अतिसक्रिय अधिवृक्क ग्रंथियां: कारण, लक्षण, उपचार

अति सक्रिय अधिवृक्क ग्रंथियां एक बहुत ही विविध एटियलजि के साथ एक जटिल बीमारी हैं। हम ग्लुकोकोर्तिकोइद और मिनरलोकॉर्टिकॉइड अधिवृक्क सक्रियता, साथ ही एंड्रोजेनिक या एस्ट्रोजेनिक अति सक्रियता के बीच अंतर कर सकते हैं। एक अति सक्रिय अधिवृक्क ग्रंथि के कारण और लक्षण क्या हैं? उसका इलाज कैसे किया जाता है?

एक अति सक्रिय अधिवृक्क ग्रंथि है जब अधिवृक्क ग्रंथि एक या अधिक हार्मोन बनाती हैं जो अधिवृक्क ग्रंथि उत्पन्न करती हैं: कोर्टिसोल, एल्डोस्टेरोन, एण्ड्रोजन और एड्रेनालाईन। हम ग्लुकोकोर्तिकोइद और मिनरलोकॉर्टिकॉइड अधिवृक्क सक्रियता, साथ ही एंड्रोजेनिक या एस्ट्रोजेनिक अति सक्रियता के बीच अंतर कर सकते हैं।

अधिवृक्क ग्रंथियों के ग्लूकोकार्टिकोइड हाइपरफंक्शन

अधिवृक्क ग्रंथियों का ग्लुकोकोर्तिकोइद हाइपरफंक्शन शरीर में कोर्टिसोल की अधिकता के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों का एक समूह है। इसे हाइपरकोर्टिसोलिज्म भी कहा जाता है। कारणों में हाइपोथैलेमिक या पिट्यूटरी मूल के कुशिंग रोग शामिल हैं, एडेनोमा, छोटे या बड़े गांठदार हाइपरप्लासिया या अधिवृक्क कैंसर के साथ-साथ अत्यधिक कोर्टिसोल स्राव के कारण कुशिंग सिंड्रोम, साथ ही सीआरएफ या एसीटीएच का एक्टोन उत्पादन, और ग्लूकोकार्टोइकोड्स का बहिर्जात प्रशासन।

• pathophysiology

वर्तमान लक्षण चयापचय पर अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा स्रावित अतिरिक्त ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव के परिणामस्वरूप होते हैं। ये हार्मोन गुर्दे द्वारा सोडियम और पानी के अत्यधिक प्रतिधारण का कारण बनते हैं, मूत्र के पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि, बाद में हाइपरग्लाइसेमिया के साथ ग्लूकोनेोजेनेसिस और प्रोटीन अपचय बढ़ाते हैं। वे जठरांत्र संबंधी मार्ग से कैल्शियम अवशोषण की हानि और कंकाल से इसकी वृद्धि में योगदान करते हैं। इसके अलावा, वे अंतर्जात, वैसोप्रेसर्स की कार्रवाई के लिए रक्त वाहिकाओं की संवेदनशीलता को बढ़ाकर उच्च रक्तचाप के विकास को बढ़ावा देते हैं। अत्यधिक ACTH स्राव के साथ, त्वचा का मलिनकिरण भी हो सकता है, साथ ही महिलाओं में एंड्रोजनाइजेशन के लक्षण और हाइपरलडोस्टोरोनिज़्म भी हो सकते हैं।

• नैदानिक ​​तस्वीर और निदान

अधिवृक्क ग्रंथि हाइपरथायरायडिज्म के मरीजों को एक गोल चेहरे, शरीर पर मोटापा और पतले अंगों के साथ गर्दन, निचले पेट पर गुलाबी त्वचा के खिंचाव के निशान, कूल्हों, जांघों और निपल्स की विशेषता है। मरीजों को शोष और मांसपेशियों की कमजोरी, हड्डियों में दर्द, उच्च रक्तचाप और एंड्रोजिनाइजेशन के लक्षण, जैसे कि पुरुष पैटर्न गंजापन, कम आवाज टोन, मुँहासे, मासिक धर्म संबंधी विकार, हिर्सुटिज़्म या क्लैजिस (क्लिटोरोमेगाली) की शिकायत हो सकती है। मानसिक लक्षण असामान्य नहीं हैं। रक्त के प्रयोगशाला परीक्षण से हाइपोकैलेमिया, क्षारीयता और लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि हो सकती है। अव्यक्त या अति मधुमेह मेलेटस आम है।

निदान में हार्मोनल परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। कोर्टिसोलमिया की सर्कैडियन लय और मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल का उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जो आपको यह अंतर करने की अनुमति देता है कि क्या हम अधिवृक्क ग्रंथि के एडेनोमा या कैंसर, अस्थानिक एसीटीएच उत्पादन, या माइक्रोएडेनोमा या पिट्यूटरी एडेनोमा से निपट रहे हैं। डेक्सामेथासोन दमन परीक्षण के बजाय, अधिवृक्क कॉर्टिकोस्टेरॉइड हाइपरफंक्शन के कारण को निर्धारित करने के लिए सीआरएफ उत्तेजना परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

• भेदभाव

ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हाइपरथायरायडिज्म से विभेदित है:

• मोटापा hirsutism, त्वचा में खिंचाव के निशान, मासिक धर्म संबंधी विकार और मूत्र में कोर्टिसोल और इसके चयापचयों के उत्सर्जन में वृद्धि के साथ।
• वंशानुगत कोर्टिसोल प्रतिरोध सिंड्रोम
• पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम
• शराबी छद्म कुशिंग सिंड्रोम
• डिप्रेशन

• इलाज

पसंद का उपचार अधिवृक्क ग्रंथि, माइक्रोएडेनोमा या पिट्यूटरी एडेनोमा के एडेनोमा या कैंसर को हटाने के लिए सर्जरी है जो हाइपरकोर्टिसोलमिया का कारण है। यदि सर्जरी के लिए मतभेद हैं, तो पिट्यूटरी रेडियोथेरेपी या स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों जैसे कि ट्रिलोस्टेन, केटोकोनाज़ोल, माइटोटेन या एमिनोग्लुटेथिमाइड का उपयोग किया जाता है।

सर्जरी में फेफड़े, अग्नाशय या पित्ताशय के कैंसर से सीआरएफ या एसीटीएच के एक्टोपिक अतिरिक्त उत्पादन के मामले में भी संकेत दिया जाता है। स्पिरोनोलैक्टोन या साइप्रोटेरोन एसीटेट का उपयोग महिलाओं में हाइपररमिनरलोकॉर्टिकिज़्म और एंड्रोजेनाइजेशन के लक्षणों की उपस्थिति में किया जाता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों की मिनरलोकॉर्टिकॉइड सक्रियता

अधिवृक्क ग्रंथि के मिनरलोकॉर्टिकॉइड हाइपरएक्टिविटी, जिसे हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म या डीओक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड के अत्यधिक स्राव के रूप में भी जाना जाता है, प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। इसके प्राथमिक कारणों में अधिवृक्क ग्रंथि की ग्रंथियों की परत के एडेनोमा, कैंसर या एडेनोमेटस हाइपरप्लासिया शामिल हैं। इसके विकास के माध्यमिक कारणों में रेनिन-स्रावित ट्यूमर, रीनल इस्किमिया, घातक उच्च रक्तचाप, या कार्डियो-यकृत या गुर्दे संबंधी एडिमा, या बार्टर सिंड्रोम के साथ रोगियों में माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़म शामिल हो सकता है।

• प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़म एक बीमारी सिंड्रोम है जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव से उत्पन्न होता है। यह एडेनोमा (कॉन सिंड्रोम), कैंसर या द्विपक्षीय की उपस्थिति में एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के मामले में विकसित होता है, कम अक्सर एकतरफा, अधिवृक्क प्रांतस्था (तथाकथित इडियोथैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) के ग्लोमेरुलर हाइपरप्लासिया।

• pathophysiology

एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव गुर्दे द्वारा पोटेशियम की बढ़ती हानि में योगदान देता है और, परिणामस्वरूप, हाइपोकैलिमिया और हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस के विकास के लिए। इसके अलावा, एल्डोस्टेरोन सीधे और अप्रत्यक्ष रूप से रक्त वाहिकाओं को एड्रेनालाईन या नॉरएड्रेनालाईन जैसे अंतर्जात वैसोप्रेसर्स की कार्रवाई के लिए संवेदनशील बनाता है, जो धमनी उच्च रक्तचाप के विकास को बढ़ावा देता है। यह भी दिखाया गया है कि एल्डोस्टेरोन संवहनी रीमॉडेलिंग में शामिल है, जिससे संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है और इस प्रकार रक्तचाप में वृद्धि होती है।

• नैदानिक ​​तस्वीर और निदान

मरीजों को आमतौर पर उच्च प्यास, मांसपेशियों की कमजोरी, पेरेस्टेसिया, टेटनी हमले, कब्ज और पॉलीयुरिया की रिपोर्ट होती है। धमनी उच्च रक्तचाप के कारण, जो मुख्य लक्षण है, उच्च रक्तचाप के सिरदर्द और अंग जटिलताएं दिखाई दे सकती हैं - गुर्दे की विफलता, अंधापन या स्ट्रोक। पोटेशियम की एक महत्वपूर्ण कमी के साथ, जीवन-धमकाने वाले अतालता हैं - वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन सहित।

विशेष रूप से हाइपोकैलेमिया, दवा प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में और गलती से निदान अधिवृक्क ट्यूमर वाले रोगियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म पर संदेह किया जाना चाहिए। प्रयोगशाला परीक्षणों में हाइपरटोनरामिया, हाइपोकैलेमिया के साथ हाइपोकैलेमिक अल्कालोसिस और हाइपोमैग्नैसेमिया दिखाया गया है। इसके अलावा, सामान्य कोर्टिसोलमिया और सामान्य मूत्र 17-ओएच-कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, मूत्र के बिगड़ा हुआ एसिडिफिकेशन और वासोप्रेसिन-प्रतिरोधी यूर्यूरिया के साथ एल्डोस्टेरोनिया और एल्डोस्टेरोनुरिया बढ़ जाता है। कार्बोहाइड्रेट असहिष्णुता संभव है।

• इलाज

अधिवृक्क प्रांतस्था के एकतरफा ट्यूमर के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ प्रारंभिक उपचार के लगभग 4 सप्ताह के बाद सर्जिकल हटाने की सिफारिश की जाती है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स और एल्डोस्टेरोन विरोधी के लंबे समय तक उपयोग के लिए एक संकेत है, जैसे कि 50-100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर स्पाइरोनोलैक्टोन। कीमोथेरेपी के बाद सर्जिकल उपचार का उपयोग संभव मेटास्टेसिस के साथ एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कैंसर के रोगियों में किया जाता है। दुर्भाग्य से, इन मामलों में पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
किसी भी मामले में, मरीजों को केसीएल पोटेशियम क्लोराइड का उपयोग करके पोटेशियम पूरकता को नहीं भूलना चाहिए, क्योंकि यह जीवन-धमकाने वाले अतालता की घटना को रोकता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के एंड्रोजेनिक या एस्ट्रोजेनिक हाइपरफंक्शन

अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन का अतिप्रवाह एक विरल ट्यूमर, कुशिंग रोग या सिंड्रोम, और स्टेरॉयड बायोसिंथेसिस की विरासत में मिला विकार की उपस्थिति के कारण हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एस्ट्रोजेन के अत्यधिक उत्पादन के मामले में, यह एक नारीकृत ट्यूमर की उपस्थिति की विशेषता है।

विरलिंग ट्यूमर

यह अधिवृक्क ग्रंथि की जालीदार परत में एक ट्यूमर है जो एण्ड्रोजन से आगे निकल जाता है। ये हार्मोन लड़कों में समय से पहले यौवन, लड़कियों के उभयलिंगी विकास और महिलाओं में पौरूष का कारण बन सकते हैं। ट्यूमर एडेनोमा या कैंसर है या नहीं, इसके आधार पर रोगी द्वारा बताए गए लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं। एडेनोमा की उपस्थिति में, डिमेंसिनेशन के बढ़ते लक्षण हो सकते हैं, जैसे मासिक धर्म के रक्तस्राव की गड़बड़ी, स्तन ग्रंथियों का शोष, महिला से पुरुष प्रकार में वसा ऊतक का पुनर्वितरण और पुरुष hirsutism, मुँहासे, seborrhea, खालित्य जैसे गहरीकरण लक्षण। कैंसर की उपस्थिति में, ऊपर उल्लिखित पौरूष के लक्षणों के अलावा, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण दिखाई दे सकते हैं।वे शामिल हैं, दूसरों के बीच में ट्रंक और गर्दन का मोटापा, निचले पेट, कूल्हों, जांघों और निपल्स में मांसपेशियों में खिंचाव और कमजोरी, उच्च रक्तचाप, मधुमेह में त्वचा के खिंचाव के निशान की उपस्थिति।

विभेदक निदान में शामिल हैं:

• 21- और 11-हाइड्रॉक्सिलेशन और 3-atic-हाइड्रोक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज के जन्मजात एंजाइमेटिक दोष
• पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम
• एण्ड्रोजन उत्पादक वृषण या डिम्बग्रंथि ट्यूमर

रोग को अलग करते समय, यह भी ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कुशिंग सिंड्रोम, अत्यधिक एसीटीएच उत्पादन के कारण होता है, जो अक्सर हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ ही नहीं, बल्कि एण्ड्रोजन बायोसिंथेसिस के साथ भी प्रकट होता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि ACTH ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड, मिनरलोकोर्टिकोस्टेरॉइड और एण्ड्रोजन दोनों के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

नैदानिक ​​निदान हार्मोनल परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है, जो एण्ड्रोजन की एकाग्रता और रक्त में उनके चयापचयों में वृद्धि और मूत्र में उनके उत्सर्जन में वृद्धि दर्शाते हैं। ट्यूमर का पता लगाने के लिए, अल्ट्रासाउंड, गणना टोमोग्राफी और अधिवृक्क scintigraphy किया जाता है।

उपचार में ट्यूमर को सर्जिकल हटाने के होते हैं।

स्त्रीलिंग ट्यूमर

यह अधिवृक्क ग्रंथि का एक ट्यूमर है जो एस्ट्रोजन को ओवरप्रोड्यूस करता है। निदान की स्थापना के लिए, पुरुषों में मूत्र एस्ट्रोजन उत्सर्जन में वृद्धि, स्त्रीरोगों के लक्षण जैसे स्त्रीरोगों, बालों के झड़ने या कामेच्छा में कमी, साथ ही महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार और अधिवृक्क ग्रंथियों के शिरापरक रक्त में एस्ट्रोजन की एकाग्रता में वृद्धि होती है। ट्यूमर का पता लगाने के लिए, अल्ट्रासाउंड, गणना टोमोग्राफी और अधिवृक्क scintigraphy किया जाता है। सर्जिकल हटाने ट्यूमर का उपयोग उपचार में किया जाता है।

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