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पार्किंसोनियन सिंड्रोम और मनोभ्रंश के साथ प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी प्रस्तुत करता है। रोग खतरनाक है, क्योंकि यह रोगी को अपेक्षाकृत कम समय में स्थिर कर देता है, और इसके अलावा, दवा वर्तमान में असहाय है - इसके कारण परोपकारी परमाणु पक्षाघात का कोई प्रभावी उपचार नहीं है।
विषय - सूची:
- प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी: कारण
- प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी: लक्षण
- प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी: एक निदान
- प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी: उपचार
अंग्रेजी नाम से प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पाल्सी (संक्षेप में पीएसपी) प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी) न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के समूह से संबंधित है। यह रोग काफी दुर्लभ है: सांख्यिकीय रूप से, यह 100,000 लोगों में से 6 को प्रभावित करता है। रोग के लक्षण आमतौर पर जीवन के 6 वें दशक में दिखाई देते हैं, शुरुआत की औसत आयु 63 वर्ष है। पुरुष पीएसपी से अधिक बार पीड़ित होते हैं। बीमारी का दूसरा नाम, यानी स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की सिंड्रोम, इसके पहले विवरण के लेखकों से आता है।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी: कारण
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी तथाकथित से संबंधित है ताओपैथिस, जो रोगों का समूह है जिसमें तंत्रिका ऊतक के भीतर ताऊ प्रोटीन का अत्यधिक संचय होता है। पीएसपी के मामले में, प्रोटीन जमा आमतौर पर कुछ अच्छी तरह से परिभाषित स्थानों में स्थित होते हैं, जैसे कि मेसेनसेफेलिक आवरण या काला पदार्थ।
इन जगहों पर, ताऊ प्रोटीन न्यूरॉन्स के दोनों कामकाज में गड़बड़ी का कारण बनते हैं (वे न्यूरॉन्स के बीच तंत्रिका उत्तेजनाओं के परिवहन की प्रक्रिया को बाधित कर सकते हैं) और उनमें से बहुत अधिक मात्रा में - अंततः, तंत्रिका ऊतक कोशिकाओं की अत्यधिक मृत्यु हो सकती है।
यह ज्ञात है कि स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की बीमारी में मस्तिष्क में ताऊ प्रोटीन जमा होता है, लेकिन ऐसा क्यों होता है यह आज तक स्पष्ट नहीं है। इस घटना के विभिन्न कारण हैं, जैसे खाते में लेना। मुक्त कणों की भागीदारी। आनुवंशिक विकारों को रोग के विकास के संभावित तंत्रों में से एक के रूप में संदेह किया गया था।
वैज्ञानिकों ने वास्तव में एक उत्परिवर्तन की खोज की है जो प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी से जुड़ा हो सकता है। यह पता चला कि कुछ रोगियों में एमएपीटी जीन में उत्परिवर्तन का पता लगाना संभव है। हालांकि, यह केवल बीमारी के रोगियों की एक छोटी संख्या पर लागू होता है - पीएसपी के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं और आनुवंशिक विकारों से संबंधित नहीं होते हैं।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी: लक्षण
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी वाले विभिन्न रोगियों में अलग-अलग लक्षण विकसित हो सकते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि विभिन्न रोगियों में, मस्तिष्क में थोड़ा अलग स्थानों में ताऊ प्रोटीन जमा हो सकता है। स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की रोग के लक्षण हो सकते हैं:
- चालित क्षमता प्रदर्शन करने की क्षमता (गति और चाल अस्थिरता को धीमा करने और गिरने की प्रवृत्ति में वृद्धि के साथ दोनों के साथ जुड़ा हुआ है)
- नेत्रगोलक की गतिशीलता में गड़बड़ी (शुरुआत में उन्हें लंबवत रूप से स्थानांतरित करने में असमर्थता, बाद में हानि नेत्रगोलक को हिलाने और सभी दिशाओं में देखने की चिंता)
- डिस्पैगिया (अपच)
- रेट्रोकोलाइटिस (गर्दन का पीछे की ओर झुकाव)
- पलक एप्रेक्सिया (मरीज अपनी पलकें उठाने और आंखें खोलने के लिए कहने पर ऐसा करने में असमर्थ होते हैं)
- डिसरथ्रिया (भाषण विकार)
- मनोभ्रंश विकार (धीमी सोच, उदासीनता, धीमी गति से निर्णय लेना)
- भावनात्मक विकलांगता (मरीज़ अनुभव कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, रोने की मजबूरी, लेकिन हँसी के कारण)
- कठोरता के रूप में मांसपेशियों की टोन में वृद्धि
- मौखिक अनुनय
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी: एक निदान
स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की रोग के दौरान प्रकट होने वाले लक्षण अन्य न्यूरोलॉजिकल रोगों (जैसे पार्किंसंस रोग या बहु-प्रणाली शोष) में भी हो सकते हैं, इसलिए एक सटीक अंतर निदान करना महत्वपूर्ण है।
मानदंड हैं, जिनकी पूर्ति इंगित करती है कि रोगी को प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी से पीड़ित होने की संभावना है। इस मामले में बुनियादी मानदंडों में शामिल हैं:
- रोगी की आयु 40 वर्ष से अधिक
- आंखों के आंदोलनों का पक्षाघात
- मौजूदा विकारों का प्रगतिशील पाठ्यक्रम
PSPs की पहचान के लिए अतिरिक्त मानदंड शामिल हैं गिरने की प्रवृत्ति (बीमारी की शुरुआत से वर्तमान) और गति को धीमा कर देती है।
न्यूरोलॉजिकल परीक्षा द्वारा प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी के विचलन का पता लगाया जा सकता है। मरीजों को तथाकथित से गुजरना पड़ सकता है पुल टेस्ट। इस प्रयोजन के लिए, न्यूरोलॉजिस्ट रोगी के पीछे से आता है और धीरे से रोगी की बाहों को खींचता है। पीएसपी के पाठ्यक्रम में, रोगी के शरीर के आसन की अत्यधिक उच्च अस्थिरता की उपस्थिति भी गिरावट का कारण बनने के लिए बेहद नाजुक खींच आंदोलनों का कारण बनती है - इस मामले में, पुल परीक्षण सकारात्मक है।
प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी के निदान में, इमेजिंग परीक्षण (जैसे कि सिर का एमआरआई) भी किया जा सकता है, जिसमें ब्रेनस्टेम संरचनाओं का शोष (मुख्य रूप से मिडब्रेन में) और वेंट्रिकुलर सिस्टम के जुड़े विस्तार की कल्पना की जा सकती है। इमेजिंग अध्ययन में मूल्यांकन किए गए विमानों में से एक, यानी धनु खंड में, मिडब्रेन के तत्वों के गायब होने के परिणामस्वरूप एक लक्षण को नोटिस करना संभव है - इसे पेंग्विन लक्षण या हमिंगबर्ड लक्षण के रूप में जाना जाता है।
प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी: उपचार
स्टील-रिचर्डसन-ओल्स्ज़वेस्की सिंड्रोम का कारण उपचार वर्तमान में अज्ञात है। मरीजों को उनकी शिकायतों की तीव्रता को कम करने के लिए दवाएं दी जाती हैं। पार्किन्सोनियन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए (जैसे कि अकड़न और गति का धीमा होना), उदाहरण के लिए, लेवोडोपा या अमैंटाडाइन का उपयोग किया जाता है। रोगियों को मनोदैहिक दवाओं को प्रशासित करके मनोदशा संबंधी समस्याओं को कम किया जा सकता है, जैसे कि सेरोटोनिन रीप्टेक इनहिबिटर। रेट्रोकोलाइटिस या पलक एप्रेक्सिया के समाधान के बारे में लाने के लिए, रोगियों को बोटुलिनम विष के इंजेक्शन दिए जाते हैं।
औषधीय उपचार के अलावा, पीएसपी रोगियों के लिए पुनर्वास निर्धारित किया जा सकता है। नियमित व्यायाम का उद्देश्य अपेक्षाकृत अच्छी तरह से मोबाइल शेष रोगियों के समय का विस्तार करना है।
प्रोग्रेसिव सुपरन्यूक्लियर पल्सी: प्रैग्नेंसी
रोग, जैसा कि इसके नाम का तात्पर्य है, प्रगतिशील है - रोग की शुरुआत से मौजूद लक्षण समय के साथ तेज होते हैं। कुछ ही में, यानी औसतन 5-7 साल बाद, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पल्सी रोगियों के पूर्ण स्थिरीकरण की ओर जाता है। मृत्यु स्थिरीकरण के समान समय के बाद होती है और इसके परिणामों से जुड़ी होती है (जिसमें पैरेंट्रल न्यूट्रिशन या निमोनिया का एक बढ़ा जोखिम भी शामिल है)।
