बालों की कोशिका ल्यूकेमिया (HCL) एक दुर्लभ प्रकार का क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया है। बालों की सेल ल्यूकेमिया के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन वर्तमान उपचार से कई वर्षों तक छूट हो सकती है। बालों के सेल ल्यूकेमिया के कारण और लक्षण क्या हैं? इसका इलाज कैसे किया जाता है और रोग का निदान क्या है?
विषय - सूची
- बालों की कोशिका ल्यूकेमिया: कारण
- बालों की कोशिका ल्यूकेमिया: लक्षण
- बालों की कोशिका ल्यूकेमिया: एक निदान
- बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया: उपचार
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया (HCL) एक दुर्लभ बीमारी है जो लसीका बी कोशिकाओं के बजाय "सौम्य" नियोप्लास्टिक हाइपरप्लासिया है। यह सभी ल्यूकेमिया के 2 प्रतिशत और पुरानी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों का 8 प्रतिशत है।
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया का नाम परिधीय रक्त में पाए जाने वाले कोशिकाओं के लिए है।
वे अंडाकार या गुर्दे के आकार के साथ बड़ी लिम्फोइड कोशिकाएं हैं, शायद ही कभी एक या एक से अधिक नाभिक के साथ एक गोल नाभिक होता है, और एक कैकेड, दांतेदार साइटोप्लाज्म होता है जो उन्हें एक विशेषता "बालों वाली" उपस्थिति देता है।
सूक्ष्म अवलोकन के आधार पर, अमेरिकी शोधकर्ताओं, रॉबर्ट श्रेक और विलियम जे। डोनेली ने, 1966 में "हेअर सेल" शब्द के साथ ल्यूकेमिया के इस उपप्रकार को नामित करने का प्रस्ताव रखा।
बालों वाली सेल ल्यूकेमिया में, यह इन "बालों वाली कोशिकाओं" (कैंसर बी लिम्फोसाइट्स) है जो तिल्ली और अस्थि मज्जा में जमा होते हैं, सामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के उत्पादन को बाधित करते हैं।
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया: कारण
अधिकांश ल्यूकेमिया और लिम्फोमा के साथ, इस बीमारी का एटियलजि अज्ञात है। अब तक, इसकी घटना और विकास के लिए जिम्मेदार किसी भी आनुवंशिक या पर्यावरणीय कारकों की पहचान नहीं की गई है।
23 जनवरी, 2003 को, अमेरिकन इंस्टीट्यूट ऑफ मेडिसिन (IOM) ने "वेटरन्स एंड एजेंट ऑरेंज" नामक एक रिपोर्ट जारी की जिसमें दिखाया गया कि हर्बिसाइड एक्सपोज़र और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक बी-ल्यूकेमियास (एचसीएल सहित) के बाद के विकास के बीच "पर्याप्त रूप से प्रलेखित लिंक" था। और सामान्य रूप से लिम्फोमा।
इस दिशा में अनुसंधान का आधार वियतनाम में एक बार सेवा करने वाले कई दिग्गजों की खराब स्वास्थ्य स्थिति थी, जो तब जड़ी-बूटियों के संपर्क में थे।
निम्नलिखित कारक हैं जो क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) विकसित करने की आपकी संभावना को बढ़ा सकते हैं, जिसमें बालों वाले सेल ल्यूकेमिया (एचसीएल) शामिल हैं:
- आयु: मध्य या पुराने (विशेषकर बुढ़ापे में होने की संभावना बढ़ जाती है)
- लिंग: पुरुष चार गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं
- नस्ल: सफेद
- क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या आपके परिवार के इतिहास में देखा गया लसीका तंत्र का कैंसर
- जिन लोगों के रिश्तेदार पूर्वी यूरोपीय यहूदी हैं
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया: लक्षण
- 85-90 प्रतिशत रोगियों में स्प्लेनोमेगाली है, यानी तिल्ली का बढ़ना, और उनमें से 25 प्रतिशत में यह बहुत बड़े आकार तक पहुँच जाता है - यहाँ तक कि 7.5 किग्रा!
- अत्यधिक स्प्लेनोमेगाली के परिणामस्वरूप बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में अत्यधिक परिपूर्णता और दर्द की भावना के साथ पेट की परेशानी
- कम सेल और फाइब्रोटिक मज्जा
- लगभग 25 प्रतिशत रोगियों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होती है
- आसानी से थक जाना
- वजन घटना
- सिर चकराना
- आमतौर पर लिम्फैडेनोपैथी के साथ कोई नहीं होता है - लिम्फैडेनोपैथी
- 30 प्रतिशत में न्यूट्रोपेनिया (कम न्युट्रोफिल गिनती से युक्त एक हेमटोलोगिक स्थिति) से जुड़े आवर्तक संक्रमण, एटिपिकल सूक्ष्मजीवों के कारण कुछ संक्रमण
- 30-40 प्रतिशत रोगियों में हेपेटोमेगाली (बढ़े हुए यकृत)
बालों की कोशिका ल्यूकेमिया: एक निदान
- मैनुअल स्मीयर के साथ परिधीय रक्त की गिनती:
anisocytosis और poikilocytosis के साथ बिगड़ती हाइपोक्रोमिक एनीमिया - हीमोग्लोबिन <5.27 mmol / l, मध्यम या मध्यम अग्नाशय, न्यूट्रोपेनिया और मोनोसाइटोपेनिया, "बालों वाली" कोशिकाओं की उपस्थिति
- साइटोकैमिकल परीक्षण:
95% मामलों में, टार्ट्रेट प्रतिरोधी एसिड फॉस्फेट की एक सकारात्मक प्रतिक्रिया
- immunophenotyping:
माइलोफिब्रोसिस और अन्य निम्न-ग्रेड लिम्फोमा को विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए!
आम तौर पर: CD11c, CD25, CD103 और HC2 पॉजिटिव, जो HCL और अन्य पुरानी लिम्फोपोलिफेरेटिव बीमारियों को अलग करता है, अस्थि मज्जा पंचर अक्सर असंभव होता है - फाइब्रोसिस बढ़ने के कारण "सूखी बायोप्सी"
- trepanobiopsy:
खुलासा करता है फोकल या फैलाना एचसीएल घुसपैठ जहां कोशिकाओं में एक विशेषता साइटोप्लाज्मिक "हेलो" होता है। निदान की पुष्टि सीडी -20 / डीबीए -44 और एंटी-टीआरएपी के साथ इम्यूनोसाइटोकेमिस्ट्री द्वारा की जाती है
- पेट के सीटी (कंप्यूटेड टोमोग्राफी) बढ़े हुए लिम्फ नोड्स (15-20 प्रतिशत रोगियों) का पता लगाते हैं
बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया: उपचार
रोग बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है और कभी-कभी बिल्कुल भी नहीं। इस कारण से, कुछ रोगियों में, अक्सर पुराने, कम से कम स्प्लेनोमेगाली और साइटोपेनिया के साथ, पाठ्यक्रम केवल मनाया जा सकता है।
हालांकि, अधिकांश रोगियों को कुछ बिंदु पर उपचार की आवश्यकता होती है। उपचार की आवश्यकता तब होती है जब हीमोग्लोबिन एकाग्रता 6.21 mmol / L से कम हो, न्युट्रोपेनिया 1.0 x 109 / L से नीचे, 100 x 109 / L से नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, चिह्नित स्प्लेनोमेगाली, आवर्तक संक्रमण, नोड्स से आगे अग्रिम, स्वप्रतिरक्षी जटिलताएं, गंभीर ल्यूकेमिया या एक प्रगतिशील बीमारी। दिलचस्प बात यह है कि थेरेपी की शुरुआती दीक्षा से मरीज के छूटने की अवधि बढ़ जाने की संभावना नहीं बढ़ जाती है। याद रखें कि बालों वाले सेल ल्यूकेमिया के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन वर्तमान उपचार से वर्षों तक छूट हो सकती है।
• सहायक प्रबंधन: उपचार के शुरुआती चरणों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जब साइटोपेनिया बिगड़ रहा है, संक्रमण का तुरंत इलाज करना है। एटिपिकल फंगल संक्रमण के बढ़ते जोखिम पर विशेष ध्यान देना चाहिए।
• स्प्लेनेक्टॉमी (प्लीहा को हटाना) गंभीर स्प्लेनोमेगाली में इंगित किया जाता है और न्यूनतम मज्जा घुसपैठ के रोगियों में गंभीर अग्नाशय के उपचार में फायदेमंद होता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद 6 महीने तक नशीली दवाओं के उपचार से बचा जाना चाहिए।
• प्यूरीन एनालॉग्स को आम तौर पर पहली पंक्ति चिकित्सा में स्वीकार किया जाता है। पी। कैरिनी संक्रमण और रक्त उत्पादों के विकिरण के प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है।
• डेक्सॉक्सीफोमाइसिन को प्रत्येक 1-2 सप्ताह में अधिकतम प्रतिक्रिया के साथ-साथ दो चक्रों के लिए दिया जाता है। शुरू करने से पहले क्रिएटिनिन निकासी की जांच की जानी चाहिए। 75 प्रतिशत पूरी छूट में जाते हैं।
• 7 दिनों के लिए क्लैड्रिबिन जलसेक विमुद्रीकरण की तुलना करने का मौका देता है, लेकिन कम टिकाऊ हो सकता है।
• इंफ़-अल्फ़ा।
• गहन न्यूट्रोपेनिया ट्रीटमेंट वाले मरीजों में उपयोगी जी-सीएसएफ की निगरानी trepanobiopsy द्वारा CD20 / BDA-44 और TRAP धुंधला हो जाना चाहिए।
जानने लायकबालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया: रोग का निदान
रोग के चरण का कोई वर्गीकरण नहीं है। उपचार की प्रतिक्रिया शायद सबसे अच्छा रोगसूचक कारक है। निदान में पेट के लिम्फैडेनोपैथी में वृद्धि पहली-लाइन उपचार के लिए एक खराब प्रतिक्रिया के साथ होती है।
बालों की सेल ल्यूकेमिया 95 प्रतिशत रोगियों को 5 साल तक जीवित रहने की अनुमति देती है। आधुनिक उपचार के साथ, कुछ लोग दीर्घकालिक छूट प्राप्त कर सकते हैं।दूसरों के लिए, थके हुए (प्रगतिशील) रोग के लिए सावधानीपूर्वक उपचार के परिणामस्वरूप लंबे समय तक, अच्छी गुणवत्ता वाले जीवित रह सकते हैं। यदि 5 वर्षों से अधिक समय तक छूट प्राप्त की जाती है, तो उसी दवा के साथ आगे की छूट की संभावना है।
