कल्मन का सिंड्रोम पृथक गोनैडोट्रोपिन की कमी का सबसे सामान्य रूप है। यह बीमारी परिवारों में चलती है, आमतौर पर इसके कई पुरुष प्रतिनिधियों में। कल्मन के सिंड्रोम का उपचार टेस्टोस्टेरोन के पुराने प्रशासन पर आधारित है।
विषय - सूची
- कल्मन के सिंड्रोम और हाइपोगोनाडिज्म
- कल्मन सिंड्रोम - लक्षण
- कल्मन सिंड्रोम - उपचार
- पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म - अन्य कारण
कल्मन का सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख या एक्स-लिंक्ड विकार विरासत में मिला है (KAL1 जीन के Xp22.3 क्षेत्र में उत्परिवर्तन)। इस रोग का निदान लगभग 1: 10,000 जीवित जन्मों में होता है। ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेंस के मामले भी हैं।
कल्मन का सिंड्रोम विलंबित यौवन के कारणों में से एक है। इसका मतलब 14 साल की उम्र के बाद कोई यौवन नहीं है।
कल्मन के सिंड्रोम में एनोस्मिया (एनोस्मिया) और हाइपोगोनाडोट्रॉफिक हाइपोगोनाडिज्म शामिल हैं, जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक हार्मोन द्वारा उनके काम की उत्तेजना की कमी के कारण हाइपोगोनैडिज्म शामिल है।
दूसरे शब्दों में, एक बीमार व्यक्ति के शरीर में हाइपोथैलेमस द्वारा उत्पादित गोनाडोलिबरिन की कमी होती है, जिसका अर्थ है कि पिट्यूटरी ग्रंथि luteinotropic (LH) और कूप-उत्तेजक हार्मोन (FSH) का उत्पादन नहीं करती है।
इस स्थिति का परिणाम यह है कि गोनाड अपने हार्मोनल कार्यों को नहीं करते हैं, क्योंकि इसके लिए प्रस्तुत अक्ष के साथ हार्मोन को ठीक से जारी करना आवश्यक है।
कल्मन के सिंड्रोम और हाइपोगोनाडिज्म
कल्मन का सिंड्रोम पुरुष हाइपोगोनैडिज़्म के कारणों में से एक है। जितनी जल्दी यह पता चला है, उतना ही बेहतर है, प्रारंभिक निदान के रूप में प्रतिस्थापन उपचार शुरू करने की अनुमति देता है और हाइपोगोनैडोट्रॉफ़िक हाइपोगोनैडिज़्म के कारण होने वाले लक्षणों से बचा जा सकता है।
कल्मन का सिंड्रोम भी विलंबित यौवन के कारणों में से एक है। रोग के लक्षण मुख्य रूप से हाइपोगोनैडोट्रॉफिक हाइपोगोनाडिज्म (यानी पिट्यूटरी मूल के गोनाडोट्रोपिक हार्मोन की कमी के कारण हाइपोगोनाडिज्म) हैं, साथ ही साथ गंध (हाइपोस्मिया) या इसकी अनुपस्थिति (एनोस्मिया) का बिगड़ा हुआ भाव।
आमतौर पर 18 साल की उम्र से पहले पुरुषों में इस बीमारी का निदान किया जाता है।
कल्मन सिंड्रोम - लक्षण
रोग के लक्षण का मूल और आसान अवलोकन छोटा लिंग और क्रिप्टोर्चिडिज़्म है, जो बचपन की शुरुआती अवधि में होता है। अन्य और कम आम लक्षणों में शामिल हैं:
- बहरापन
- गुर्दे की खराबी
- फटे होंठ और तालू
- परितारिका विदर
- धुंधली दृष्टि
- malocclusion
- चेहरे की मध्य रेखा के दोष
- गाइनोइड सिल्हूट (छोटे धड़, लंबे अंग, लंबा)
- गाइनेकोमास्टिया, यानी स्तन ग्रंथियों का इज़ाफ़ा
- अस्थि दोष
- दिल की खराबी
लिंग और क्रिप्टोर्चिडिज़म का छोटा आकार कल्मन के सिंड्रोम वाले लड़कों में काफी पहले पाया जाता है, लेकिन पूर्ण निदान आमतौर पर तब किया जाता है जब एक किशोर या युवा वयस्क विलंबित यौवन के लक्षण दिखाता है।
हाइपोगोनाडिज्म के मुख्य लक्षण हैं:
- बाह्य जननांग का अविकसित होना
- लड़कों में कोई आवाज नहीं, स्तन वृद्धि
- कोई झुकता नहीं है
- ठोड़ी पर कमजोर मल
- कोई मुँहासे और seborrhea
- रक्ताल्पता
- ऑस्टियोपोरोसिस
- कम मांसपेशियों और ताकत
- लघुशिश्नता
- सामर्थ्य की कमी
- स्खलन की कमी
- छोटे अण्डाकार अंडकोष
कल्मन सिंड्रोम - उपचार
कल्मन सिंड्रोम के रोगियों के उपचार, और अधिक विशेष रूप से हाइपोगोनैडोट्रॉफिक हाइपोगोनाडिज्म, रोगी की उम्र पर निर्भर करता है। सबसे अधिक बार, थेरेपी टेस्टोस्टेरोन के प्रशासन से शुरू होती है।
कुछ महीनों के बाद, आप यह देखने के लिए अस्थायी रूप से टेस्टोस्टेरोन का उपयोग बंद कर सकते हैं कि क्या हाइपोथैलेमस ने अनायास अपने प्राकृतिक कार्यों को फिर से शुरू कर दिया है।
हाइपोगोनैडिज़्म के उपचार में पुरुष प्रजनन क्षमता का पहलू बेहद महत्वपूर्ण है। शुक्राणुजनन को प्रोत्साहित करने के लिए, अर्थात् पुरुष प्रजनन कोशिकाओं, मानव कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (एलएच समतुल्य) और रजोनिवृत्ति संबंधी गोनैडोट्रॉफ़िन (एफएसएच समतुल्य) के उत्पादन का उपयोग किया जाता है। अधिकांश रोगी शुक्राणुजनन को प्राप्त कर सकते हैं।
जिन मरीजों का इलाज जल्दी हो जाता है उनमें जीवन की बेहतर गुणवत्ता होती है क्योंकि उनका विकास ठीक से होता है।
पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म - अन्य कारण
पुरुषों में हाइपोगोनैडिज्म कई चिकित्सा स्थितियों के परिणामस्वरूप हो सकता है। यहां यह बात ध्यान देने योग्य है कि पुरुष सेक्स की प्राकृतिक स्थिति, हाइपोगोनैडिज़्म के कारण होती है, जो कि एंड्रोपॉज़ से होती है, यानी पुरुष प्रजनन प्रणाली की प्राकृतिक उम्र। हाइपोगोनाडिज्म के अन्य कारणों में शामिल हैं:
- अंडकोष की जन्मजात कमी
- वृषण अल्पविकसित
- क्लाइनफेल्टर का सिंड्रोम
- द्विपक्षीय क्रिप्टोकरेंसी
- वृषण ट्यूमर
- कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा
- आघात या सूजन के कारण वृषण शोष
- रक्तवर्णकता
पिट्यूटरी और हाइपोथैलेमस में होने वाले कारक भी हाइपोगोनैडोट्रॉफिक हाइपोगोनाडिज्म का कारण हो सकते हैं। वो है:
- हाइपोथैलेमिक और पिट्यूटरी ट्यूमर
- सारकॉइडोसिस
- यक्ष्मा
- ल्यूकेमिया घुसपैठ
- संक्रमण
- कुपोषण
- चोटों
- संवहनी दोष
- ड्रग्स लेना
इस लेखक के और लेख पढ़ें
