हेमोलिटिक एनीमिया (हेमोलाइटिक एनीमिया) - कारण, लक्षण, उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया (हेमोलाइटिक एनीमिया) रक्त रोगों का एक समूह है, या वास्तव में इसके घटकों में से एक है - रक्त कोशिका कोशिकाएं। हेमोलिटिक एनीमिया के दौरान, वे बहुत जल्दी नष्ट हो जाते हैं, और इसका कारण लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना और अन्य अंगों की बीमारियों दोनों में हो सकता है। हेमोलिटिक एनीमिया, सभी प्रकार के एनीमिया के लक्षणों के अलावा, अर्थात् थकान या सांस की तकलीफ, कई लक्षण हैं। यह पता लगाना लायक है कि आप इस बीमारी पर कब संदेह कर सकते हैं और इसके लक्षण क्या हैं।

विषय - सूची

1. हेमोलिटिक एनीमिया: लक्षण
2. हेमोलिटिक एनीमिया: जटिलताओं
3. हेमोलिटिक एनीमिया: कारण
4. हेमोलिटिक एनीमिया: प्रकार
5. हेमोलिटिक एनीमिया: परीक्षण के परिणाम
6. हेमोलाइटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलाइटिक एनीमिया (रक्तलायी अरक्तता) में कमी है:

• हीमोग्लोबिन का स्तर (एचजीबी या एचबी प्रयोगशाला परीक्षणों के नीचे 14 ग्राम / पुरुषों में और 12 ग्राम / डीएल महिलाओं में)
• हेमटोक्रिट (एचसीटी या एचटी पुरुषों में 40% से कम और महिलाओं में 37%)
• एरिथ्रोसाइट्स - लाल रक्त कोशिकाएं (पुरुषों में 4.2 मिलियन / μl से कम आरबीसी और महिलाओं में 3.5 मिलियन / μl)

हेमोलिसिस नामक एक प्रक्रिया में लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करके।

हेमोलिटिक एनीमिया: लक्षण

लक्षण कब दिखाई देते हैं?

यदि रोग जन्मजात है, तो लक्षण कम उम्र में दिखाई देंगे, पहले से ही छोटे बच्चों में। हालांकि, अगर हेमोलाइटिक एनीमिया का अधिग्रहण किया जाता है, तो लक्षण वयस्कों में होते हैं, जो अक्सर एक बीमारी के निदान के बाद होता है जिसमें हेमोलिसिस होता है (जैसे कि प्रणालीगत ल्यूपस के निदान के बाद), और बहुत कम ही यह किसी अन्य बीमारी का पहला लक्षण हो सकता है।

लक्षणों की गंभीरता क्या है?

यदि हेमोलिसिस मामूली है और लंबे समय तक रहता है, तो बीमारी किसी भी असुविधा का कारण नहीं हो सकती है। हालांकि, अगर लाल रक्त कोशिकाओं में अचानक गिरावट होती है, तो लक्षण काफी तेजी से विकसित होंगे, और यदि बूंद बड़ी है, तो यह जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

क्या लक्षण दिखाई दे सकते हैं?

किसी भी एनीमिया, कारण की परवाह किए बिना, जैसे लक्षण पैदा कर सकते हैं:

• दुर्बलता
• आसान थकान
• एकाग्रता और ध्यान की अशांति
• सिरदर्द और चक्कर आना

और कम आम बीमारियाँ:

• तेज़ दिल की धड़कन
• दमा

हेमोलिसिस के मामले में, हम आमतौर पर पीलिया से भी निपटते हैं, जो उनके चयापचय के संबंध में एरिथ्रोसाइट्स के बहुत तेजी से विनाश का परिणाम है, इसके अलावा, प्लीहा का बढ़ना और यकृत का बढ़ना होता है।

कभी-कभी हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित लोगों में भी पित्ताशय की पथरी होती है, इसका कारण यह है कि पित्त, बिलीरुबिन का घटक भी एरिथ्रोसाइट चयापचय का एक उत्पाद है, अगर इस यौगिक का बहुत अधिक है, तो यह पत्थरों के रूप में पहले से ही बनता है।

शेष लक्षण व्यक्तिगत रोग संस्थाओं के लिए विशिष्ट हैं और उन तंत्रों के परिणामस्वरूप हैं जो ऊपर वर्णित एनीमिया का कारण बनते हैं:

• जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस को असामान्य हड्डी विकास, पित्ताशय की पथरी और हेमोलिटिक संकट की विशेषता है। उत्तरार्द्ध जीवन-धमकाने वाली स्थितियां हैं जिसमें उदा। कमजोरी, मतली, बुखार, पेट दर्द, हृदय गति में वृद्धि और गुर्दे की विफलता
  
  
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी पीलिया, अंधेरे मूत्र और पेट में दर्द की विशेषता है, कुछ दवाओं, तनाव और संक्रमण के साथ रुक-रुक कर होती है।
  
  
• मेटहेमोग्लोबिनमिया (हीमोग्लोबिन के दोषों में से एक), बदले में, लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद लोहे के परिवर्तन में परिवर्तन है, इसलिए यह ऑक्सीजन को संलग्न और ले नहीं जा सकता है। एक विशेषता लक्षण सायनोसिस है, जो मुंह के आसपास या कान के लोब के आसपास दिखाई देता है
  
  
• सिकल सेल एनीमिया, पीलिया, पित्त पथरी रोग, विकास मंदता, बढ़े हुए हृदय, संवहनी रुकावट के कारण प्रकट होता है जो अंग इस्किमिया का कारण बनता है

ऑटोइम्यून बीमारियों और लिम्फोमा के मामले में, उनके लक्षण पहले से दिखाई देते हैं, और इन मामलों में एनीमिया के लक्षण शामिल हो सकते हैं:

• दर्द जब निगलने
• पीठ दर्द
• पेट में दर्द
• बुखार
• लाल मूत्र
• और जब हेमोलिसिस छोटे जहाजों में होता है तो इसके परिणामस्वरूप थक्के बन जाते हैं।

लक्षणों का स्पेक्ट्रम बहुत बड़ा है, और यह याद रखना चाहिए कि हेमोलिटिक एनीमिया में विभिन्न जटिलताएं हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया: जटिलताओं

इस बीमारी के प्रभाव कई हो सकते हैं, कम से कम गंभीर के साथ शुरू:

• cholecystolithiasis
• फोलिक एसिड की कमी
• त्वचा के छाले
• शिरापरक घनास्र अंतःशल्यता
• अप्लास्टिक और हेमोलिटिक सफलता, रक्त कोशिकाओं की संख्या में अचानक बड़ी गिरावट से जुड़ी और जीवन के लिए सीधा खतरा है।

हेमोलिटिक एनीमिया: कारण

हेमोलिटिक एनीमिया कई बीमारियों का एक समूह है, उनके कारण भिन्न हो सकते हैं, लेकिन परिणाम हमेशा लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है।

सामान्य परिस्थितियों में, लाल रक्त कोशिका लगभग 120 दिनों तक रहती है, फिर यह प्लीहा द्वारा पकड़ ली जाती है और वहां टूट जाती है, और लोहा वहां जमा हो जाता है।

लाल रक्त कोशिकाओं में दोषों के परिणामस्वरूप स्वयं या अन्य अंगों में, जैसे कि यकृत और प्लीहा, यह प्रक्रिया 50 दिनों के बाद भी तेजी से होती है।

इसके अलावा, बढ़े हुए हेमोलिसिस के साथ, अस्थि मज्जा नई रक्त कोशिकाओं के उत्पादन और कमियों की भरपाई नहीं कर सकता है, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी आती है।

रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण भी उनके चयापचय के लिए जिम्मेदार एंजाइमों पर अत्यधिक भार पड़ता है, यह प्रक्रिया अप्रभावी हो जाती है और रक्त कोशिकाओं के मेटाबोलाइट्स प्रचलन में रहते हैं।

एरिथ्रोसाइट कमी सभी एनीमिया (जैसे लोहे की कमी से एनीमिया या विटामिन बी 12 की कमी वाले एनीमिया) की विशेषता है और इसलिए कुछ लक्षण सामान्य हैं और प्रत्येक प्रकार के एनीमिया के साथ होते हैं।

अपघटन से संबंधित प्रक्रियाओं का तेज होना और परिसंचरण में लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति लक्षणों को रक्तलायी रक्ताल्पता की विशेषता देती है।

हेमोलिटिक एनीमिया: प्रकार

हेमोलिटिक एनीमिया एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम हो सकता है, फिर हम उन्हें जन्मजात या अधिग्रहित कहते हैं, जैसे ऑटोइम्यून बीमारियों में। पहले स्वयं रक्त कोशिका को नुकसान के कारण होते हैं और वे हैं:

• एरिथ्रोसाइट कोशिका झिल्ली के दोष - रक्त कोशिकाओं में एक परिवर्तित आकार होता है, जैसे कि ओवलोसाइटोसिस, या सबसे आम वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया - स्फेरोसाइटोसिस (गोलाकार रक्त कोशिका आकार)
  
  
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमों के दोष, तथाकथित एंजाइमोपैथिस - एरिथ्रोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में उनके कामकाज के लिए आवश्यक कई एंजाइम होते हैं, हेमोलाइटिक एनीमिया दो एंजाइमों की कमी के परिणामस्वरूप हो सकता है: ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज और पाइरूवेट किनेज, वे ऊर्जा उत्पादन में महत्वपूर्ण योगदान देते हैं।
  
  
• हीमोग्लोबिन के दोष, यानी ऑक्सीजन ले जाने वाले यौगिक, हीमोग्लोबिनोपैथी हैं - सिकल सेल एनीमिया और मेथेमोग्लोबिनाइमिया, इन रोगों में ऑक्सीजन को ले जाने की रक्त कोशिकाओं की क्षमता कम हो जाती है और उनका आकार बदल सकता है, जिससे उन्हें नुकसान होने का खतरा अधिक होता है।
  
  
• हीमोग्लोबिन का अपर्याप्त गठन - थैलेसीमिया

अधिग्रहित एनीमिया के मामले में, एरिथ्रोसाइट्स सामान्य हैं, हालांकि, वे बाहरी कारकों द्वारा नष्ट हो जाते हैं।

तंत्र में से एक प्रतिरक्षात्मक प्रक्रिया है जो लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के उत्पादन की ओर ले जाती है।

ये कई बीमारियों के पाठ्यक्रम में उत्पन्न हो सकते हैं: ऑटोइम्यून (जैसे प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष), क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, कुछ दवाओं के बाद, अंग प्रत्यारोपण के बाद, रक्त आधान, और तथाकथित ठंड एग्लूटीनिन रोग और पैरॉक्सिस्मल शीत हीमोग्लोबिनुरिया में।

एरिथ्रोसाइट्स के बाह्य कोशिकीय विनाश का एक अन्य तंत्र हेमोलीटिक माइक्रोएंगीओपैथिक एनीमिया है। काफी जटिल नाम, इसका क्या मतलब है?

विभिन्न कारणों से, रक्त कोशिकाओं को छोटे धमनी और शिराओं में नष्ट कर दिया जाता है, यह थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम या संक्रमण का मामला है।

दिलचस्प है, यह कुछ जहरों की कार्रवाई का तंत्र भी है, यानी कुछ मकड़ियों या वाइपरों का जहर। बहुत कम ही, हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति के परिणामस्वरूप होता है, जैसे एक कृत्रिम हृदय वाल्व के आरोपण के बाद।

हेमोलिटिक एनीमिया: परीक्षण के परिणाम

बेसिक परीक्षा जो एनीमिया (केवल हेमोलिटिक एनीमिया नहीं) पर संदेह करने के लिए की जानी चाहिए, पूरी रक्त गणना है।

एनीमिया को सामान्य से नीचे लाल रक्त कोशिकाओं, यानी आरबीसी की संख्या में गिरावट से संकेत मिलता है।

अन्य मापदंडों के आधार पर, हम यह आकलन कर सकते हैं कि क्या संचलन में मौजूद रक्त कोशिकाओं में सही मात्रा (MCV), हीमोग्लोबिन (MCH) की सही मात्रा और रक्त कोशिका (MCHC) में इसकी एकाग्रता है, ये बेहद महत्वपूर्ण हैं जो एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा में कमी के कारण के बारे में बहुत कुछ बताते हैं।

हेमोलिसिस के मामले में, एरिथ्रोसाइट संरचना के पैरामीटर अक्सर सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं, इसलिए हम तथाकथित नॉरमोसाइटिक एनीमिया, नॉरोमोक्रोमिक एनीमिया से निपट रहे हैं, यानी एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन का सही आकार, सामग्री और एकाग्रता है।

अप्रत्यक्ष रूप से, इसका मतलब है कि उत्पादन की प्रक्रिया अबाधित है और उत्पादन के लिए शरीर के पास सभी आवश्यक सबस्ट्रेट्स हैं।

केवल थैलेसीमिया के मामले में, जिसमें उत्पादन प्रक्रिया बाधित होती है, एरिथ्रोसाइट्स छोटे होते हैं और कम हीमोग्लोबिन सामग्री होती है।

एक और महत्वपूर्ण पैरामीटर जो रक्त की गिनती में पाया जा सकता है, रेटिकुलोसाइट्स हैं, जिसे "रिट" कहा जाता है। रेटिकुलोसाइट्स युवा एरिथ्रोसाइट्स हैं जिन्होंने हाल ही में अस्थि मज्जा को छोड़ दिया है, और उनकी बढ़ी हुई संख्या अस्थि मज्जा में नई रक्त कोशिकाओं के गहन गठन को इंगित करती है।

उत्पादन में यह वृद्धि और रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि कार्यात्मक लाल रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या की प्रतिक्रिया है।

अधिक उन्नत परीक्षण दुर्लभ, लेकिन एरिथ्रोसाइट्स की विशेषता आकृतियों की पहचान करने की अनुमति देते हैं, जैसे कि एंजाइनायोटिक (प्रोट्रूइंग एरिथ्रोसाइट्स) एंजाइमी दोषों में, थैलेसीमिया में थायरॉइड एरिथ्रोसाइट्स, माइक्रोएनिओपैथिक एनीमिया में थायरॉइड एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े), साथ ही एक वर्तमान में भी। या सिकल सेल एनीमिया में हॉवेल-जॉली निकायों।

लाल रक्त कोशिका अनुसंधान एरिथ्रोसाइट्स पर लेख में विस्तार से वर्णित है। रक्त विश्लेषण निम्नलिखित क्षेत्रों में विचलन भी दिखा सकता है:

• LDH (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, यानी एरिथ्रोसाइट्स में मौजूद एक एंजाइम) में वृद्धि, यह एरिथ्रोसाइट नष्ट होने पर जारी किया जाता है, इसलिए हेमोलिसिस के दौरान रक्त में इसकी वृद्धि हुई एकाग्रता
  
  
• हेप्टोग्लोबिन में कमी (प्रोटीन बाइंडिंग फ्री हीमोग्लोबिन) इसकी कमी इस तथ्य के कारण है कि प्रयोगशाला के तरीके हीमोग्लोबिन को बांधने में सक्षम हैप्टोग्लोबिन की मात्रा का आकलन करते हैं, यदि यह यौगिक क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स से मुक्त होता है, उपलब्ध हैप्टोग्लोबिन कण इसे बांधते हैं और प्रयोगशाला निर्धारण के दौरान "अदृश्य" होते हैं।
  
  
• बिलीरुबिन में वृद्धि, जो हीमोग्लोबिन टूटने का अंतिम उत्पाद है।

मूत्र परीक्षण से पता चलता है: यूरोबिलिनोजेन और हीमोग्लोबिनुरिया, अर्थात् मूत्र में यूरोबिलिन और हीमोग्लोबिन की एक बढ़ी हुई मात्रा का उत्सर्जन क्रमशः।

यदि हेमोलिसिस इतना गंभीर है कि लीवर क्षतिग्रस्त रक्त कोशिकाओं को कुशलता से चयापचय करने में असमर्थ है, तो इन यौगिकों को हटा दिया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के व्यक्तिगत रूपों के विशिष्ट परीक्षण हैं, लेकिन वे शायद ही कभी किए जाते हैं और केवल विशेष केंद्रों में ही शामिल हैं:

• ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में कमी
• पाइरूवेट किनसे की कमी
• मेथब में वृद्धि (मेथेमोग्लोबिनामिया)
• एचबीएस और एचबीएफ (सिकल सेल एनीमिया) में वृद्धि
• और अधिक सामान्य प्रत्यक्ष Coombs का परीक्षण (यह ऑटोइम्यून बीमारियों में किया जाता है, न केवल हेमोलिसिस से संबंधित, बल्कि इस मामले में यह माध्यमिक एनीमिया के निदान की सुविधा प्रदान करता है)।

कभी-कभी, विशेष रूप से जब निदान अनिश्चित होता है, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी की जाती है, जो नए एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते गठन को दर्शाता है।

हेमोलाइटिक एनीमिया का उपचार

रक्त और हेमटोपोइएटिक प्रणाली के रोगों का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, हालांकि मूल निदान एक परिवार के डॉक्टर द्वारा भी किया जा सकता है।

हेमोलिसिस के विभिन्न कारणों के बावजूद, उपचार के सिद्धांत समान हैं।

इस तरह के निदान के साथ रोगियों में, परिसंचरण में पर्याप्त संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं को बनाए रखना सबसे पहले आवश्यक है, और इसलिए कभी-कभी उनके संकेंद्रण को स्थानांतरित करना आवश्यक होता है।

हालांकि, आपको हमेशा नए लाल रक्त कोशिकाओं, यानी फोलिक एसिड और लोहे को बनाने के लिए आवश्यक सामग्री प्रदान करने की आवश्यकता होती है, अगर इसमें बहुत कम है।

एनीमिया का इलाज शुरू करने से पहले, इस बीमारी की द्वितीयक प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है, अर्थात् उन रोगों का इलाज करें जो हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकते हैं, और दवाओं को बंद कर सकते हैं जो इसका कारण हो सकते हैं।

कई एनीमिया के लिए उपचार की एक सामान्य विधि: स्पेरोसाइटोसिस, थैलेसीमिया, एंजाइम विकार भी इसकी अंतिम पंक्ति है - प्लीहा के सर्जिकल हटाने।

यह अंग विकृत एरिथ्रोसाइट्स को पकड़ता है और नष्ट कर देता है, लेकिन अगर उनमें से बहुत सारे हैं, तो तिल्ली की कार्रवाई से गंभीर एनीमिया होता है।

इस अंग को हटाने का इरादा संचलन में असामान्य लेकिन आंशिक रूप से कार्यात्मक रक्त कोशिकाओं को रखने का है।

स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन करने से पहले, विशेष रूप से प्रेरक एजेंट के लिए हेमोलिसिस का इलाज करने का प्रयास किया जाता है:

• ऑटोइम्यून बीमारियों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेरिव उपचार, और प्लास्मफेरेसिस (एक ऐसी प्रक्रिया जो आपको रक्त से सभी एंटीबॉडी को हटाने की अनुमति देती है, जिसमें एंटी-एरिथ्रोसाइट्स भी शामिल हैं)
• मेथेमोग्लोबिनमिया में, एक मेथिलीन नीले रंग का प्रशासन कर सकता है, एक हाइपरबेरिक ऑक्सीजन कक्ष का उपयोग कर सकता है, और विनिमेय रक्त संक्रमण का उपयोग कर सकता है। हल्के, पुराने मामलों में - एस्कॉर्बिक एसिड और राइबोफ्लेविन
• थैलेसीमिया में विटामिन सी और जिंक दिया जाता है
• सिकल सेल एनीमिया में - हाइड्रोक्सीकार्बामाइड, दर्द निवारक और थक्कारोधी

हेमोलिटिक एनीमिया का आधार बहुत विविध है, जैसा कि वह तंत्र है जिसके द्वारा रक्त कोशिका क्षति होती है, लेकिन वे बीमारियों का एक सामान्य समूह हैं, क्योंकि अंतिम परिणाम हमेशा एक ही होता है - एक युवा, कार्यात्मक एरिथ्रोसाइट का विनाश।

यह, बदले में, कई परिणाम हैं, विशेष रूप से रक्त कोशिकाओं को उतनी ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं करता है, जितना कि उन्हें ठीक से काम करने की आवश्यकता होती है, और प्रभाव थकान और दिल की धड़कन की तेज गति से हो सकता है।

यदि हेमोलिटिक एनीमिया का संदेह है, तो बुनियादी निदान एक पारिवारिक चिकित्सक द्वारा किया जाना चाहिए, हालांकि, हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अधिक उन्नत परीक्षण और उपचार का निर्णय लिया जाता है।