महान धमनी चड्डी (TGA) का अनुवाद

महान धमनियों का संक्रमण, या संक्षेप में TGA, नवजात शिशुओं में पाया जाने वाला सबसे सामान्य सियानोटिक जन्मजात हृदय दोष है। यह एक बहुत गंभीर रोग से जुड़ा हुआ है। सर्जिकल उपचार की कमी जीवन के प्रारंभिक चरण में मृत्यु दर का एक उच्च जोखिम वहन करती है। इस कारण से, एक दोष का जल्द पता लगाना और उचित सुधार करना बहुत महत्वपूर्ण है। महान ट्रंक (TGA) अनुवाद कितना आम है, और यह किस कारण होता है?

महान धमनी चड्डी (टीजीए) का अनुवाद सभी जन्मजात हृदय दोषों के 5-7% के लिए होता है। औसत घटना 20-30 प्रति 100,000 जीवित जन्म है। सबसे अधिक बार, यह एक पृथक दोष है, और इसकी एटियलजि बहुक्रियात्मक और अज्ञात है। यह संदेह है कि यह मधुमेह वाले नवजात शिशुओं को अधिक प्रभावित करता है। केवल 10% मामलों में अन्य दोषों के साथ जुड़ा हुआ है, उदा। एस्प्लेनिया (प्लीहा की कमी) या आंत का उलटा। टीजीए लड़कों में लड़कियों की तुलना में 2-3 गुना अधिक होता है।

महान धमनी चड्डी का अनुवाद क्या है?

महान धमनी चड्डी (बड़े जहाजों) का अनुवाद दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी के प्रस्थान और बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक पर आधारित है। संगत अटरिया और निलय के बीच संबंध सुसंगत रहते हैं।

हम टीजीए सरल (सहवर्ती दोष के बिना) और जटिल को भेद कर सकते हैं।

इस तरह के ट्रांसपोज़िशन के परिणामस्वरूप, हम दो अलग-अलग संचार प्रणालियों के उद्भव से निपट रहे हैं। प्रणालीगत परिसंचरण में अनॉक्सिडाइज्ड रक्त, अर्थात्। प्रणाली दाएं अलिंद से दाएं वेंट्रिकल में बहती है, और वहां से महाधमनी और परिधीय वाहिकाओं तक, शिरापरक प्रणाली के माध्यम से सही अलिंद में वापस आती है। छोटे परिसंचरण में, रक्त बाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय परिसंचरण में बहता है, और फिर ऑक्सीजन युक्त रक्त बाएं एट्रियम में लौटता है। इस दोष से प्रभावित नवजात शिशु के जीवित रहने की अनुमति देने वाली स्थिति उन कनेक्शनों का अस्तित्व है जो ऑक्सीजन युक्त और गैर-ऑक्सीजन रक्त के मिश्रण की अनुमति देते हैं। वे शामिल हो सकते हैं:

• फोरमैन ओवल (एफओ) या आलिंद सेप्टल दोष (एएसडी),
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) में दोष,
• पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस (पीडीए)।

शरीर के ऊतकों की ऑक्सीजन की डिग्री और लक्षणों की गंभीरता इन कनेक्शनों की संख्या और दक्षता पर निर्भर करती है। बड़े जहाजों के स्थानांतरण के साथ हो सकता है:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (वीएसडी) में दोष - लगभग 50% टीजीए मामलों में होता है; जितना अधिक महत्वपूर्ण है, उतना ही बेहतर शिरापरक और धमनी रक्त का मिश्रण; दोष एकल या एकाधिक हो सकता है;
• महाधमनी (सीओए) - शायद ही कभी TGA के साथ;
• कोरोनरी धमनियों के प्रस्थान और पाठ्यक्रम की विसंगतियाँ - लगभग 1/3 मामलों में; सबसे आम संस्करण सही कोरोनरी धमनी से परिधि धमनी का प्रस्थान है;
• बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा - वीएसडी के साथ संयोजन में अधिक सामान्य; साधारण TGA में यह आम तौर पर प्रकृति में कार्यात्मक है और दाएं वेंट्रिकल में उच्च रक्तचाप के कारण होने वाले इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के विस्थापन के परिणामस्वरूप होता है।

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TGA कैसे प्रकट होता है?

बड़े स्टेम प्रत्यारोपण वाले बच्चे आमतौर पर समय पर सामान्य वजन के साथ पैदा होते हैं। नवजात शिशुओं में मुख्य लक्षण केंद्रीय सायनोसिस है - त्वचा और श्लेष्म झिल्ली (मुख्य रूप से होंठ, जीभ, मुंह) के नीले रंग का मलिनकिरण। यह धमनी रक्त (> 5 ग्राम / डीएल) में गैर-ऑक्सीजन वाले हीमोग्लोबिन के प्रतिशत में वृद्धि का परिणाम है। 100% ऑक्सीजन के साथ सायनोसिस गायब नहीं होता है। माइलेज दृढ़ता से रक्त मिश्रण की डिग्री के साथ संबंधित है। जब बड़े और छोटे संचलन के बीच एकमात्र संचार फोरामेन डिम्बग्रंथि है, और धमनी वाहिनी 1-2 में बंद है। जीवन का एक दिन, साइनोसिस तेजी से बढ़ता है और नवजात शिशु की नैदानिक ​​स्थिति नाटकीय रूप से बिगड़ जाती है। हालाँकि, यदि अनुवाद में इंटरवेट्रिकुलर सेप्टम की महत्वपूर्ण हानि होती है, तो साइनोसिस मामूली हो सकता है, और नवजात शिशु में दिल की विफलता के लक्षण जैसे:

• तेजी से साँस लेने,
• क्षिप्रहृदयता,
• पसीना बढ़ गया,
• बिगड़ा हुआ वजन

विकसित होने में कई सप्ताह लग सकते हैं।

महान धमनी चड्डी के अनुवाद का उपचार

टीजीए के प्रारंभिक निदान की स्थिति में, प्रोस्टाग्लैंडीन PGE1 का तत्काल प्रशासन पहली पंक्ति का इलाज है। इस प्रक्रिया का उद्देश्य धमनी वाहिनी की धैर्य बनाए रखना है। जन्म के बाद पहले घंटों के भीतर प्रोस्टाग्लैंडीन की आपूर्ति सबसे अच्छा संभव स्थिति में उचित केंद्र तक परिवहन को सक्षम करती है।

अगर डक्टस आर्टेरियोसस और इंटरट्रियल सेप्टम के स्तर पर रक्त का मिश्रण अपर्याप्त है, और मरम्मत कार्य तुरंत नहीं किया जा सकता है, तो अगला कदम गुब्बारा एट्रियोस्पोस्टोमी है, तथाकथित रश्मि का इलाज। इसमें फोरमैन डिंब को चौड़ा करना या आलिंद सेप्टम को तोड़ना शामिल है। लक्ष्य सही आलिंद में रक्त के रिसाव को बढ़ाना है और इस प्रकार प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन युक्त रक्त की मात्रा में वृद्धि करना है। गुब्बारा-इत्तला देने वाला कैथेटर आमतौर पर ऊरु शिरा के माध्यम से दाहिने अलिंद में पेश किया जाता है, और फिर अंडाकार foramen के माध्यम से बाएं आलिंद में। वहां, गुब्बारा खारा में पतला एक विपरीत एजेंट से भरा होता है। इसे सही आलिंद की ओर खींचने से एक सेप्टल दोष पैदा होता है जो कुशल मिश्रण और धमनी रक्त संतृप्ति के सुधार की अनुमति देगा।

जीवित रहने की कुंजी कार्डियक सर्जरी कर रही है। सर्जरी का प्रकार संरचनात्मक दोष के प्रकार पर निर्भर करता है। वर्तमान में, एक मामूली, पृथक वीएसडी के साथ सरल टीजीए या टीजीए के मामले में, पसंद की प्रक्रिया दोष का संरचनात्मक सुधार है - जतिन का ऑपरेशन (धमनी स्विच ऑपरेशन)। संक्षेप में, यह महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक के एक सुप्रा-वाल्वुलर चौराहे में शामिल है, और फिर इसी कक्षों के साथ उनका विस्थापन और संलयन। ऑपरेशन में फुफ्फुसीय धमनी के प्रारंभिक खंड में कोरोनरी धमनियों का प्रत्यारोपण भी शामिल है, जो महाधमनी से जुड़ा होगा। प्रक्रिया से पहले का चरण धमनी वाहिनी का कटाव या बंधाव है। जतिन का ऑपरेशन 4 सप्ताह की आयु तक किया जाना चाहिए।

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इससे पहले कि जटीन विधि एक व्यापक रूप से मान्यता प्राप्त मानक बन जाए, पहला टीजीए मरम्मत ऑपरेशन तथाकथित था 1964 में पहली बार सरसों द्वारा शारीरिक सुधार किया गया। इसमें आलिंद सेप्टम को हटाने और विपरीत वेंट्रिकल में ऑक्सीजन युक्त और गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त के प्रवाह को मोड़ने के लिए "पार" डक्रॉन या पेरिकार्डियल पैच के साथ अटरिया को जोड़ना शामिल है। इसने पर्याप्त संतृप्ति प्रदान की, लेकिन अनुपात को समाप्त नहीं किया, इसलिए सही वेंट्रिकल को अभी भी प्रणालीगत परिसंचरण में रक्त पंप करना पड़ा।

सहवर्ती बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ बाधा और महत्वपूर्ण वीएसडी के साथ टीजीए में, दोष का शारीरिक सुधार एक विकल्प नहीं है। इस स्थिति में समाधान रैस्टेली विधि है। दोष का समापन इस तरह से किया जाता है कि बाएं वेंट्रिकल से रक्त महाधमनी खोलने के लिए निकलता है। सही वेंट्रिकल एक कृत्रिम कृत्रिम अंग या एक होमोग्राफ़्ट (जैविक ग्राफ्ट) का उपयोग करके फुफ्फुसीय ट्रंक से जुड़ा हुआ है।

टीजीए - सर्जरी और उसके दुष्प्रभावों के बाद रोग का निदान

सर्जिकल उपचार के बाद, संभावित जटिलताओं का पता लगाने और उनका इलाज करने के लिए रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है, जैसे:

• दिल की लय की गड़बड़ी (वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन के कारण अचानक हृदय की मृत्यु सहित);
• दिल की धड़कन रुकना;
• कोरोनरी धमनियों का संकुचित होना (मायोकार्डियल इस्किमिया, रोधगलन);
• महाधमनी और फुफ्फुसीय स्टेनोसिस सर्जिकल एनास्टोमोस की साइट पर;
• महाधमनी बल्ब फैलाव और महाधमनी regurgitation।

दोष सुधार की विभिन्न तकनीकों का अर्थ है कि प्रत्येक प्रकार की सर्जरी ठेठ जटिलताओं के एक अलग सेट के साथ जुड़ी हुई है।

प्रत्येक रोगी, भले ही चुने गए उपचार के प्रकार की परवाह किए बिना, नियमित नियंत्रण से गुजरना चाहिए, जिसमें शामिल हैं: चिकित्सा परीक्षा, छाती का एक्स-रे, ईसीजी, हृदय की प्रतिध्वनि, संतृप्ति माप।

बड़े जहाजों को स्थानांतरित करने का पूर्वानुमान दोष के प्रकार और सर्जरी के प्रकार पर निर्भर करता है। यदि अनुपचारित है, तो दोष बहुत अधिक मृत्यु दर के साथ जुड़ा हुआ है। जीवन के 1 सप्ताह के भीतर 30% नवजात शिशुओं की मृत्यु हो जाती है, पहले महीने में 50% और TGA वाले नवजात शिशुओं की मृत्यु 1 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है। वर्तमान में, बेहतर विकसित नवजात देखभाल और बाल चिकित्सा कार्डियोसर्जरी के लिए धन्यवाद, महान धमनी चड्डी के अनुवाद का पता लगाने और उपचार उच्च स्तर पर हैं, जो सबसे कम उम्र के रोगियों के लिए जीवित रहने की संभावना को काफी बढ़ाता है। उदाहरण के लिए, किए गए शोध के आधार पर, धमनी स्विच संचालन (जेटीन के संचालन) के लिए दीर्घकालिक अस्तित्व की दर, 90% तक पहुंच जाती है। परिधीय मृत्यु दर (सर्जरी के प्रकार के आधार पर) कुछ प्रतिशत के भीतर बदलती रहती है।

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