Behcet की बीमारी (Adamantiades-Behçet) एक दुर्लभ प्रणालीगत संवहनी बीमारी है जो हमारे देश में केवल एक दर्जन लोगों को प्रभावित करती है। यह मासूम मुंह के छालों से शुरू होता है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी को जन्म दे सकता है। Behcet की बीमारी के अन्य लक्षण क्या हैं? क्या इसका इलाज किया जा सकता है?
Behcet की बीमारी त्वचा और म्यूकोसा में विशेषता आवर्तक परिवर्तनों के साथ एक प्रणालीगत वाहिकाशोथ है। इस बीमारी का नाम तुर्की त्वचा विशेषज्ञ हुलसी बेहेट के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने अपने एक मरीज में बीमारी के लक्षण पाए थे। 1936 में उन्होंने इसके लक्षणों को आर्काइव्स ऑफ स्किन एंड वेनेराल डिजीज में एक नई रोग इकाई के रूप में वर्णित किया। 1947 में, जिनेवा में अंतर्राष्ट्रीय डर्मेटोलॉजिकल कांग्रेस में आधिकारिक तौर पर नाम अपनाया गया था।
बेहेट की बीमारी की घटना भौगोलिक क्षेत्र पर निर्भर करती है। तथाकथित घटनाओं को तथाकथित देशों में देखा जाता है रेशम मार्ग, अर्थात् पुरातनता से ज्ञात व्यापार मार्ग, जिसके माध्यम से चीन और जापान से रेशम और अन्य उत्पादों को यूरोप ले जाया जाता था। पहले लक्षण आमतौर पर जीवन के 3-4 वें दशक में प्रकट होते हैं। जापान, कोरिया और जर्मनी के अधिकांश मरीज महिलाएं हैं, जबकि मध्य पूर्व के देशों में पुरुष प्रमुख हैं। यह पोलैंड में एक दुर्लभ बीमारी है, अब तक केवल एक दर्जन या तो मामलों का वर्णन किया गया है, और दोनों लिंगों में घटना समान है। रोगियों की वास्तविक संख्या अधिक हो सकती है, क्योंकि नैदानिक कठिनाइयों के कारण, बीमारी के केवल विशिष्ट और पूर्ण विकसित रूपों का निदान किया जाता है।
Behcet की बीमारी: कारण
बीमारी के कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। रोग की आनुवंशिक पृष्ठभूमि के लिए कई तर्क हैं। यह विशिष्ट क्षेत्रों में और विशिष्ट आबादी में होता है। तुर्की रेशम व्यापार समुदाय में बीमारी की महत्वपूर्ण गंभीरता के कारण, यह सिद्धांत दिया गया है कि HLA-B * 5101 और HLA-B * 5108 हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन सेंसिस के लिए प्रबलता है।
रोगियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन भी देखे जाते हैं: प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स का उत्पादन, प्रतिरक्षा परिसरों का प्रसार, म्यूकोसा कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी या एंडोथेलियल कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी। हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि वे बीमारी का कारण या द्वितीयक लक्षण हैं या नहीं।
बेहेट की बीमारी को शुरू करने में संक्रामक एजेंटों की भूमिका की पुष्टि नहीं की गई है, लेकिन आवाजें हैं स्ट्रेप्टोकोकस सांगिस और ओरलिस, Saccharomyces cerevisiae और दाद वायरस प्रकार मैं यह पैदा कर सकता है।
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- मुंह के छाले (97-99%)
आमतौर पर, दर्दनाक मुंह के छालों की उपस्थिति रोग का पहला लक्षण है। घावों की आवर्तक प्रकृति विशेषता है - एक वर्ष में 3 से अधिक - जो निशान छोड़ने के बिना 3 सप्ताह तक अनायास चंगा करता है
- जननांग अल्सर (85%)
पुरुषों में, वे अंडकोश की थैली पर, महिलाओं में लेबिया पर, योनि में और गर्भाशय ग्रीवा पर भी पाए जाते हैं। वे गहरे, बहुत दर्दनाक और इलाज के लिए मुश्किल हैं। वे अक्सर पुनरावृत्ति करते हैं और मुंह के एफ़्थस के विपरीत, निशान छोड़ देते हैं।
- मुँहासे की तरह धब्बेदार त्वचा के घाव (85%)
पुरुषों में मनाया जाता है, वे मुख्य रूप से गर्दन को प्रभावित करते हैं।
- एरीथेमा नोडोसुम (50%)
यह महिलाओं की चिंता है। यह निचले अंगों पर दिखाई देता है और मलत्याग छोड़ देता है।
- पैटर्न लक्षण
यह त्वचा की एक अतिसंवेदनशीलता है जो थोड़ी सी भी क्षति के कारण होती है। पैटर्न का पैटर्न बेहेट की बीमारी के निदान के लिए एक मापदंड है। यह सुई पंचर या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के इंट्राडेर्मल इंजेक्शन के कारण हो सकता है। 24 घंटों के भीतर, एरिथेमेटस स्केलेरोसिस घाव के केंद्र में बाँझ purulent निर्वहन के बाद संचय के साथ विकसित होता है। मध्य पूर्व के देशों में, इस लक्षण को बीहसेट की बीमारी के लिए पैथोग्नोमोनिक माना जा सकता है।
- नेत्र संबंधी लक्षण (50%)
मरीजों को दोहरी दृष्टि, फोटोफोबिया, लालिमा, दर्द की शिकायत होती है। यूवाइटिस और रेटिना की सूजन है। अनुपचारित आंख की बीमारियों से भविष्य में मोतियाबिंद, मोतियाबिंद या अंधापन का विकास हो सकता है।
- गठिया (40%)
एक या अधिक जोड़ों के रोग से प्रभावित हो सकते हैं। आमतौर पर बड़े जोड़ों पर हमला किया जाता है, शायद ही कभी छोटे होते हैं, और लगभग कभी भी जोड़ों में दर्द नहीं होता है। सूजन तीव्र या उपकेंद्रित हो सकती है। मरीजों को जोड़ों में सूजन और दर्द होता है जिससे उन्हें चलना मुश्किल हो जाता है। लक्षण तीन सप्ताह तक रहते हैं और फिर अनायास गायब हो जाते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में जोड़ों में विनाशकारी परिवर्तन होते हैं।
- मांसपेशियों की सूजन
सामान्यीकृत मायोसिटिस को केवल पृथक मामलों में सूचित किया गया है। कुछ स्थानीय सूजन विकसित करते हैं।
- शिरापरक घनास्त्रता (24%)
यह रोग के तेज मामलों में होता है।
- वाहिकाओं में परिवर्तन
रोग प्रणालीगत है और किसी भी पोत को प्रभावित कर सकता है: छोटे, मध्यम और बड़े। नैदानिक लक्षण भड़काऊ प्रक्रिया के स्थान और तीव्रता पर निर्भर करते हैं। धमनियां संकुचित और धमनीविस्फार बन जाती हैं, जबकि शिराओं में घनास्त्रता और वैरिकाज़ नसों का विकास होता है।
- दिल की भागीदारी (7-30%)
चालन में गड़बड़ी, पेरिकार्डिटिस और कोरोनरी वास्कुलिटिस और इस्केमिक रोग के लक्षण भी हो सकते हैं
- पाचन तंत्र में परिवर्तन
यह आमतौर पर बड़ी आंत को प्रभावित करता है। अल्सर दिखाई देते हैं जो छिद्र और पेरिटोनिटिस का कारण बन सकते हैं।
- सीएनएस भागीदारी (5%)
यह मुंह में एफ्थे दिखाई देने के कई वर्षों बाद भी नवीनतम पर दिखाई देता है। इसे "न्यूरो-बेहेट" शब्द से संदर्भित किया जाता है। लक्षणों में सिरदर्द, बुखार, भ्रम, संतुलन विकार और स्ट्रोक शामिल हैं। स्वस्थ आबादी की तुलना में, वे सड़न रोकनेवाला मेनिन्जाइटिस से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं।
- गुर्दे की भागीदारी (3%)
अन्य लक्षणों की तुलना में दुर्लभ।
Behcet की बीमारी: निदान
रोग का निदान नैदानिक तस्वीर पर आधारित है, क्योंकि कोई विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण या हिस्टोपैथोलॉजिकल चित्र नहीं हैं। प्रकट हो सकते हैं: एनीमिया और ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर का त्वरण, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन की एकाग्रता में वृद्धि, इम्युनोग्लोबुलिन (मुख्य रूप से आईजीए और पूरक प्रणाली के घटक), थ्रॉम्बोसिस के लिए जमावट प्रणाली में विकार। हालांकि, कोई भी एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और रूमेटाइड फैक्टर मौजूद नहीं है।
1990 में, विशेषज्ञों के एक समूह - बेहेट के रोग के लिए अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन समूह - ने बेहेट की बीमारी के निदान के लिए मानदंड विकसित किए:
1) मुख्य मानदंड: मुंह के छाले - छोटे, बड़े या दाद-जैसे, 12 महीनों में कम से कम 3 बार पाए जाते हैं
2) अतिरिक्त मानदंड:
- दृष्टि के अंग में परिवर्तन: पूर्वकाल या पीछे की सूजन, रेटिना वैस्कुलिटिस की सूजन
- सकारात्मक एलर्जी परीक्षण (पैटर्न लक्षण) - 24-48 घंटों के बाद पढ़ें
- आवर्तक जननांग अल्सर
- एरिथेमा नोडोसम, मैकुलोपापुलर या फॉलिकुलिटिस जैसे घाव, वयस्कों में मुँहासे नोड्यूल्स कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज नहीं किया जाता है।
बेहेट की बीमारी के निदान के लिए (मुख्य) मानदंड को पूरा करने और अन्य कारणों को छोड़कर कम से कम दो अतिरिक्त मानदंड की आवश्यकता होती है।
Behcet की बीमारी से अलग किया जाना चाहिए:
- रेइटर सिंड्रोम
- सेरोनिगेटिव आर्थ्रोपैथी
- सारकॉइडोसिस
- प्रणालीगत वाहिकाशोथ के रूप
Behcet's Disease: उपचार
बीमारी के अस्पष्ट एटियलजि के कारण, कारण उपचार संभव नहीं है। यह केवल रोग के लक्षणों को राहत देने के लिए बनी हुई है। उपयोग की जाने वाली चिकित्सा रोग की प्रगति और अंग की भागीदारी पर निर्भर करती है।
थेरेपी में उपयोग की जाने वाली दवाएँ: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, नॉन-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, सल्फ़ासालज़िन, कोलिसिन, एंटीप्लेटलेट ड्रग्स, एंटीकोगुलेंट, साइक्लोफॉस्फ़ेमाइड, डैप्सोन।
त्वचा तक सीमित मामलों में, दवाओं के स्थानीय अनुप्रयोग - कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स, एंटीबायोटिक्स पर्याप्त हैं। अधिक गंभीर मामलों में, मजबूत दवाओं (साइटोस्टैटिक्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट) का उपयोग किया जाता है।
Behcet की बीमारी: रोग का निदान
इस बीमारी में अधिक मात्रा में सांस लेने और छोड़ने की अवधि होती है। ऐसे मामलों में जहां सीएनएस और फेफड़े शामिल नहीं हैं, रोग का निदान अच्छा है। मृत्यु के सबसे आम कारण न्यूरोलॉजिकल जटिलताएं हैं, एन्यूरिज्म का टूटना और निचले अंगों का घनास्त्रता।
