मोनोक्लोनल गामापथी: कारण, लक्षण, उपचार

मोनोक्लोनल गामापथी एक विशिष्ट रोग इकाई नहीं है, बल्कि अज्ञात एटियलजि के रोगों का एक समूह है। उनकी सामान्य विशेषता है, प्लास्मोसाइट्स के एकल क्लोन का प्रसार, यानी हेमटोपोइएटिक प्रणाली के लिम्फोइड बी-लाइन कोशिकाएं, एंटीबॉडी का उत्पादन करने में सक्षम हैं। क्लोनल गमापाथी के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

मोनोक्लोनल गैमापाथी का अक्सर रोगनिरोधी प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान या रोगी के लक्षणों का पता चलता है, जो इसकी घटना के संकेत देता है। मोनोक्लोनल गमापैथी के पाठ्यक्रम में, प्लास्मोसाइट्स का एक एकल क्लोन, यानी हेमटोपोइएटिक प्रणाली के बी-लाइन के लिम्फोइड कोशिकाएं, एंटीबॉडी उत्पादन करने में सक्षम हैं, बढ़ता है। वे एक कोशिका से उत्पन्न होते हैं और तथाकथित का स्राव करते हैं एक एम प्रोटीन दो समान भारी श्रृंखलाओं और दो समान प्रकाश श्रृंखलाओं से बना होता है। यह प्रोटीनोग्राम में दिखाई देने वाले मोनोक्लोनल प्रोटीन द्वारा प्रकट होता है।

यदि मोनोक्लोनल गामापाथी पर संदेह किया जाता है, तो निदान की पुष्टि इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा की जानी चाहिए, जो एम प्रोटीन की उपस्थिति को दर्शाता है। इसके बाद, इम्युनोफिक्सेशन भारी या हल्के जंजीरों के प्रकार की पहचान करेगा।

मोनोक्लोनल गामापथी: लक्षण

कुछ गमपैथी पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख है और एकमात्र विचलन असामान्य प्रोटीन की उपस्थिति है। जबकि अन्य आक्रामक हो सकते हैं। एम प्रोटीन के अत्यधिक उत्पादन से अवशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा में कमी हो सकती है, और इस तरह प्रतिरक्षा या रक्त के थक्के विकारों में कमी हो सकती है। ऊतकों में प्रोटीन का संचय का कारण बनता है, उदाहरण के लिए, गुर्दे की क्षति। हड्डी के ऊतकों की घुसपैठ ऑस्टियोपोरोसिस के गठन और शरीर में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि की ओर जाता है।

मोनोक्लोनल गमापतिस: वर्गीकरण

• एमजीयूएस (अपरिभाषित महत्व का मोनोक्लोनल गैम्पैथी) - सीरम और एक मामूली पाठ्यक्रम में मोनोक्लोनल प्रोटीन की छोटी मात्रा की विशेषता है, लक्ष्य अंगों को नुकसान नहीं पहुंचाता है:

- इम्युनोग्लोबुलिन जी, ए या डी के अतिप्रवाह के साथ हल्के एमजीयूएस; कम बार, रोग इम्युनोग्लोबुलिन एम के अत्यधिक उत्पादन से संबंधित है

- एमजीयूएस अन्य बीमारियों के साथ

- क्रोनिक संक्रमण (बैक्टीरिया, वायरल, परजीवी) के दौरान MGUS

- बेंस जोन्स अज्ञातहेतुक प्रोटीनमेह

• घातक मोनोक्लोनल गमापाथी - पाठ्यक्रम रोगसूचक और प्रगतिशील है:

- मल्टीपल मायलोमा (मल्टीपल मायलोमा, कहलर की बीमारी)

- POEMS सिंड्रोम - एक दुर्लभ प्रकार का मल्टीपल माइलोमा, नाम सबसे आम लक्षणों के पहले अक्षर से प्राप्त होता है: बहुपद, ऑर्गनोमेली, एंडोक्रिनोपैथी और मोनोक्लोनल गामापथी

- प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया (PCL) - मायलोमा का सबसे गंभीर रूप है, आमतौर पर कई मायलोमा की प्रगति के अंत में होता है, लेकिन डी नोवो निदान रूप भी होते हैं

- Waldenström का मैक्रोग्लोबुलिनमिया - एक दुर्लभ प्रकार का गैर-हॉजकिन का लिंफोमा है, जिसका सार बी-सेल लिम्फोसाइटों का अनियंत्रित प्रसार है, जो असामान्य आईजीएम मोनोक्लोनल प्रोटीन को ओवरप्रोडक्ट करता है

• इम्युनोग्लोबुलिन श्रृंखला बयान रोग:

- प्रणालीगत भारी और हल्की श्रृंखला बयान के साथ रोग

- प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस - एक बीमारी जिसमें and विन्यास और असंबद्ध संरचना के साथ जैविक रूप से निष्क्रिय प्रोटीन का बयान होता है

मोनोक्लोनल गमापेटी: उपचार

एमजीयूएस या स्पर्शोन्मुख मायलोमा के मामले में, उपचार आवश्यक नहीं है और केवल सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन के साथ नियमित अनुवर्ती यात्राओं की सिफारिश की जाती है। रोगी की आयु और स्थिति को ध्यान में रखते हुए रोगसूचक गमापाथी का उपचार किया जाना चाहिए।