अनुपस्थिति के साथ बचपन मिर्गी (pycnolepsy, Friedman syndrome)

अनुपस्थिति के साथ बचपन की मिर्गी (pycnolepsy, Friedman syndrome) बचपन की मिर्गी के 8 से 15% मामलों में होती है। बीमार बच्चा "बंद हो जाता है": जमा देता है, लेकिन नीचे नहीं गिरता है, बस थोड़ी देर के लिए संपर्क नहीं करता है। इस तरह के दौरे एक दिन में कई बार हो सकते हैं। हालांकि वे पहली नज़र में एक छोटी सी समस्या प्रतीत होते हैं, लेकिन उन्हें उपचार की आवश्यकता होती है। वे खतरनाक दुर्घटनाओं में योगदान कर सकते हैं।

अनुपस्थिति के साथ बचपन की मिर्गी (pycnolepsy, Friedman सिंड्रोम) 4-10 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होती है (चोटी की घटना 5-7 वर्ष की आयु है)। बरामदगी को भड़काने वाले कारक भावनाएं, हाइपरवेंटिलेशन और हाइपोग्लाइसीमिया हैं।

अनुपस्थिति बरामदगी के साथ बचपन मिर्गी: लक्षण

• अनुपस्थिति के हमले कम (4-20 सेकंड) और लगातार (दसियों या दिन में सैकड़ों बार), चेतना की अचानक और गहन गड़बड़ी और गतिविधि के निषेध के साथ होते हैं।
• अक्सर, बरामदगी विशिष्ट मोटर गतिविधि के साथ होती है: गैर-लयबद्ध निमिष, आंखें पर्यावरण में एक मजबूत उत्तेजना की ओर मुड़ सकती हैं, पलकें, भौं या होंठ के हल्के मायोक्लोनिक आंदोलनों
• मुंह की स्वचालितता, सिर को पीछे की ओर झुकाना, हाथ या पैर को रगड़ना या किसी हमले की शुरुआत के 3-6 सेकंड के भीतर मौजूद हो सकता है।
• ऑटोमैटिसिस की गैर-रूढ़िवादी प्रकृति और अंग की स्थिति और जब्ती से पहले गतिविधि के प्रकार के आधार पर उन्हें प्रभावित करने की संभावना जटिल आंशिक दौरे के लिए असामान्य है।

एक जब्ती के तुरंत बाद, बच्चा सचेत, उन्मुख होता है, ठीक से काम करता है, और अक्सर एक जब्ती होने को याद नहीं करता है।
बच्चे अच्छी तरह से विकसित होते हैं, हालांकि वे व्यवहार, सीखने और सामाजिक समस्याओं का अनुभव करने की अधिक संभावना रखते हैं क्योंकि लगातार दौरे ध्यान और सीखने में बाधा डालते हैं। 30% तक ज्वर का दौरा पड़ने का इतिहास रहा है

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अनुपस्थिति के साथ बचपन मिर्गी: निदान

आधार ईईजी परीक्षा है। इंटरैक्टल रिकॉर्डिंग सामान्य बुनियादी गतिविधि द्वारा विशेषता है। एक जब्ती के दौरान रिकॉर्ड में एक विशेषता पैटर्न होता है, जिसमें 3zz की आवृत्ति पर होने वाले दोनों पक्षों पर उच्च-वोल्टेज स्पाइक्स होते हैं। जैसा कि डिस्चार्ज जारी है, आवृत्ति 0.5-1 हर्ट्ज तक घट जाती है। स्पियर्स आमतौर पर सिंगल होते हैं, लेकिन डबल भी हो सकते हैं। स्पाइक्स और स्लो वेव डिस्चार्ज में ललाट क्षेत्रों में सबसे अधिक इलेक्ट्रोनगेटिविटी होती है, कभी-कभी वे पीछे के हिस्सों में भी दिखाई दे सकते हैं। डिस्चार्ज पार्श्व नहीं हैं।

अनुपस्थिति मिर्गी: उपचार और रोग का निदान

एथोसॉक्सिमाइड और वैल्प्रोइक एसिड मुख्य दवाएँ हैं जो मिर्गी में चेतना की अनुपस्थिति के हमलों के साथ उपयोग की जाती हैं। अनियंत्रित नैदानिक ​​परीक्षणों में एंटी-मिरगी दवाओं की नई पीढ़ियों की प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया गया है।
इस प्रकार की मिर्गी को अन्य प्रकार की मिर्गी (स्थानीयकृत मिर्गी) से अलग करने के लिए विशेष देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि अनुपस्थिति के हमलों के इलाज में कई सामान्य एईडी प्रभावी नहीं हैं।
यह बीमारी उम्र के साथ गायब हो जाती है, इसकी घटना पूर्वस्कूली और स्कूली बच्चों तक सीमित हो जाती है। वयस्क लोग अक्सर इस बात से अनजान होते हैं कि उनके पास अतीत में इस तरह के दौरे पड़ चुके हैं, और जीवन की वर्तमान अवधि में वे इसके किसी भी परिणाम का अनुभव नहीं करते हैं

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