Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD): कारण, लक्षण, उपचार

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD), या मस्तिष्क की स्पॉन्जिफ़ॉर्म डिजनरेशन, एक ऐसी बीमारी है जिसकी घटना अधिक नहीं होती है - यह सालाना एक मिलियन में 1 व्यक्ति को प्रभावित करती है। फिर भी, यह डरावना है क्योंकि इससे मस्तिष्क का प्रगतिशील क्षरण होता है। माना जाता है कि पागल गाय की बीमारी मनुष्यों में Creutzfeldt-Jakob रोग (vCJD) का एक प्रकार है। Creutzfeldt-Jakob रोग के कारण और लक्षण क्या हैं? क्या इसका इलाज संभव है?

विषय - सूची

1. Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - प्रियन क्या हैं?
2. Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - कारण
3. Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - मैं कैसे संक्रमित हो सकता हूं?
4. Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - लक्षण
5. Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - निदान
6. Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - उपचार
7. Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - रोग का निदान

Creutzfeldt-Jakob रोग, या मस्तिष्क की स्पॉन्जीफॉर्म डिजनरेशन या स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी, मस्तिष्क की एक घातक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। इसका सार सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ग्रे पदार्थ का पतन है, अर्थात् तंत्रिका कोशिकाओं के क्लस्टर। इसके भीतर, रिक्तिकाएं बनती हैं, अर्थात् संक्रामक प्रोटीन (तथाकथित प्रिजन) से भरे हुए वेसिक्यूलर कण। वे तंत्रिका ऊतक के शोष की ओर ले जाते हैं और फिर मस्तिष्क के स्पोंजियोसिस तक - मस्तिष्क सचमुच स्पंज की तरह दिखने लगता है। Creutzfeldt-Jakob रोग सबसे आम प्रियन रोग है।-

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - प्रियन क्या हैं?

मस्तिष्क कोशिकाओं के क्षरण का कारण प्रियन ("संक्रामक प्रोटीन" के लिए कम), रोगजनक प्रोटीन अणु हैं जो जानवरों और मनुष्यों दोनों में तंत्रिका तंत्र के विकारों का कारण बनते हैं।

मनुष्य और जानवरों में प्याज़ आम हैं - वे प्रतिरक्षा प्रणाली और तंत्रिका कोशिकाओं की कोशिकाओं का एक घटक हैं। Prions के दो रूप हैं: सामान्य (cPrP) और रोगजनक (scPrP)। दोनों में समान रासायनिक संरचना है, एकमात्र अंतर संरचनात्मक अमीनो एसिड की स्थानिक व्यवस्था है।

सामान्य रूप मनुष्यों के लिए सुरक्षित है, और स्वस्थ प्रोटीन के संपर्क में रोगजनक रूप उन्हें संक्रामक रूपों में बदल देता है। फिर, डोमिनोज़ आधार पर संरचनात्मक रूप से परिवर्तित अमीनो एसिड अन्य स्वस्थ प्रोटीनों की संरचना को संशोधित करते हैं।इस तरह, संक्रामक prions शरीर में अन्य कोशिकाओं को दोहरा सकते हैं और संक्रमित कर सकते हैं।

संक्रामक घावों में एक और गुण भी होता है: वे कोशिका झिल्ली का एक अभिन्न अंग होते हैं और इस प्रकार प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं के लिए "अदृश्य" हो जाते हैं, जो यह बताता है कि संक्रमित जीव की प्रतिरक्षा प्रणाली रक्षात्मक रूप से प्रतिक्रिया करने में विफल क्यों होती है: यह बस सामान्य प्रियन प्रोटीन और उनके रोगजनक रूपों के बीच अंतर नहीं करता है।

प्रियन रोगों में शामिल हैं: ²

लोगों पर:

• Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD)
• कुरु
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker रोग (GSS)
• घातक पारिवारिक अनिद्रा (FFI)

जानवरों में:

• स्क्रैपी (अप्रयुक्त पोलिश नाम: स्क्रैपी) भेड़, बकरियों और मफलनों में
• ट्रांसस्मिस्मिंक एन्सेफैलोपैथी (टीएमई)
• बोवाइन स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (बीएसई)
• पुरानी बर्बाद कर देने वाली बीमारी

Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD) एक नई prion बीमारी है जो गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी (BSE) कारक के पारित होने के कारण होती है। BS आप इसे BSE- बीमार मवेशियों का मांस खाकर अनुबंधित कर सकते हैं।

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - कारण

Creutzfeldt-Jakob रोग को 4 मूल रूपों में विभाजित किया गया है:

• छिटपुट
• परिवार
• चिकित्सकजनित
• CJD रोग का प्रकार

रोग का सबसे आम कारण छिटपुट है, बेतरतीब ढंग से होने वाले जीन म्यूटेशन, जिसके परिणामस्वरूप, ठीक से काम करने वाले प्राणियों के बजाय, शरीर में रोगजनक पैदा होते हैं। यह कहा जाता है छिटपुट, रोग का क्लासिक रूप (sCJD), जो कि CJD का सबसे सामान्य रूप है (यह सभी CJD मामलों का लगभग 90% हिस्सा है)।

Creutzfeldt-Jakob रोग भी PRPP जीन प्रोटीन एन्कोडिंग PRNP जीन के उत्परिवर्तन से संबंधित सहज आनुवंशिक रूप से वातानुकूलित परिवर्तनों का परिणाम हो सकता है (fCJD लगभग 5% मामलों में)।

रोग के शेष रूपों का अधिग्रहण किया जाता है, सबसे अधिक संभावना पाचन तंत्र (इस बीमारी का एक नया संस्करण - vCJD) के माध्यम से या रक्तप्रवाह के माध्यम से होती है - हम बात कर रहे हैं iatrogenic रूप - jCJD - चिकित्सा प्रक्रियाओं के कारण।

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - मैं कैसे संक्रमित हो सकता हूं?

मानव के समान एक संरचना के साथ कई संक्रामक prions का एक टुकड़ा मनुष्यों को बीमारी प्रसारित करने के लिए पर्याप्त है। यह उदाहरण के लिए, घूस के माध्यम से हो सकता है, रोगजनक शेर से संक्रमित जानवरों के तंत्रिका ऊतक से दूषित गोमांस की खपत से। गायों के वध के दौरान मांस आमतौर पर संक्रमित होता है, यही वजह है कि यह अक्सर सबसे अधिक गोमांस है।

संक्रमण का स्रोत यंत्रवत् रूप से अलग किए गए गोमांस, दूषित मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के ऊतकों से दूषित भी हो सकता है, जो तब पाया जा सकता है, उदाहरण के लिए, सॉसेज या पकौड़ी में। यह जानने योग्य है कि विभिन्न प्रकार के ऑफल, जैसे हैम्बर्गर, सॉसेज, ब्रेड रोल, पेट्स, शुद्ध गोमांस की तुलना में बहुत अधिक खतरनाक हैं। इसके अलावा, गोमांस जिलेटिन खतरनाक हो सकता है।

आप बिना किसी डर के गायों का दूध पी सकते हैं। अब तक के अध्ययनों से पता चलता है कि प्रिजन दूध पसंद नहीं करते हैं। डेयरी उत्पाद जैसे केफिर, पनीर, आदि समान रूप से सुरक्षित हैं।

आप बिना किसी डर के सूअर का मांस भी खा सकते हैं। सूअर को प्रियन की बीमारी नहीं होती है। मुर्गे की तरह।

संक्रमण का मार्ग संक्रमित व्यक्ति के शरीर के तरल पदार्थ भी हो सकते हैं, जैसे कि चोट के दौरान, साथ ही साथ चिकित्सा गतिविधियों (प्रत्यारोपण, आधान, मानव पिट्यूटरी ग्रंथि से प्राप्त वृद्धि हार्मोन के साथ उपचार) से जुड़े संक्रमण के परिणामस्वरूप।

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Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - लक्षण

लगभग 30 प्रतिशत रोगियों को हेराल्डिक लक्षणों का अनुभव होता है। दुर्भाग्य से, वे विशिष्ट नहीं हैं क्योंकि उनमें मूड में बदलाव, भूख की हानि और संबंधित वजन घटाने, चिंता, नींद की गड़बड़ी और संज्ञानात्मक विकार शामिल हैं।

रोग के वास्तविक लक्षण मस्तिष्क ऊतक दोष की सीमा पर निर्भर करते हैं। शुरू में वे दिखाई देते हैं

• सनसनी, संतुलन और मोटर समन्वय के विकार
• शरीर कांपना
• पहले अंग पैरीसिस, फिर ऊपरी अंग, साइकोमोटर हानि के लिए अग्रणी

हालांकि, विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, Creutzfeldt-Jakob रोग के निदान के लिए आवश्यक सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड तेजी से प्रगतिशील मनोभ्रंश है। यह पहले लक्षणों के हफ्तों या महीनों के भीतर होता है और अनिवार्य रूप से कोमा और फिर मृत्यु की ओर जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि Creutzfeldt-Jakob रोग के दौरान, मनोरोग संबंधी लक्षण हो सकते हैं, जो सावधानीपूर्वक निदान के बिना, मनोचिकित्सा रोग संस्थाओं के साथ आसानी से भ्रमित हो सकते हैं। यह अमेरिकी वैज्ञानिकों के शोध का परिणाम है, जिसके शोध के परिणाम "द जर्नल ऑफ न्यूरोप्सिक्युट्री एंड क्लिनिकल न्यूरोसाइंसेस" में प्रकाशित हुए थे। SCJD के 126 मामलों के विश्लेषण में, मनोरोग लक्षण निम्न रूप में पाए गए:

• डिप्रेशन
• चिंता
• मनोविकृति
• व्यवहार संबंधी विकार
• निद्रा संबंधी परेशानियां

80 प्रतिशत में रोग के पहले 100 दिनों में और 26% रोगियों में उनमें से वे प्रारंभिक लक्षण थे।

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - निदान

निदान की पुष्टि करने के लिए आपको एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक (ईईजी) रिकॉर्ड प्राप्त करना होगा। इमेजिंग परीक्षण भी आवश्यक हैं, उदाहरण के लिए गणना की गई टोमोग्राफी, जो मस्तिष्क शोष की विशेषताओं का खुलासा करती है।

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - उपचार

मस्तिष्क की विकृति एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। शरीर से रोगजनक prions को खत्म करने के लिए कोई इलाज नहीं है, और इस प्रकार रोग की प्रगति को रोकते हैं।

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD) - रोग का निदान

ज्यादातर मामलों में, मस्तिष्क की स्पॉन्जीफॉर्म डीजनरेशन अचानक और जल्दी से विकसित होती है - केवल 5 प्रतिशत। 2 वर्ष से अधिक जीवित रहता है।

स्रोत:

1. सिकोरस्का बी।, क्रेउत्ज़फेल्ट-जैकोब रोग और इसके वेरिएंट्स, "वियादोमोइसी न्यूरोलॉजिकज़ेन" 2011, 11 (1), पीपी 29-37।

2. जेम्स डब्ल्यू। आयरनसाइड, वेरियंट ऑफ़ क्रेटज़फेल्ट-जैकब रोग: ज्ञान की वर्तमान स्थिति, "न्यूरोलॉजिकल न्यूज" 2011, 11 (1), पीपी। 44-48

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