भूरा (भूरा) मधुमेह या प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस

ब्राउन डायबिटीज, या प्राथमिक हैमोक्रोमैटोसिस, एक गंभीर चयापचय रोग है। ब्राउन डायबिटीज हो सकती है कार्डियोमायोपैथी और जिगर के अपरिवर्तनीय सिरोसिस के लिए। इसके अलावा, यह हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। ब्राउन डायबिटीज (प्राथमिक हैमोक्रोमैटोसिस) के कारण और लक्षण क्या हैं? इसका इलाज क्या है?

ब्राउन (भूरा) मधुमेह, यानी प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस, आनुवंशिक रूप से निर्धारित चयापचय रोग है, जिसका सार अंगों में अतिरिक्त लोहे का जमाव है, मुख्य रूप से यकृत, अग्न्याशय और संयुक्त उपास्थि में।

ऐसा इसलिए है क्योंकि शरीर से इस तत्व को निकालने वाली प्रणाली ठीक से काम नहीं कर रही है। जो जठरांत्र संबंधी मार्ग से लोहे के अवशोषण को नियंत्रित करता है वह सुचारू रूप से कार्य करता है। एक स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में लगभग 3-4 ग्राम आयरन होता है। दूसरी ओर, 10 मिलीग्राम प्रतिदिन लगभग 2 मिलीग्राम लोहे को जमा करने के बाद, इस तत्व का 40 ग्राम रोगी के शरीर में जमा हो सकता है।

इससे उन अंगों को नुकसान और विफलता होती है जिनमें लोहा जमा होता है, जिसमें शामिल हैं यकृत के सिरोसिस के लिए, जो यकृत कैंसर, कार्डियोमायोपैथी, अग्नाशयी एक्सोक्राइन अपर्याप्तता और मधुमेह के विकास के जोखिम को बढ़ाता है।

ब्राउन डायबिटीज (प्राथमिक हैमोक्रोमैटोसिस) - कारण

बीमारी एचएफई जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होती है, जो लोहे के उत्सर्जन की प्रक्रिया को बाधित करती है, और इस प्रकार - शरीर में इसका संचय।

ब्राउन डायबिटीज एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली है, यानी बीमारी के लक्षणों को विकसित करने के लिए प्रत्येक माता-पिता से दोषपूर्ण एचएफई जीन की एक प्रति विरासत में लेनी चाहिए। यह अनुमान लगाया गया है कि उत्परिवर्तित जीन के वाहक के 6% वाहक हैं। समाज, और इसकी घटना का अनुमान 1: 200-1: 400 है, जो इसे सबसे आम आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी बनाता है।

ब्राउन मधुमेह मेलेटस (प्राथमिक हैमोक्रोमैटोसिस) - लक्षण

रोग के लक्षणों की शुरुआत वयस्कता में शुरू होती है, आमतौर पर पुरुषों में 40 वर्ष की आयु के बाद और महिलाओं में 50 वर्ष की आयु के बाद। भूरे रंग के मधुमेह के शुरुआती लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन लक्षणों का एक त्रिगुण (ट्रिपल ए सिंड्रोम) ध्यान आकर्षित कर सकता है:

• आर्थ्राल्जिया - जोड़ों का दर्द जो ओवेट गठिया की अनुपस्थिति में होता है;
• एस्टेनिआ - कमी या ताकत की कमी, शारीरिक और मानसिक कमजोरी;
• एमिनोट्रांस्फरेज़ - एक एंजाइम है जो यकृत कोशिकाओं के अंदर पाया जाता है। महत्वपूर्ण मात्रा में रक्त में इसकी उपस्थिति का मतलब है कि इस अंग की कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो गई हैं;

जब शरीर में लोहे की अत्यधिक मात्रा जमा हो जाती है, तो एक पूर्ण विकसित, क्लासिक रूप का भूरा मधुमेह दिखाई देता है, अर्थात्:।

• जिगर का सिरोसिस (यकृत बढ़े हुए, कठोर, कोमल है, और इसकी सतह असमान है);
• त्वचा के भूरे-भूरे रंग का मलिनकिरण, विशेष रूप से चेहरे और गर्दन के आसपास (यह एपिडर्मिस की बेसल परत में मेलेनिन संचय का परिणाम है);
• मधुमेह;
• cardiomopathy;
• polyarthritis;

ब्राउन डायबिटीज मेलिटस (प्राथमिक हैमोक्रोमैटोसिस) - निदान

रोग का निदान करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है। ऊंचा सीरम फेरिटिन और लोहे के स्तर के साथ-साथ बढ़े हुए लोहे के ट्रांसफरिटिन स्तर भूरे रंग के मधुमेह का संकेत देते हैं। एक रक्त शर्करा परीक्षण और एक मूत्र ग्लूकोज परीक्षण भी किया जाता है। रक्त में ग्लूकोज की एक बढ़ी हुई मात्रा और मूत्र में शर्करा की उपस्थिति (ग्लूकोसुरिया) मधुमेह मेलेटस की उपस्थिति का संकेत देती है। अंतिम निदान आनुवंशिक परीक्षण के आधार पर किया जाता है।

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ब्राउन डायबिटीज मेलिटस (प्राथमिक हैमोक्रोमैटोसिस) - उपचार

भूरे रंग के मधुमेह का उपचार, इस बात की परवाह किए बिना कि क्या कोई अंग जटिलताएं हैं या नहीं, अतिरिक्त लोहे से छुटकारा पाने के लिए फोड़ा जाता है, और रोगी के जीवन के बाकी हिस्सों के लिए दोहराया जाता है, रक्त की हानि (जैसे कि 500 ​​मिलीलीटर रक्त छोड़ने से आपको 200-250 मिलीग्राम लोहे से छुटकारा पाने की अनुमति मिलती है) )। कितनी बार और किस मात्रा में रक्त गिरा है यह एक व्यक्तिगत मामला है। यह माना जाता है कि पुरुषों में प्रति सप्ताह 1.5-2 यूनिट रक्त (1 यूनिट = 450 मिलीलीटर) गिरना संभव है। महिलाओं में, यह राशि बहुत कम है। उपचार की उपयुक्त आवृत्ति व्यावहारिक रूप से रोग की प्रगति को रोकती है। लीवर सिरोसिस में, एक जीवन-रक्षक प्रक्रिया एक अंग प्रत्यारोपण है।

ब्राउन डायबिटीज (प्राथमिक हैमोक्रोमैटोसिस) - आहार

जिन रोगियों को रक्त की कमी से गुजरना पड़ता है, उन्हें अपने आहार से लौह (जैसे मांस) से समृद्ध खाद्य पदार्थों को बाहर करने की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, इस तत्व के साथ पूरक की सिफारिश नहीं की जाती है।

ब्राउन मधुमेह - शराब और विटामिन सी के लिए बाहर देखो।

भूरे रंग के मधुमेह वाले लोगों को शराब पीने की सख्त मनाही है। इथेनॉल जठरांत्र संबंधी मार्ग से लोहे के अवशोषण को बढ़ाता है और मुख्य रूप से यकृत को नुकसान पहुंचाता है। इसके अलावा, कुछ प्रकार की रेड वाइन में महत्वपूर्ण मात्रा में लोहा होता है।

उन्हें विटामिन सी की मात्रा के बारे में भी सावधान रहना चाहिए, जो वे लेते हैं, यानी आदर्श से अधिक मात्रा में उनका सेवन नहीं करते हैं। एस्कॉर्बिक एसिड लोहे के विषाक्त प्रभाव को बढ़ाता है। इसके अलावा, हृदय अतालता विटामिन सी की उच्च खुराक के बाद हीमोक्रोमैटोसिस वाले रोगियों में हो सकती है।

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