दुर्लभ रसौली

दुर्लभ कैंसर बीमारियों का एक समूह है जो 100,000 लोगों में से 6 से कम को प्रभावित करता है। रोगियों। निओप्लाज्म की अवधारणा भी है जो विशेष रूप से दुर्लभ हैं, जब घटना 100,000 रोगियों में एक से कम होती है। अन्य मानदंड जैसे कि उम्र और लिंग का उपयोग एक दुर्लभ नियोप्लाज्म की अवधारणा को परिभाषित करने के लिए किया जाता है। इसलिए, इस समूह में नियोप्लाज्म भी शामिल है जो किसी दिए गए उम्र या लिंग में शायद ही कभी होता है। पोलैंड में दुर्लभ कैंसर की घटना क्या है और उनका इलाज क्या है?

विषय - सूची:

1. दुर्लभ नियोप्लाज्म - आँकड़े
2. पोलैंड में दुर्लभ नियोप्लाज्म
3. दुर्लभ नियोप्लाज्म - विशेष उपचार
4. दुर्लभ नियोप्लाज्म - न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर
5. दुर्लभ नियोप्लाज्म - लिम्फोमास
6. दुर्लभ नियोप्लाज्म - सारकोमा

दुर्लभ नियोप्लाज्म 190 प्रकार के कैंसर का एक समूह है। उनमें से एक सौ नरम ऊतकों, हड्डियों और विस्कोरा के सारकोमा हैं। अन्य निदान न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर हैं, साथ ही साथ विशिष्ट प्रकार के सीएनएस नियोप्लाज्म, जननांग नियोप्लाज्म, त्वचा नियोप्लाज्म, सिर और गर्दन के नियोप्लाज्म, साथ ही गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और एंडोक्राइनल नियोप्लाज्म।

दुर्लभ नियोप्लाज्म - आँकड़े

दुर्लभ नियोप्लाज्म्स, जैसा कि नाम से पता चलता है, बहुत आम नहीं हैं और इसलिए उन पर विस्तृत डेटा तक पहुंच हाल ही तक बहुत मुश्किल थी।

RARECARE परियोजना, यूरोपीय संघ द्वारा वित्त पोषित और पूरे यूरोप से डॉक्टरों को एक साथ लाने के लिए, घटना, रोग का निदान और इलाज की दरों पर आंकड़े विकसित करने और यूरोप में दुर्लभ कैंसर की समस्या के पैमाने का आकलन करने के लिए स्थापित किया गया था। इस परियोजना के तहत एकत्र किए गए आंकड़ों के आधार पर, यह अनुमान लगाया गया था कि दुर्लभ कैंसर का 22% हिस्सा है घातक नवोप्लाज्म के सभी मामले।

इसका मतलब है कि लगभग 541,000 नए निदान प्रति वर्ष और 4,300,000 रोगी दुर्लभ कैंसर के निदान के साथ रहते हैं। 30 प्रतिशत उनमें से कैंसर से पीड़ित लोग हैं, विशेष रूप से दुर्लभ। अध्ययन में पोलैंड के रोगी भी शामिल थे।

190 दुर्लभ कैंसर को ध्यान में रखते हुए, पोलैंड में हर साल लगभग 41,000 नए मामलों की उम्मीद की जाती है, जो 22 प्रतिशत से मेल खाती है। कुल घातक नियोप्लाज्म। यह भी मूल्यांकन किया गया था कि दुर्लभ नियोप्लाज्म वाले रोगियों का पूर्वानुमान नियोप्लाज्म से पीड़ित रोगियों की तुलना में बदतर है जो आबादी में अधिक बार होते हैं।

दुर्लभ कैंसर वाले रोगियों में 5 साल की जीवित रहने की दर 48% थी, जबकि सामान्य कैंसर वाले रोगियों में यह दर 65% तक पहुंच गई।

पोलैंड में दुर्लभ नियोप्लाज्म

प्रत्येक देश की आबादी में विभिन्न कैंसर दुर्लभ माने जा सकते हैं। RARECARE प्रोजेक्ट के शोध से पता चलता है कि यूरोपीय आबादी में दुर्लभ माना जाने वाला कैंसर के 3 प्रकार हैं, जबकि पोलैंड में वे सबसे आम कैंसर में से हैं।

इस समूह में स्वरयंत्र के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, गर्भाशय ग्रीवा के स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा और डिम्बग्रंथि एडेनोकार्सिनोमा शामिल थे। लारेंजियल कैंसर के मामले में, यह मुख्य रूप से यूरोप की तुलना में तम्बाकू धूम्रपान करने वालों के अधिक प्रतिशत के कारण है।

गर्भाशय ग्रीवा और डिम्बग्रंथि के कैंसर के मामले में, समस्या अभी भी निवारक परीक्षाओं से गुजर रही महिलाओं का एक छोटा प्रतिशत है। गर्भाशय ग्रीवा के कैंसर का अधिक प्रचलन एचपीवी के खिलाफ टीकाकरण वाले रोगियों के कम प्रतिशत के कारण भी है।

दुर्लभ नियोप्लाज्म - विशेष उपचार

दुर्लभ नियोप्लाज्म डॉक्टरों और रोगियों दोनों के लिए एक बड़ी चुनौती है। डॉक्टरों के मामले में, इन रोगों की दुर्लभता के कारण, इस तरह के कैंसर के उपचार और निदान में अनुभव प्राप्त करना मुश्किल है।

इसलिए, एक दुर्लभ कैंसर के निदान में अक्सर देरी होती है, अनुशंसित उपचार की उपलब्धता के साथ-साथ डॉक्टरों और रोगियों दोनों के लिए जानकारी तक अपर्याप्त पहुंच के साथ एक बड़ी समस्या भी है।

एक संदिग्ध दुर्लभ नियोप्लाज्म के साथ एक रोगी को उपचार और निदान में अनुभव के साथ एक अति विशिष्ट केंद्र द्वारा देखा जाना चाहिए।

इस उद्देश्य के लिए, ERN-EURACAN पहल की स्थापना की गई, जो दुर्लभ कैंसर के उपचार में विशेष ऑन्कोलॉजी केंद्रों को एक साथ लाती है, जिसकी बदौलत पूरे यूरोप के अनुभवी विशेषज्ञों के साथ ऑनलाइन रोगी के मामले में परामर्श करना संभव है और उन्हें दिए गए कैंसर के उपचार में विशेष उपयुक्त उपचार के लिए संदर्भित करें।

जानने लायक

दुर्लभ नवोप्लाज्म बहुत ही अप्रचलित लक्षणों वाले रोग हैं जो अन्य, अधिक सामान्य बीमारियों जैसे हो सकते हैं, और इसलिए डॉक्टरों के लिए एक बहुत बड़ी चुनौती है।

दुर्लभ नियोप्लाज्म के उपचार में महत्वपूर्ण ऐसे नियोप्लाज्म वाले रोगियों के निदान और उपचार दोनों में अनुभवी विशेषज्ञों की देखभाल है। प्रोफीलैक्सिस का एक अमूल्य तत्व रोगी को परेशान करने वाले लक्षणों और जल्द से जल्द डॉक्टर के पास रिपोर्ट करने के बारे में जागरूकता भी है।

दुर्लभ नियोप्लाज्म - न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर ट्यूमर का एक विविध समूह है जो कोशिकाओं में उत्पन्न होता है जो पेप्टाइड हार्मोन और बायोजेनिक अमाइन (जैसे, एड्रेनालाईन) बनाने में सक्षम हैं।

इस तरह के ट्यूमर पूरे शरीर में फैल सकते हैं, लेकिन ज्यादातर अक्सर जठरांत्र संबंधी मार्ग में होते हैं।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर विशेषता लक्षण नहीं देते हैं, और अक्सर अन्य बीमारियों के लक्षणों की भी नकल करते हैं। न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के कारण होने वाले लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ स्थित है और कौन सा हार्मोन या अन्य जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ ट्यूमर पैदा कर रहा है।

ज्यादातर ये अचानक पसीने से तर होते हैं, अचानक चेहरे पर जलन, पसीना, दस्त, सांस लेने में तकलीफ, या तेज दिल की धड़कन, भावनाओं या व्यायाम से असंबंधित।

इसलिए, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर अस्थमा, चिड़चिड़ा आंत्र सिंड्रोम, रजोनिवृत्ति या मानसिक विकारों की नकल कर सकता है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का निदान करना डॉक्टरों के लिए एक बड़ी चुनौती है, लेकिन एक बार निदान होने के बाद, उनका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। उपचार का मुख्य आधार ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी है, और एक विकल्प के रूप में, फार्माकोलॉजिकल उपचार का भी उपयोग किया जाता है, रोगी को सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स का प्रशासन।

दुर्लभ नियोप्लाज्म - लिम्फोमास

लिम्फोमा कैंसर हैं जो लसीका प्रणाली की कोशिकाओं में उत्पन्न होते हैं। सभी लिम्फोमास घातक नवोप्लाज्म होते हैं, हालांकि, अधिक या कम दुर्दमता के लिम्फोमा होते हैं। लिम्फोमा आमतौर पर किशोरों और युवा वयस्कों को प्रभावित करते हैं।

लक्षण लक्षण बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा हैं। रात के पसीने, संक्रमण से संबंधित बुखार, वजन में कमी और बढ़े हुए जिगर के साथ पेट में दर्द भी हैं।

निदान कटे हुए लिम्फ नोड के हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर किया जाता है। उपचार में कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा शामिल हैं।

लिम्फोमा के लिए रोग का निदान लिम्फोमा के प्रकार पर निर्भर करता है। हॉजकिन का लिंफोमा, यानी हॉजकिन का लिंफोमा, एक अच्छा रोग का निदान करने वाला एक कैंसर है, बी- और टी-सेल लिम्फोमास में एक बदतर रोग का निदान होता है, 40-50% के स्तर पर। चंगा।

दुर्लभ नियोप्लाज्म - सारकोमा

सारकोमा कैंसर का एक विविध समूह है। वे केवल वयस्कों में दुर्लभ ट्यूमर हैं, वे हमेशा घातक होते हैं। सारकोमा शरीर की सतह पर एक सतही ट्यूमर के रूप में विकसित होता है जो कि तेज, आक्रामक विकास और आसपास के ऊतकों में घुसपैठ की विशेषता है, जिससे दर्द, दबाव, भारीपन, सूजन और प्रभावित अंग को हिलाने में कठिनाई होती है।

डायग्नोस्टिक्स ट्यूमर के नमूने की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा पर आधारित है, और उपचार ट्यूमर के सर्जिकल हटाने के साथ-साथ स्वस्थ ऊतक के मार्जिन पर आधारित है।

रोग का निदान ट्यूमर के स्थान, बीमारी के चरण और क्या ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया है, पर निर्भर करता है।

कुल मिलाकर, हालांकि, रोग का निदान अच्छा है, वर्तमान उपचार अच्छे परिणाम दिखा रहे हैं और अक्सर पूरी तरह से ठीक हो रहे हैं।

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लेखक लेक के बारे में। Agnieszka Michalak ल्यूबेल्स्की के मेडिकल विश्वविद्यालय में चिकित्सा के पहले संकाय के स्नातक। वर्तमान में स्नातकोत्तर इंटर्नशिप के दौरान एक डॉक्टर। भविष्य में, वह बाल चिकित्सा hematooncology में विशेषज्ञता शुरू करने की योजना बना रहा है। वह विशेष रूप से पीडियाट्रिक्स, हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में रुचि रखती है।

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