मछली की तराजू: दुर्लभ त्वचा रोगों के कारण, लक्षण और उपचार

मछली का पैमाना आनुवांशिक रूप से निर्धारित चर्म रोगों का एक समूह है, जिसके दौरान मछली के तराजू के समान शरीर पर परिवर्तन दिखाई देते हैं। मछली का पैमाना एक बहुत ही तकलीफदेह बीमारी है, जिसे जीवन भर भी झेला जा सकता है। Ichthyosis क्या अन्य परेशानी लक्षण देता है? इस समूह के रोगों का इलाज कैसे किया जाता है?

मछली पैमाने आनुवंशिक रूप से निर्धारित त्वचा रोगों (तथाकथित जीनोडर्माटोज़) का एक दुर्लभ समूह है। उनका सार एपिडर्मिस के अत्यधिक और असामान्य केराटिनाइजेशन है, जो इसके हटाने की एक साथ गड़बड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप मछली के तराजू के समान परिवर्तन त्वचा पर दिखाई देते हैं। यह इस बात पर जोर देने के लायक है कि इस प्रकार का त्वचा घाव संक्रमित नहीं हो सकता है।

इचिथोसिस के प्रकार के आधार पर, त्वचा के घाव पूरे शरीर में दिखाई दे सकते हैं या हाथों और पैरों की त्वचा के कुछ हिस्सों को कवर कर सकते हैं, विभिन्न उम्र में विकसित होते हैं और विभिन्न रूप लेते हैं।

मछली का पैमाना - कारण

मछली का पैमाना विरासत में मिला हो सकता है या आनुवंशिक परिवर्तन का परिणाम हो सकता है। बीमारी का एक अधिग्रहीत रूप भी है, जो मुख्य रूप से दुर्बल लोगों में दिखाई देता है, जिनके शरीर में दुर्बलता होती है, जैसे कि कैंसर के दौरान (विशेषकर हॉजकिन रोग)। मछली पैमाने पर भी malabsorption सिंड्रोम, अल्सरेटिव कोलाइटिस और यकृत रोग का एक परिणाम हो सकता है।

मछली पैमाने - प्रकार और लक्षण

सामान्य मछली पैमाने रोग का सबसे आम रूप है: यह 300-1000 लोगों में से 1 में होता है। इचिथोसिस का यह रूप एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि लिंग की परवाह किए बिना जीन विरासत में मिले हैं (दोनों नर और मादा जीन को उत्परिवर्तन के साथ ले जा सकते हैं)। इसके अलावा, यह जीन की केवल एक प्रति को पारित करने के लिए पर्याप्त है जो रोग के लक्षणों के प्रकट होने के लिए रोग का निर्धारण करता है।

आम मछली का आकार लगभग 1 वर्ष की उम्र के रूप में प्रकट होता है, और आमतौर पर परिपक्वता के समय गायब हो जाता है। रोग का एक लक्षण लक्षण पीले या भूरे रंग के पैच (एपिडर्मिस की सतही परतों की केराटिनाइज्ड कोशिकाओं से बना), कई मिलीमीटर आकार में कई सेंटीमीटर होते हैं, जो ichthyosis जैसा दिखता है। हालांकि, यदि आप उन्हें करीब से देखते हैं, तो आप देखेंगे कि तराजू मछली की तरह ओवरलैप नहीं है, लेकिन एक दूसरे के बगल में झूठ बोलते हैं और समान रूप से व्यवस्थित पक्के पत्थरों से मिलते जुलते हैं। ये परिवर्तन आमतौर पर छाती, पीठ, ऊपरी और निचले अंगों के क्षेत्र में स्थित होते हैं। रोग के इस रूप में, कोहनी और घुटने के जोड़ों के फ्लेक्सियन सतहों में परिवर्तन दिखाई नहीं देते हैं। आम तराजू अक्सर कूपिक केराटोसिस, हाथ और पैर की आंतरिक सतहों की त्वचा के हाइपरकेराटोसिस और एटोपिक जिल्द की सूजन के साथ सह-अस्तित्व में होते हैं।

लिंग से संबंधित आवर्ती विरासत (एक्स-क्रोमोसोमल) के साथ मछली का पैमाना - इस तरह का इचथ्योसिस केवल 6,000 पुरुषों में से 1 में होता है (महिला केवल दोषपूर्ण जीन के वाहक हैं)। जन्म के समय बड़े, भूरे रंग के निशान दिखाई देते हैं। ये परिवर्तन पूरे शरीर की त्वचा को प्रभावित करते हैं, साथ ही बगल, कमर और कोहनी और घुटने झुक जाते हैं, और उम्र के साथ बिगड़ते हैं।

इसके अतिरिक्त, दृश्य गड़बड़ी (केराटाइटिस, मोतियाबिंद), मस्कुलोस्केलेटल विकार (उपास्थि और हड्डी विकास विकार, मांसपेशियों में शोष या अविकसितता), सुनवाई (बहरापन), और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मांसपेशियों में ऐंठन और मानसिक मंदता) हैं।

पोरसिनेनी तराजू एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन में विरासत में मिली है। घाव त्वचा के छोटे क्षेत्रों को कवर करते हैं और रैखिक या पेड़ के आकार के पैपिलरी और केराटिनाइज्ड वृद्धि का रूप लेते हैं।

इचथियोटिक एरिथ्रोडर्मा पहले से ही जन्म के समय दिखाई देता है। गंभीर रूप जीवन के पहले दिनों में एक नवजात शिशु की मृत्यु का कारण बन सकते हैं, और यहां तक ​​कि गर्भ में रहते हुए भ्रूण की मृत्यु भी हो सकती है। बीमारों की त्वचा पूरी तरह से सींग की परतों से ढकी होती है, जो टूटने पर सफेद और फिर भूरे रंग की प्लेटों का उत्पादन करती है, जो एक कवच से मिलती जुलती होती है। सीरम-खूनी निर्वहन त्वचा की प्लेटों के बीच से रिसता है। इसके अलावा, रोगियों में अक्सर एक विकृत चेहरा (घुमावदार पलकें और होंठ, एक चपटा नाक, विकृत कान) होता है। ऐसे अनुबंध भी हैं जो हाथ और पैर को विकृत करते हैं।

मछली पैमाने: उपचार

रोग को ठीक करने के लिए कोई ज्ञात विधि नहीं है। उपचार केवल लक्षणों से राहत के बारे में है और आमतौर पर जीवन भर है। उपचार का एक तरीका दवा है। इस मामले में, याद रखें कि आपको तथाकथित कम नहीं करना चाहिए लक्षणों के बिगड़ने पर मौखिक दवाओं के रखरखाव की खुराक। कभी-कभी स्टेरॉयड का भी उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, सैलिसिलिक एसिड और यूरिया के अलावा विशेष एक्सफ़ोलीएटिंग मलहम का उपयोग किया जाता है। टेबल नमक के अतिरिक्त पानी से स्नान करके राहत भी प्रदान की जानी चाहिए। यह जानने योग्य है कि हेजहोग इचथ्योसिस, त्वचा के छोटे क्षेत्रों तक सीमित, शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जा सकता है।

एक्वायर्ड फिश स्केल आमतौर पर अनायास ही बदल जाता है क्योंकि इसकी उपस्थिति का कारण समाप्त कर दिया गया है, अर्थात अंतर्निहित बीमारी ठीक हो गई है। यदि बीमारी लाइलाज है, तो स्थानीय उपचार आवश्यक है।