पियरे रॉबिन सिंड्रोम क्रानियोफेशियल जन्मजात असामान्यताओं का एक सिंड्रोम है जो भ्रूण के भ्रूण की अवधि में अनिवार्य के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप होता है। दोनों आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक पियरे रॉबिन सिंड्रोम के विकास को प्रभावित कर सकते हैं।
विषय - सूची:
- पियरे रॉबिन सिंड्रोम - लक्षण
- पियरे रॉबिन सिंड्रोम - एक हल्का और भारी चरित्र
- पियरे रॉबिन सिंड्रोम - निदान
- पियरे रॉबिन सिंड्रोम - उपचार
पियरे रॉबिन सिंड्रोम आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारकों से प्रभावित है। यह क्रानियोफेशियल जन्मजात असामान्यताओं का एक सिंड्रोम है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण की अवधि में अनिवार्य विकास होता है।
पियरे रॉबिन सिंड्रोम - लक्षण
पियरे रॉबिन सिंड्रोम के लक्षण लक्षणों की त्रय हैं:
- छोटे जबड़े, या माइक्रोग्रेशन,
- जीभ पीछे की ओर बढ़ी,
- भंग तालु।
कम विशिष्ट लक्षण भी हैं, जैसे कि रेट्रोग्नेथिया, या एक रिकिंग चिन। यह लक्षण, अपने आप में, जरूरी नहीं है कि भोजन के सेवन सहित नवजात शिशु की बुनियादी गतिविधियों पर प्रतिकूल प्रभाव न पड़े। पियरे रॉबिन सिंड्रोम में बाहरी कान के अविकसित होने की संभावना है, जिससे सुनवाई हानि हो सकती है और बार-बार संक्रमण हो सकता है।
पियरे रॉबिन सिंड्रोम - एक हल्का और भारी चरित्र
लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, रोग की गंभीरता और बच्चे के स्वास्थ्य का आकलन किया जाता है। हल्के और भारी रूप हैं। उन्हें फांक तालु की गंभीरता के स्तर से पहचाना जा सकता है। यदि यह केवल नरम तालू की चिंता करता है, तो हम पियरे रॉबिन सिंड्रोम के हल्के रूप को भेद करते हैं। जब रोग कठोर तालू और होंठ को भी प्रभावित करता है, तो इसे गंभीर माना जाता है।
पियरे रॉबिन सिंड्रोम के साथ बच्चों की समस्याएं:
- सांस लेने की समस्या जीवन के पहले महीनों में हो सकती है,
- जीभ के पतन के कारण वायुमार्ग की रुकावट की संभावना है
- एस्पिरेशन निमोनिया हो सकता है, जो श्वसन पथ में भोजन की आकांक्षा का जोखिम वहन करता है।
आनुवांशिक सिंड्रोम जिसमें पियरे रॉबिन अनुक्रम मौजूद हो सकता है, विशेषता उपस्थिति को प्रभावित करता है:
- डि जॉर्ज का सिंड्रोम - दृश्यमान चेहरे की शिथिलता, तालु का अविकसित होना, इम्युनोडेफिशिएंसी,
- स्टिकलर सिंड्रोम - दृष्टि समस्याएं, चपटा चेहरा, तालु दोष,
- ट्रेचर कोलिन्स सिंड्रोम - कान का अविकसित और विकृति, चीकबोन्स का अविकसित भाग, तह, निचली पलकें खींचना।
पियरे रॉबिन सिंड्रोम - निदान
पियरे रॉबिन के अनुक्रम को विशेष परीक्षणों के आधार पर मान्यता प्राप्त नहीं है। गर्भाशय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा में हमेशा रोग के निदान की अनुमति नहीं होती है, क्योंकि क्रानियोफेशियल क्षेत्र में परिवर्तन तीव्रता में भिन्न होते हैं।
निदान नवजात शिशु की शारीरिक जांच के बाद किया जाता है, हालांकि यह बहुत मुश्किल है, यहां तक कि अनुभवी डॉक्टरों के लिए भी।
पियरे रॉबिन सिंड्रोम - उपचार
पियरे रॉबिन का सिंड्रोम लाइलाज है। उपचार लक्षण हैं। बच्चे के जन्म के बाद वायुमार्ग को खुला रखना महत्वपूर्ण है। साँस लेने की उचित स्थिति सुनिश्चित करने के लिए लिया जा सकता है:
- बच्चे को उसके पेट पर रखो
- जीभ को गले के पीछे की ओर रखें
- खिला एक गैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से किया जाता है
- सांस लेने में सहायता के लिए CPAP का उपयोग करें। CPAP प्रदर्शन करने का उपकरण एक वायु पंप है जो एक विशेष फेस मास्क से जुड़ा होता है जो नाक और मुंह दोनों को कवर करता है या केवल नाक पर स्थित होता है। इस विधि का उपयोग स्लीप एपनिया के साथ-साथ श्वसन विफलता में भी किया जाता है। इसमें वायुमार्ग में निरंतर सकारात्मक दबाव बनाए रखना शामिल है
- ग्लोसपेक्सी का प्रदर्शन करें, जो एक शल्य प्रक्रिया है जो जीभ को इस तरह से तैनात करने की अनुमति देता है ताकि इसे गिरने से रोका जा सके
- डिस्पेनिया के मामले में उचित वेंटिलेशन सुनिश्चित करने के लिए लैरिंजियल मास्क एयरवे डिवाइस पर रखें
- एक ट्रेचोटॉमी करें
सूत्रों का कहना है
- जे। क्रॉकोस, पी.पुआकज़-मटुज़ेक-पियरे रॉबिन अनुक्रम: केस रिपोर्ट दंत फोरम
- आर। हेगड़े, एन। मथरावाला पियरे रॉबिन अनुक्रम: दो मामलों की रिपोर्ट। जे इंडियन सोसाइटी। Pedod। पिछला। डेंट।
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