उद्वेलन: कारण, लक्षण, उपचार

गिगेंटिज्म एक दुर्लभ बीमारी है जो असामान्य रूप से लंबे कद की विशेषता है। इसके पहले लक्षण बचपन या शुरुआती किशोरावस्था में पहले से ही दिखाई दे सकते हैं, जब हड्डियां अभी तक एक साथ नहीं बढ़ी हैं और ग्रोथ कार्टिलेज का विकास हो गया है। इतिहास का सबसे लंबा आदमी जिग्मेंटिज़्म से पीड़ित 272 सेमी लंबा था।

गिगेंटिज्म, यानी कंकाल और शरीर के द्रव्यमान का अत्यधिक विकास, अक्सर पिट्यूटरी गिगेंटिज्म और यूनुचॉइड गिगेंटिज्म में विभाजित होता है। पूर्व अक्सर बहुत अधिक वृद्धि हार्मोन के स्राव से संबंधित पिट्यूटरी ग्रंथि के विकारों के कारण होता है। यह आमतौर पर पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण होता है, एक सौम्य ट्यूमर जो आस-पास की नसों को संकुचित करता है, इस महत्वपूर्ण ग्रंथि के कामकाज को बाधित करता है। बच्चों में ग्रोथ हार्मोन का अतिप्रयोग होने से वयस्कों में जी मिचलाना और एक्रोमेगाली होता है (यह प्रायः 30-45 वर्ष की आयु के बीच होता है)। दोनों ही मामलों में, न केवल अत्यधिक विकास होता है, बल्कि रोग नरम ऊतकों के विकास को भी प्रभावित करता है, जिससे हाथ, पैर और निचले जबड़े का विस्तार होता है। यह अन्य लक्षणों के साथ भी है, जिसमें शामिल हैं:

• पार्श्व दृश्य क्षेत्र की हानि
• उच्च रक्तचाप
• मांसपेशी में कमज़ोरी
• मधुमेह
• संयुक्त और रीढ़ की हड्डी में दर्द।

पिट्यूटरी गिगेंटिज्म के अलावा, सेक्स हार्मोन की कमी के कारण भी यूनुसॉइड गिगेंटिज्म है। यह हड्डियों के विलंबित होने और यौन परिपक्वता में देरी का कारण बनता है, जो एक तरफ, अत्यधिक वृद्धि का कारण बनता है और दूसरी ओर, यौन परिपक्वता के दृश्य विकार (जैसे अंतरंग स्थानों में कोई बाल नहीं, लड़कों में कोई म्यूटेशन नहीं, लड़कियों में कोई मासिक धर्म नहीं)।

गिगेंटिज्म: सही निदान

सभी परेशान लक्षण, टमटम का सुझाव देते हुए, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि प्रारंभिक उपचार आमतौर पर एक बेहतर रोगनिदान देता है। इसके अलावा, डॉक्टर को यह पुष्टि करनी चाहिए कि रोगी अन्य बीमारियों से पीड़ित नहीं है जो अत्यधिक वृद्धि के रूप में प्रकट होते हैं। आप की जरूरत है, दूसरों के बीच में कार्नी सिंड्रोम (एक दुर्लभ बीमारी जिसमें एक ही समय में कई कैंसर विकसित होते हैं) को बाहर करने के लिए मैककेन-अलब्राइट सिंड्रोम (एक आनुवांशिक बीमारी जिसमें वृद्धि हार्मोन का अत्यधिक स्राव लक्षणों में से एक है), या एकाधिक एडेनोमोसिस 1 (एक आनुवांशिक बीमारी) वहाँ हो सकता है, दूसरों के बीच, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि का एक ट्यूमर)।

संदिग्ध विशालतावाद के मामले में बुनियादी परीक्षणों की गणना टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है, जो इस सवाल का 100% उत्तर देगा कि क्या हम एक पिट्यूटरी ट्यूमर से निपट रहे हैं। इसके अलावा, आपको हार्मोनल परीक्षण करने की आवश्यकता है, जिसमें शामिल हैं प्रोलैक्टिन स्तर, वृद्धि हार्मोन का स्तर, अधिवृक्क हार्मोन, सेक्स हार्मोन का निर्धारण। केवल इन अध्ययनों के परिणामों से यह पूरी तस्वीर मिल जाएगी कि क्या रोगी बहुत बड़ी बीमारी से पीड़ित है, बीमारी किस प्रकार और कितनी उन्नत है।

शब्दार्थ: उपचार

पिट्यूटरी विशालता के मामले में, उपचार मुख्य रूप से ट्यूमर को हटाने की कोशिश में होते हैं जो बीमारी का मूल कारण है। यदि इसे पूरी तरह से निकालना संभव नहीं है या सर्जरी के लिए मतभेद हैं, तो सोमैटोस्टेटिन थेरेपी का उपयोग किया जाता है, जो विकास हार्मोन के स्राव को रोकता है। यूनुसॉइड गिगेंटिज्म के मामले में, उपचार में सेक्स हार्मोन की कमियों को पूरा करना शामिल है। डॉक्टर उचित खुराक का चयन करता है और संभवत: नियंत्रण परीक्षणों के परिणामों के कारण इसे संशोधित करता है।

विशालता: ज्ञात मामले

एक रोगी का सबसे प्रसिद्ध मामला जो कि गिगेंटिज़्म से पीड़ित था, रॉबर्ट वाडलो था। उनका जन्म 1918 में संयुक्त राज्य अमेरिका में हुआ था। वह एक सुंदर नवजात पैदा हुआ था, जिसका वजन लगभग 4 किलोग्राम था, लेकिन पहले से ही डेढ़ साल बाद वह 30 किलो वजन तक पहुंच गया। हर साल वह लम्बे और अधिक बड़े होते गए - 12 साल की उम्र में वह पहले से ही 210 सेमी लंबा था। कई चिकित्सीय परामर्शों और परीक्षणों के बाद, यह पता चला कि उन्हें पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्यूमर था, लेकिन उनके माता-पिता ने सर्जरी नहीं कराने का फैसला किया। 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में, यह कई जटिलताओं और यहां तक ​​कि जीवन-धमकी के जोखिम से जुड़ा था। दुर्भाग्य से, रॉबर्ट वाडलो की उच्च वृद्धि और ऊतक द्रव्यमान की वृद्धि (उसके बड़े हाथ और पैर थे) ने कई स्वास्थ्य बीमारियों का कारण बना, और परिणामस्वरूप उसकी मृत्यु भी हुई। विशेष रूप से उसके लिए डिज़ाइन किए गए जूते में, उसने अपने टखने को रगड़ दिया और वह संक्रमित हो गया। जब उनकी मृत्यु हुई, वह केवल 22 वर्ष के थे और 272 सेमी लंबे थे। वर्तमान में, दुनिया का सबसे लंबा जीवित व्यक्ति तुर्की से सुल्तान कोसेन है। वह 251 सेमी लंबा है और रॉबर्ट वाडलो के समान, पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के साथ का निदान किया गया था। सौभाग्य से, कोसेन ने कुछ साल पहले एक उपन्यास वृद्धि हार्मोन स्रावी उपचार शुरू किया और अंत में बढ़ते जाना बंद कर दिया।

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