ग्लूकागोनोमा एक बहुत ही दुर्लभ हार्मोन-सक्रिय ट्यूमर है जो अग्न्याशय के अल्फा कोशिकाओं से प्राप्त होता है और ग्लूकागन को गुप्त करता है। यह ट्यूमर बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है और इसके लक्षण देर से दिखाई देते हैं। अधिकांश रोगियों में, ग्लूकागोनोमा सिंड्रोम की शुरुआत निदान होने से 2 साल पहले तक होती है। ग्लूकागोनोमा उपचार क्या है? प्रैग्नेंसी क्या है?
विषय - सूची:
- ग्लूकागोनोमा - लक्षण
- ग्लूकागोनोमा - निदान
- ग्लूकागोनोमा - उपचार
- ग्लूकागोनोमा - रोग का निदान
ग्लूकोगानोमा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में सभी हार्मोनल रूप से सक्रिय नियोप्लाज्म का लगभग 2% बनता है। इस कैंसर की घटना प्रति वर्ष 1/20 मिलियन मामलों की है। ग्लूकागन एक हार्मोन है जो अग्न्याशय की अल्फा कोशिकाओं द्वारा शारीरिक रूप से स्रावित होता है। इसका कार्य भूख की स्थिति में सामान्य रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखना है। यह ग्लाइकोजन के टूटने को बढ़ाकर होता है, जो यकृत में मौजूद एक अतिरिक्त सामग्री है।
ग्लाइकोजन के टूटने के लिए धन्यवाद, ग्लूकोज रक्त में जारी किया जाता है, जो आपको भूख के बावजूद शरीर में इसकी उचित एकाग्रता बनाए रखने की अनुमति देता है। ग्लूकोज-स्रावित ट्यूमर की उपस्थिति रक्त शर्करा में अनियंत्रित वृद्धि का कारण बनती है, भले ही भोजन का सेवन हो।
ग्लूकागोनोमा अक्सर कई अंतःस्रावी नियोप्लासिया सिंड्रोम (MEN1) का एक घटक होता है। ट्यूमर फिर प्राथमिक हाइपरपरैथायराइडिज्म और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर के साथ होता है। ग्लूकागन-स्रावित ट्यूमर एक घातक ट्यूमर है जो दूर के अंगों को मेटास्टेसाइज कर सकता है।
ग्लूकागोनोमा एक बड़ा, ठोस ट्यूमर है जो प्रायः अग्न्याशय की पूंछ में स्थित होता है, बहुत कम ही इस ट्यूमर का एक अलग स्थान होता है। पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में ग्लूकागोनोमा सबसे आम है।
निदान के समय तक, ग्लूकागोनोमा के अधिकांश रोगियों में पहले से ही जिगर और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस होते हैं। यह अत्यंत दुर्लभ है कि ग्लूकागोनोमा के लक्षण एक अग्नाशय के ट्यूमर की उपस्थिति से संबंधित नहीं हैं, लेकिन सिरोसिस या पुरानी अग्नाशयशोथ से जुड़े हैं।
ग्लूकागोनोमा - लक्षण
ग्लूकागोनोमा एक ट्यूमर है जो बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है, और इसलिए यह बहुत देर से दिखाई देने लगता है। ग्लूकागोनोमा से जुड़े सबसे आम लक्षण हैं:
- हल्के मधुमेह
ऊंचा रक्त शर्करा का स्तर उनींदापन, बढ़ी हुई प्यास, लगातार पेशाब, दृश्य गड़बड़ी और बिगड़ा घाव भरने का कारण हो सकता है। इस प्रकार की मधुमेह, हालांकि, ग्लूकागन-स्रावित ट्यूमर को हटाने के बाद हल हो जाती है।
- वजन घटना
- रक्ताल्पता
- दस्त
- मौखिक श्लेष्म की सूजन
- भटकने वाला नेक्रोटिक एरिथेमा
भटकने वाला नेक्रोटिक एरिथेमा ग्लूकागोनोमा का सबसे विशेषता लक्षण है। यह एक त्वचा का घाव है जो शुरू में अंगों पर विकसित होता है और रोग बढ़ने पर पूरे शरीर में दिखाई दे सकता है। प्रारंभ में, एरिथेमा त्वचा पर दिखाई देता है, इसके मध्य भाग में एक मूत्राशय दिखाई देता है, जो छेदने के बाद एक नेक्रोसिस फ़ोकस को एक अंधेरे पपड़ी के साथ कवर करता है। यह दर्द और खुजली के साथ है। घाव एक मलिनकिरण छोड़कर 10 दिनों के भीतर ठीक हो जाता है। एरीथेमा हर 7-14 दिनों में चक्रीय रूप से प्रकट होता है।
- शिरापरक घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता
- फैलाना खालित्य (लैटिन खालित्य diffusa)
यह लक्षण अत्यधिक बालों के झड़ने की विशेषता है, गंजापन खोपड़ी की पूरी सतह पर भी है, और अक्सर नाखून प्लेट के विरूपण के साथ होता है।
- जीभ का लाल होना, चबाना
- मानसिक विकार और तंत्रिका संबंधी विकार जैसे कि चिड़चिड़ापन, उदासीनता, स्मृति समस्याएं
- अक्षिदोलन।
ग्लूकागोनोमा - निदान
नैदानिक लक्षण, विशेष रूप से प्रवासी नेक्रोटिक एरिथेमा की उपस्थिति, ग्लूकागोनोमा डायग्नोस्टिक्स के कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है। निदान रक्त ग्लूकागन स्तर के मूल्यांकन पर आधारित है, 1000 pg / ml से ऊपर का परिणाम ग्लूकागन-स्रावित ट्यूमर की ओर निदान के विस्तार का आधार है।
प्रयोगशाला परीक्षणों से रक्त में जस्ता का स्तर भी कम होता है। निदान की पुष्टि करने और निदान को गहरा करने के लिए, ट्यूमर के आकार और स्थान का आकलन करने के लिए इमेजिंग परीक्षण किए जाते हैं। ग्लूकागोनोमा के निदान में संकेतित परीक्षणों में अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी और सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी शामिल हैं।
स्किंटिग्राफी एक बहुत ही संवेदनशील परीक्षण है जो ट्यूमर कोशिकाओं में सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर्स का पता लगाता है। यह एक ऐसे ट्यूमर के स्थान की अनुमति देता है जो अन्य इमेजिंग परीक्षणों में दिखाई नहीं देता है, और सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स के साथ उपचार के लिए रोगियों को योग्य बनाने में मदद करता है।
इस परीक्षण के लिए धन्यवाद, यह आकलन करना संभव है कि क्या किसी दिए गए ट्यूमर में सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर्स हैं, जो उपयोग की जाने वाली दवाओं के लिए एक लक्ष्य हैं।
ट्यूमर बायोप्सी की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा ट्यूमर की घातकता की डिग्री निर्धारित करने का आधार है।
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ग्लूकागोनोमा - उपचार
उपचार का मुख्य आधार स्वस्थ ऊतक के मार्जिन के साथ ट्यूमर का सर्जिकल निष्कासन है।
फार्माकोलॉजिकल उपचार दवाओं के उपयोग पर आधारित है जो सोमैटोस्टेटिन एनालॉग्स हैं, अगर रिसेप्टर स्किंटिग्राफी टेस्ट में ट्यूमर कोशिकाओं पर उनकी उपस्थिति पाई गई थी।
ये दवाएं रोग की प्रगति को बाधित करने और नैदानिक लक्षणों को कम करने में मदद करती हैं। उन्हें आपके डॉक्टर द्वारा निर्धारित अनुसार हर कुछ हफ्तों में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है।
निष्क्रिय ट्यूमर के मामले में, रेडियोधर्मी आइसोटोप-लेबल सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स के साथ रेडियोइसोटोप उपचार का उपयोग किया जाता है, अगर स्किन्टिग्राफिक परीक्षा ने ट्यूमर की सतह पर सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर्स की उपस्थिति की पुष्टि की है।
अन्य तरीकों के साथ चिकित्सीय विफलता के मामले में, कीमोथेरेपी का उपयोग एक बहु-ड्रग रेजिमेंट में किया जाता है।
ग्लूकागोनोमा - रोग का निदान
रोग का निदान के समय नवोप्लाज्म के चरण और मेटास्टेस की उपस्थिति पर निर्भर करता है, यह माना जाता है कि जब ट्यूमर सफलतापूर्वक हटा दिया जाता है, तो रोगियों में 5 साल की जीवित रहने की दर 97% है।
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लेखक लेक के बारे में। Agnieszka Michalak ल्यूबेल्स्की के मेडिकल विश्वविद्यालय में चिकित्सा के पहले संकाय के स्नातक। वर्तमान में स्नातकोत्तर इंटर्नशिप के दौरान एक डॉक्टर। भविष्य में, वह बाल चिकित्सा hematooncology में विशेषज्ञता शुरू करने की योजना बना रहा है। वह विशेष रूप से पीडियाट्रिक्स, हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में रुचि रखती है।इस लेखक के और लेख पढ़ें
