मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम) - कारण, लक्षण और उपचार

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, जिसे MCTD या शार्प सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक ऐसी बीमारी है जिसमें प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह से कई अलग-अलग बीमारियों के लक्षण प्रकट होते हैं, जिनमें शामिल हैं ल्यूपस एरिथेमेटोसस और रुमेटीइड गठिया। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (MCTD), या शार्प सिंड्रोम, एक सिंड्रोम है जिसमें प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के समूह से कई बीमारियों के लक्षण शामिल हैं।

• प्रणालीगत धमनियां एरिथेमेटोसस (SLE)
• प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
• संधिशोथ (आरए)
• polymyositis
• dermatomyositis

इस कारण से, कुछ विशेषज्ञ अभी भी तर्क देते हैं कि MCTD एक अलग बीमारी है या कुछ प्रणालीगत रोगों की प्रारंभिक अवस्था है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की घटनाओं का अनुमान लगाना मुश्किल है। दूसरी ओर, यह नोट किया गया कि 15 और 25 वर्ष की आयु के बीच इसका निदान सबसे अधिक बार होता है, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में अधिक बार पीड़ित होती हैं।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग - कारण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के कारणों का पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। यह एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है, यानी एक जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं अपने शरीर पर हमला करती हैं।

MCTD का आनुवंशिक आधार भी हो सकता है (रोग का पारिवारिक इतिहास इस सिद्धांत का समर्थन करता है)।

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मिश्रित संयोजी ऊतक रोग - लक्षण

• Raynaud की घटना, अर्थात् तालू और कभी-कभी विभिन्न उत्तेजनाओं के प्रभाव में उंगलियों और / या पैरों का धुंधला होना, जैसे, ठंड, भावनाएं
• उंगलियों की सूजन (जिसे फुफ्फुस उंगलियां कहा जाता है) या उंगलियों की कठोर सूजन (जिसे सॉसेज उंगलियां कहा जाता है)
• उंगली के छाले

घाव मुख्य रूप से चेहरे और हाथों में स्थित हैं

• त्वचा का सख्त होना, चेहरे का सबसे अधिक बार
• तितली एरिथेमा (ल्यूपस एरिथेमेटोसस के दौरान)
• जोड़ों में दर्दनाक परिवर्तन - आमतौर पर हाथ और पैर। MCTD के दौरान, सबसे विशेषता घाव है जैकोड का आर्थ्रोपैथी (मेटाकार्पोफैन्गल जोड़ों में कोहनी का विचलन) और हाथों के इंटरफैंगल जोड़ों में हाइपरएक्सटेंशन
• मांसपेशियों के दर्द
• आमवाती नोड्स के समान चमड़े के नीचे के नोड्यूल

इसके अलावा, रोग आंतरिक प्रणालियों और अंगों में परिवर्तन का कारण बन सकता है - पाचन तंत्र (निगलने वाले विकार दिखाई देते हैं), श्वसन प्रणाली (फिर फुफ्फुसीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास) और तंत्रिका तंत्र (ट्राइजेमिनल तंत्रिका क्षतिग्रस्त हो सकती है)। गुर्दे की बीमारी कम आम है।

इसके अलावा, सामान्य लक्षण जैसे कि थकान, कमजोरी, निम्न-श्रेणी का बुखार या बुखार, और बढ़े हुए लिम्फ नोड्स दिखाई देते हैं।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग - निदान

सामान्य रक्त परीक्षण किया जाता है। MCTD को, दूसरों के बीच, द्वारा इंगित किया जा सकता है ल्यूकोपेनिया, जो कि श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी है, ईएसआर में वृद्धि और मांसपेशियों के एंजाइमों के स्तर में वृद्धि हुई है। लगभग आधे रोगी रूमेटोइड कारक से पीड़ित हैं, और उनमें से अधिकांश में हाइपरग्मामोग्लोबुलिनमिया है, यानी सामान्य की ऊपरी सीमा से ऊपर रक्त प्लाज्मा प्रोटीन (गामा-ग्लोब्युलिन अंश) की एकाग्रता में वृद्धि।

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हालांकि, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग की सबसे विशेषता एंटीबॉडी के रक्त में यूरिन-समृद्ध परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (एंटी-यू 1 आरएनपी) की उपस्थिति है।

यदि आंतरिक अंग की भागीदारी के लक्षण हैं, तो अतिरिक्त परीक्षण आवश्यक हैं। उदाहरण के लिए, यदि श्वसन प्रणाली में परिवर्तन होते हैं, तो स्पिरोमेट्री और प्लेथिसमोग्राफी का आदेश दिया जाता है। इकोकार्डियोग्राफी को फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग - उपचार

रोगी को (मौखिक रूप से या अंतःशिरा) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (आमतौर पर एन्कोर्टन) दिया जाता है। खुराक पहले अधिक होती है और फिर धीरे-धीरे नीचे की ओर बढ़ जाती है।

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इसके अलावा, रोगी अन्य दवाएं ले रहे हैं जो उपचार का समर्थन करते हैं। उदाहरण के लिए, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं से राहत देता है। बदले में, जब अन्नप्रणाली परेशान होती है, प्रोटॉन पंप अवरोधक प्रशासित होते हैं। इसके विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, संवहनी दवाओं का उपयोग किया जाता है।

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग - रोग का निदान

रोग आमतौर पर हल्का होता है, और यदि कोई अंग परिवर्तन नहीं पाया जाता है, तो रोग का निदान अच्छा है। अन्यथा, रोग का निदान बहुत बुरा है। यह उन रोगियों के लिए विशेष रूप से सच है जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास करते हैं। यह रोग रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण है।

लेखक के बारे में

मोनिका माजिस्का एक पत्रकार जो स्वास्थ्य में विशेषज्ञता रखती है, विशेष रूप से चिकित्सा, स्वास्थ्य संरक्षण और स्वस्थ भोजन के क्षेत्र में। विशेषज्ञों और रिपोर्टों के साथ समाचार, गाइड, साक्षात्कार के लेखक। "जर्नलिस्ट फॉर हेल्थ" एसोसिएशन द्वारा आयोजित सबसे बड़े पोलिश नेशनल मेडिकल कॉन्फ्रेंस "पोलिश वुमन इन यूरोप" के प्रतिभागी, साथ ही एसोसिएशन द्वारा आयोजित पत्रकारों के लिए विशेषज्ञ कार्यशालाएं और सेमिनार।

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