प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी - कारण, लक्षण, उपचार

प्राथमिक इम्यूनो डेफिसिएंसी (पीआईडी) को अभी भी दुर्लभ बीमारियों के रूप में जाना जाता है, लेकिन यह अनुमान है कि यह समस्या दुनिया भर में 400 लोगों में से 1 को प्रभावित करती है। प्राथमिक प्रतिरक्षा कमियों का सार प्रतिरक्षा प्रणाली की गड़बड़ी है। वे बच्चों और वयस्कों में लगातार और गंभीर वायरल और जीवाणु संक्रमण का कारण बनते हैं। प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है? इन और अन्य सवालों के जवाब गोडास्क में यूनिवर्सिटी क्लिनिकल सेंटर के एक प्रतिरक्षाविज्ञानी डॉ। हैना सुचैनक द्वारा दिए गए हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी (पीआईडी) 250 से अधिक बीमारियों का एक समूह है, जिसका सार प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ तत्वों की खराबी है। नतीजतन, प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी रोग वाले रोगियों में गंभीर संक्रमण विकसित होने और कई पुरानी बीमारियों से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है, मुख्यतः श्वसन पथ की। पोलैंड में सबसे बड़ी समस्या पीआईडी ​​के अस्तित्व के बारे में अभी भी कम जागरूकता है, और इस प्रकार - बड़ी संख्या में अपरिवर्तित रोगी। अनुपचारित प्रतिरक्षाविहीनता गंभीर पुरानी जटिलताओं और यहां तक ​​कि मृत्यु का कारण बन सकती है।

प्राथमिक इम्युनोडिफीसिअन्सी - कारण

प्राथमिक इम्युनोडिफीसिअन्सी आनुवंशिक रोगों का एक समूह है।

प्राथमिक इम्युनोडिफीसिअन्सी - लक्षण

प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी रोग के कुछ गंभीर रूप ऐसे लक्षण उत्पन्न करते हैं जो जन्म के तुरंत बाद स्पष्ट हो जाते हैं। ऐसी स्थिति का एक उदाहरण डि जॉर्ज सिंड्रोम है, जो चेहरे की विकृतियों, हृदय रोग और तंत्रिका तंत्र के साथ समस्याओं का कारण बनता है, जो जन्म के समय देखा जाता है। - प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियन्स भी ऑटोइम्यून बीमारियों के रूप में प्रकट हो सकता है, जब शरीर पर अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हमला किया जाता है। यह प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, ब्लड प्लेटलेट्स, गठिया या विटिलिगो की संख्या में कमी से, Gdaeksk में यूनिवर्सिटी क्लिनिकल सेंटर के एक प्रतिरक्षाविज्ञानी डॉ। हैना सुचैनक बताते हैं।

गंभीर संक्रमण आमतौर पर पीआईडी ​​का पहला संदेह है। ये आमतौर पर गंभीर होते हैं, आवर्ती संक्रमण जो एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग के बावजूद इलाज करना मुश्किल है। यदि हम वर्ष के दौरान ओटिटिस, साइनसाइटिस, ब्रोंकाइटिस या निमोनिया से पीड़ित होते हैं, तो हमें इसे कम नहीं समझना चाहिए, क्योंकि यह एक संकेत हो सकता है कि हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली ठीक से काम नहीं कर रही है।

यद्यपि प्राथमिक इम्यूनोडिफ़ीसीज जन्मजात होते हैं, लेकिन बच्चों और वयस्कों दोनों में इसका निदान किया जा सकता है, क्योंकि लक्षण हमेशा तुरंत प्रकट नहीं हो सकते हैं। - कुछ में, विशेष रूप से लाइटर के मामलों में, रोगी कई वर्षों तक बीमारी के साथ रहते हैं, इससे पहले कि उचित परीक्षण करने के लिए उचित निदान करने की अनुमति दी जाए - रोगप्रतिकारक "इम्युनोप्रोटेक्ट" वाले लोगों के लिए एसोसिएशन के अध्यक्ष एड्रियन गोरेकी बताते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडिफीसिअन्सी - निदान

ऐसी स्थिति में जहां पीआईडी ​​पर संदेह होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली के अधिक विस्तृत अध्ययन किए जाते हैं। - वे आमतौर पर धीरे-धीरे किए जाते हैं ताकि शुरुआत में पीआईडी ​​के सबसे गंभीर रूपों का पता लगाया जा सके, जैसे कि गंभीर संयुक्त इम्यूनोडिफीसिअन्सी (एससीआईडी)। पहले, एक स्मीयर के साथ एक पूर्ण रक्त गणना की जाती है, और फिर - यदि आवश्यक हो - इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर निर्धारित किए जाते हैं और अन्य विशिष्ट परीक्षण किए जाते हैं - डॉ। सुचनक कहते हैं।

रक्त की गिनती प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित असामान्यताओं का एक प्रमुख संकेतक है, हालांकि, यह प्राथमिक इम्यूनोडिफीसिअन्सी के सही निदान के लिए पर्याप्त नहीं है। बल्कि, विशिष्ट कोशिका प्रकारों के लिए अधिक सटीक परीक्षणों के लिए रक्त गणना परिणाम एक संकेत हैं। इस तरह के परीक्षण आमतौर पर प्रतिरक्षाविज्ञानी विशेषज्ञों द्वारा किए जाते हैं।

विशेषज्ञ के अनुसार, हन्ना सुचनक, एमडी, पीएचडी, ग्दान्स्क में विश्वविद्यालय नैदानिक ​​केंद्र से प्रतिरक्षाविज्ञानी

यदि एक मरीज को एक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी का निदान किया जाता है, तो उचित उपचार शुरू किया जा सकता है। हालांकि पीआईडी ​​को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, प्रभावी उपचार लोगों के स्वास्थ्य में सुधार करते हैं, संक्रमण की संख्या को काफी कम करते हैं, और उन्हें एक सक्रिय जीवन जीने, कैरियर विकसित करने और एक परिवार बनाने की अनुमति देते हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला इम्युनोग्लोबुलिन रिप्लेसमेंट थेरेपी, यानी मानव इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के अधीन या अंतःशिरा प्रशासन, अधिकांश रोगियों में जीवन भर उपयोग किया जाता है।

प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी - उपचार

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी के एक बड़े अनुपात के लिए, शरीर बहुत कम या कोई इम्युनोग्लोबुलिन पैदा नहीं करता है। इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन चिकित्सा का सबसे अक्सर इस्तेमाल किया जाने वाला रूप है क्योंकि यह एंटीबॉडी के वांछित, सुरक्षित स्तर को प्राप्त करने की अनुमति देता है। इसके लिए धन्यवाद, शरीर को कई संक्रमणों से बचाने और ऑटोइम्यून लक्षणों की गंभीरता को कम करना संभव है।

पीआईडी ​​वाले कई लोगों को संक्रमण को रोकने और इलाज में मदद करने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं की भी आवश्यकता होती है। एंटीबायोटिक्स बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रमण के खिलाफ प्रभावी हैं। कभी-कभी कवक (जैसे थ्रश) या वायरस (जैसे चिकन पॉक्स) के कारण होने वाले संक्रमण से लड़ने के लिए दवाओं के अन्य वर्गों का उपयोग करना भी आवश्यक होता है। सबसे गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी जैसे एससीआईडी ​​के मामले में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

आमतौर पर, प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशिएंसी रोगियों को अपने जीवन के बाकी दिनों के लिए दवा लेनी होती है, लेकिन यह उनके सामान्य दैनिक कामकाज में हस्तक्षेप नहीं करता है। - पीआईडी ​​वाला व्यक्ति सामान्य जीवन जी सकता है। स्कूल जाने, अध्ययन करने या काम करने के लिए कोई मतभेद नहीं हैं। निश्चित रूप से, आपको संक्रमण के जोखिम को कम करने के लिए कुछ सावधानियां बरतनी होंगी, लेकिन मूल रूप से एड्रियन गॉरेकी ने यही कहा है।

यदि आपको संदेह है कि आपके पास एक प्राथमिक प्रतिरक्षा विकार है, तो www.immunoprotect.pl पर जाएं और जांचें कि आप पीआईडी ​​के निदान और उपचार के लिए निकटतम विशेषज्ञ सुविधा कहां पा सकते हैं।