मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा या हॉजकिन का लिंफोमा - कारण, लक्षण, उपचार

हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा, हॉजकिन का रोग, हॉजकिन का लिंफोमा (एचएल), हॉजकिन का रोग (एचडी), लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) हेमटोपोइएटिक प्रणाली के नियोप्लाज्म में से एक है। यह मुख्य रूप से 15 से 35 वर्ष के युवाओं और 50 से अधिक उम्र के रोगियों को प्रभावित करता है। जब तक यह पर्याप्त रूप से पता नहीं लगाया जाता है तब तक हॉजकिन घुमावदार है - तो आपको कौन से लक्षणों की चिंता करनी चाहिए और आपको डॉक्टर से परामर्श करने के लिए संकेत देना चाहिए?

विषय - सूची

1. मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): लक्षण
2. घातक डिस्कॉइड: कारण
3. मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): प्रकार
4. घातक लिम्फोमा (हॉजकिन्स लिंफोमा): निदान
5. मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): उपचार
6. मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): रोग का निदान

हॉजकिन का लिंफोमा एक ऐसा शब्द है जो अब धीरे-धीरे गुमनामी में लुप्त हो रहा है - आजकल, इसे आमतौर पर हॉजकिन के लिंफोमा (या हॉजकिन की बीमारी, हॉजकिन्स लिंफोमा (एचएल), हॉजकिन की बीमारी (एचडी), लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) के रूप में जाना जाता है।

आज इस्तेमाल किए जाने वाले घातक लिम्फोमा का नाम इसके पहले विवरण के लेखक के नाम से आया है। यह ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस हॉजकिन था, और यह वह था जिसने 1832 में पहले घातक ग्रैनुलोमैटोसिस का वर्णन किया था। उन्होंने कई रोगियों के एक समूह पर अपनी टिप्पणियों को बनाया जिन्होंने समान लक्षण विकसित किए - उनमें से एक लिम्फ नोड्स का दर्द रहित इज़ाफ़ा था।

हॉजकिन की लिंफोमा की चोटियों को दो आयु समूहों में देखा जाता है: व्यक्ति मुख्य रूप से युवा रोगियों (15-35 वर्ष) और 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में पाया जाता है। यह बीमारी पुरुषों में थोड़ी अधिक आम है।

हॉजकिन की बीमारी की घटनाओं पर आँकड़े समय के साथ उतार-चढ़ाव करते हैं - यह आमतौर पर ध्यान देने योग्य है कि हर साल हॉजकिन की बीमारी के कम और कम मामले होते हैं। यह अनुमान है कि 100,000 में से लगभग 3 लोग एक वर्ष में हॉजकिन की बीमारी का विकास करते हैं। सभी कैंसर में से, हॉजकिन के लिंफोमा में लगभग 1% हिस्सा होता है।

मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): लक्षण

हॉजकिन की बीमारी का मुख्य लक्षण लिम्फ नोड्स का बढ़ना है। रोग के लिए विशेषता यह है कि प्रभावित लिम्फ नोड्स दर्द रहित होते हैं।

आमतौर पर, नोडल घाव डायाफ्राम के ऊपर स्थित होते हैं - सबसे आम ग्रीवा लिम्फ नोड्स, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स और एक्सिलरी नोड्स हैं। नोड्स कितने बढ़े हुए हैं इसके आधार पर, रोगियों को विभिन्न बीमारियों का अनुभव हो सकता है।

उदाहरण के लिए, जब गंभीर घाव मीडियास्टीनल नोड्स को प्रभावित करते हैं, तो मरीजों को डिस्पेनिया और खांसी की शिकायत हो सकती है। तब, जब उदर गुहा में लिम्फ नोड्स बढ़े हुए होते हैं, तो रोगी अन्य लोगों में विकसित हो सकता है, असुविधा, पेट फूलना और कब्ज की भावना।

कभी-कभी लिम्फैडेनोपैथी हॉजकिन की बीमारी का एकमात्र लक्षण है, हालांकि, बीमारी के दौरान कई अन्य बीमारियां दिखाई दे सकती हैं। उदाहरणों में शामिल:

• सामान्य लक्षण (जैसे 6 महीने में 10% से अधिक वजन कम होना, रात को पसीना और 38 डिग्री सेल्सियस से अधिक बुखार)
• आंतरायिक बुखार (यानी एक जहां ऊंचे शरीर के तापमान के एपिसोड सामान्य तापमान के साथ एपिसोड के साथ वैकल्पिक)
• त्वचा में खुजली
• लगातार थकान
• बढ़े हुए जिगर और / या बढ़े हुए प्लीहा

हॉजकिन की बीमारी का एक दिलचस्प और काफी लक्षण लक्षण रोगी द्वारा शराब का सेवन करने के बाद भी लिम्फ नोड्स में दर्द की घटना है।

मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): कारण

वास्तव में, हॉजकिन की बीमारी के कारण आज तक स्पष्ट नहीं हैं - यह पूरी तरह से ज्ञात नहीं है कि बीमारी का कारण क्या है।

आनुवांशिक कारक इसकी घटना में योगदान दे सकते हैं - यह इस तथ्य पर आधारित था कि इस स्थिति वाले 100 में से 1 रोगियों में एक रिश्तेदार या रिश्तेदार हैं जिनके पास पहले से एक ही बीमारी है या हुई है।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि अगर भाई-बहनों में से कोई भी हॉजकिन की बीमारी से बीमार हो जाता है, तो दूसरे को बीमारी होने का खतरा 3- से 7 गुना तक बढ़ जाता है।

हालांकि, इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि हॉजकिन रोग के अधिकांश रोगियों के पास करीबी रिश्तेदार नहीं हैं जो इस इकाई से पीड़ित होंगे, वैज्ञानिक हॉजकिन की बीमारी के अन्य संभावित कारणों की तलाश कर रहे थे।

एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी - यह वायरस का कारण बनता है, दूसरों के बीच, मोनोन्यूक्लिओसिस) रोग के साथ जुड़ा हो सकता है। इस तरह के रिश्ते को इस तथ्य के कारण माना जाता है कि इस वायरस के प्रोटीन शरीर में हॉजकिन की बीमारी के 10 में से 3 से 5 रोगियों में पाए जाते हैं। हालांकि, यह अभी भी स्थापित नहीं किया गया है कि ईबीवी कैसे हॉजकिन की बीमारी का कारण बनेगा।

हालांकि, हॉजकिन रोग के रोगजनन के बारे में अन्य सिद्धांत हैं। उनमें से एक यह है कि रोग विभिन्न वायरस या अन्य कारकों के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य प्रतिक्रिया के कारण उत्पन्न होगा जो इसकी गतिविधि को उत्तेजित करते हैं।

हॉजकिन रोग और एचआईवी के बीच संबंध भी दिलचस्प है - यह पता चला है कि इस रोगज़नक़ से संक्रमित लोग स्वस्थ लोगों की तुलना में हॉजकिन की बीमारी से अधिक बार पीड़ित होते हैं। यहां, हालांकि, यह भी स्पष्ट नहीं है कि ऐसा क्यों है, यह भी ध्यान देने योग्य है कि एड्स के पाठ्यक्रम में दिखाई देने वाले सूचक रोगों में हॉजकिन की बीमारी शामिल नहीं है।

मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): प्रकार

मैलिग्नेंट डिस्कॉइड रक्त कोशिका प्रोटीन की आबादी में से एक से उत्पन्न होने वाला एक नियोप्लाज्म है - लिम्फोसाइट्स। हालांकि, वहाँ हैं - प्रमुख कोशिका प्रकारों के कारण - इस बीमारी के विभिन्न प्रकार।

बुनियादी वर्गीकरण में हॉजकिन रोग के दो प्रकार शामिल हैं:

• शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा
• गैर-शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा

उत्तरार्द्ध बहुत दुर्लभ है - यह हॉजकिन की बीमारी के सभी मामलों के केवल कुछ प्रतिशत के लिए जिम्मेदार है - और बहुत धीमा है।

शास्त्रीय हॉजकिन का लिंफोमा बहुत अधिक सामान्य है - चार प्रकार इस मामले में प्रतिष्ठित हैं:

• गांठदार काठिन्य (एनएस, हॉजकिन रोग का सबसे आम रूप)
• मिश्रित रूप (MCCHL)
• लिम्फोसाइट रिक्तीकरण (LDCHL) रूप
• लिम्फोसाइट-समृद्ध रूप (LRCHL)

घातक लिम्फोमा (हॉजकिन्स लिंफोमा): निदान

हॉजकिन के लिंफोमा के निदान में रोगी से ली गई ऊतक की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा का सबसे बड़ा महत्व है। आमतौर पर, एक लिम्फ नोड का उपयोग अनुसंधान के लिए किया जाता है, जो रोगी में एक बायोप्सी द्वारा प्राप्त किया जाता है। रोग के लिए विशेषता हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताओं की पहचान, हॉजकिन की बीमारी का निदान करने में सक्षम बनाती है।

हालांकि, बायोप्सी करने का निर्णय लेने से पहले, अन्य परीक्षणों का आदेश दिया जाता है। यह महत्वपूर्ण है, उदाहरण के लिए, स्मीयर के साथ एक पूर्ण रक्त गणना करने के लिए - इसमें पाए जाने वाले विचलन शामिल हो सकते हैं:

• रक्ताल्पता
• lymphopenia
• neutrophilia
• Eosinophilia

अनुसंधान भी महत्वपूर्ण है, जिसमें शामिल हैं:

• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज गतिविधि (वृद्धि की जा सकती है)
• एल्बुमिन (उनकी एकाग्रता कम हो सकती है)
• ओबी (ऊंचा किया जा सकता है)

ये और अन्य परीक्षण न केवल नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए महत्वपूर्ण हैं, बल्कि हॉजकिन की बीमारी वाले रोगी के बाद के पूर्वानुमान में भी महत्वपूर्ण हैं।

इसके अलावा, ये परीक्षण विभेदक निदान के संचालन में भी महत्वपूर्ण हैं। हॉजकिन की बीमारी के संदेह वाले रोगी में, लिम्फैडेनोपैथी के अन्य संभावित कारणों पर विचार करना आवश्यक है, जिसमें शामिल हैं:

• विभिन्न संक्रमण (जैसे कि तपेदिक, उपदंश, मोनोन्यूक्लिओसिस, और एचआईवी)
• स्व-प्रतिरक्षित रोग (जैसे ल्यूपस और सारकॉइडोसिस)
• अन्य कैंसर (जैसे गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा और ल्यूकेमिया)

रोगी के रोग का आकलन करने की बात करते हुए, इमेजिंग परीक्षणों का उल्लेख नहीं करना असंभव है, जो हॉजकिन की बीमारी के चरण का निर्धारण करने में भी बहुत महत्व रखते हैं।

वे दूसरों के बीच, प्रदर्शन किया जा सकता है इस तरह के परीक्षण:

• छाती का एक्स - रे
• परिकलित टोमोग्राफी
• पीईटी

वे ठीक से यह पता लगाने में सक्षम होते हैं कि किस मरीज में लिम्फ नोड्स के समूह बढ़े हुए हैं, और वे संभावित अतिरिक्त-नोडल परिवर्तनों (यकृत, प्लीहा, गुर्दे या गर्भाशय में) की पहचान करने की भी अनुमति देते हैं।

अब तक उल्लेख नहीं किए गए परीक्षण, और कभी-कभी हॉजकिन की बीमारी के निदान में भी उपयोग किया जाता है, अस्थि मज्जा ट्रेपैनोबॉपी और काठ पंचर होते हैं (बाद में प्रदर्शन किया जाता है जब संदेह होता है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र रोग के पाठ्यक्रम में शामिल हो सकता है)।

मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): उपचार

होजकिन रोग (विशेषकर अपने क्लासिक रूप में) के उपचार में कीमोथेरेपी मौलिक महत्व की है।

मल्टीपल ड्रग ट्रीटमेंट्स का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए ABVD रेजिमेन जिसमें मरीज को डॉक्सोरूबिसिन, ब्लोमाइसिन, विनाब्लास्टाइन और डकारबाज़िन दिया जाता है।

आमतौर पर, कीमोथेरेपी विकिरण चिकित्सा के साथ पूरक है।

क्लासिक रूपों में पुनरावृत्ति के मामले में, दूसरी-पंक्ति कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, जिसे रेडियोथेरेपी और अस्थि मज्जा ऑटोग्राफ़ के साथ पूरक किया जा सकता है।

गैर-शास्त्रीय हॉजकिन रोग के मामले में, उन्नति के अपने निम्न चरणों में, विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में परिवर्तित लिम्फ नोड्स के सर्जिकल लकीर का उपयोग उपचार में किया जा सकता है।

अधिक उन्नत रोग वाले रोगियों में - विशेष रूप से प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों के सह-अस्तित्व के साथ - कीमोथेरेपी को कभी-कभी रेडियोथेरेपी के संयोजन में उपयोग किया जाता है।

मैलिग्नेंट हॉजकिन का लिंफोमा (हॉजकिन का लिंफोमा): रोग का निदान

सौभाग्य से, हॉजकिन की बीमारी वाले रोगियों का पूर्वानुमान अच्छा माना जा सकता है - यहां तक ​​कि 10 में से 9 रोगियों में, आधुनिक उपचार विधियों के लिए धन्यवाद, एक स्थायी इलाज प्राप्त करना संभव है।

हालांकि, सटीक रोग का निदान मुख्य रूप से रोग की डिग्री पर उसके निदान और उपचार के समय पर निर्भर करता है।

हॉजकिन की गंभीरता को अब संशोधित एन आर्बर वर्गीकरण के अनुसार परिभाषित किया गया है। उनके अनुसार, बीमारी के चार डिग्री हैं:

• ग्रेड 1: एक नोड या समीपवर्ती नोड्स का एक समूह या एक अतिरिक्त नोडल अंग शामिल
• चरण 2: निरंतरता द्वारा एक अतिरिक्त-नोडल अंग की भागीदारी के साथ डायाफ्राम या नोडल घावों के एक ही तरफ नोड्स के दो से अधिक समूहों की भागीदारी
• ग्रेड 3: डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं या डायाफ्राम के ऊपर लिम्फ नोड्स तिल्ली की एक साथ भागीदारी से प्रभावित होते हैं
• ग्रेड 4: लिम्फ नोड भागीदारी और अतिरिक्त-लसीका अंग भागीदारी

मंच के अलावा, "ए" और "बी" अक्षरों का उपयोग हॉजकिन की बीमारी की प्रगति को निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है।

प्रतीक "ए" का उपयोग तब किया जाता है जब रोगी सामान्य लक्षण विकसित नहीं करता है।

जब किसी रोगी को 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर बुखार होता है, उपरोक्त वजन कम या रात को पसीना आता है, तो हम पहले से ही सामान्य लक्षणों की बात कर सकते हैं और निदान "बी" प्रतीक का उपयोग करके किया जाता है।

हालांकि, अस्तित्व न केवल बीमारी के चरण से प्रभावित होता है, बल्कि तथाकथित द्वारा भी प्रभावित होता है प्रतिकूल रोग-संबंधी कारक - इसका उपयोग विभिन्न असामान्यताओं को परिभाषित करने के लिए किया जाता है, जिसका पता लगाने से पता चलता है कि रोगी का रोग का निदान बदतर हो सकता है।

हॉजकिन की बीमारी के मामले में, निम्नलिखित प्रतिकूल रोग-संबंधी कारक माने जाते हैं:

• सीरम एल्बुमिन का स्तर 4 ग्राम / डीएल से कम है
• हीमोग्लोबिन का स्तर 10.5 ग्राम / डीएल से नीचे
• पुरुष लिंग
• उम्र 45 से अधिक
• सफेद रक्त कोशिका की गिनती 15,000 / mm3 से अधिक है
• 600 / mm3 से कम रक्त में कुल लिम्फोसाइट गिनती

जैसा कि यह अनुमान लगाना आसान है, हॉजकिन की बीमारी में रोग का निदान बेहतर है, बीमारी के पहले चरण में जल्द ही उपचार शुरू किया जाता है।

चरण 1 और 2 में, पांच-वर्षीय अस्तित्व 90% से अधिक रोगियों में नोट किया गया है।

चरण 3 के मामले में, 5 साल का अस्तित्व 80% से अधिक है, और चरण 4 में - 70% से अधिक रोगियों।

दी गई संख्याओं को देखते हुए, एक निष्कर्ष निकाला जा सकता है: बीमारी का समग्र पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन वसूली की संभावना को अधिकतम करने के लिए, जितनी जल्दी हो सके चिकित्सा शुरू करना आवश्यक है।

इस कारण से, परेशान लक्षणों के साथ, जैसे कि लिम्फ नोड्स की लगातार वृद्धि, बस इंतजार करने के लिए कुछ भी नहीं है - आपको बस एक डॉक्टर को देखना होगा।

यह भी पढ़े:

• लिम्फोमास: प्रकार, लक्षण, उपचार
• गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा: कारण, लक्षण, उपचार, रोग का निदान
• ल्यूकेमिया: कारण, लक्षण, प्रकार, उपचार, रोग का निदान

सूत्रों का कहना है:

1. इंटर्ना स्ज़ेकलेकिका 2018/2019, एड। पी। गजेस्की, पब। व्यावहारिक चिकित्सा
2. शानबाग एस।, अम्बिंदर आर.एफ., हॉजकिन लिंफोमा: हाल की प्रगति पर एक समीक्षा और अद्यतन, सीए: क्लीनर्स के लिए एक कैंसर जर्नल, 2018; 68: 116–132
3. Cancer.gov वेबसाइट सामग्री, ऑन-लाइन पहुंच: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
4. ब्रैडली डब्ल्यू लैश, हॉजकिन लिंफोमा, 13 सितंबर, 2018, मेडस्केप; ऑन-लाइन पहुंच: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview

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