SAPHO सिंड्रोम: कारण, लक्षण, उपचार

SAPHO सिंड्रोम (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, SAPHO सिंड्रोम) एक पुरानी संधिशोथ है जो सेरोनोएगेटिव स्पोंडिलोआर्थराइटिस से संबंधित बीमारी है। SAPHO सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? इसका इलाज कैसे किया जाता है?

SAPHO सिंड्रोम (सिनोव्हाइटिस, एक्ने, पस्टुलोसिस, हाइपरोस्टोसिस, ओस्टिटिस, SAPHO सिंड्रोम) आम तौर पर 20 से 60 वर्ष की आयु के रोगियों में विकसित होता है और पुरुषों और महिलाओं को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है। दुनिया में सबसे ज्यादा घटनाएं जापान में दर्ज की जाती हैं, जबकि यूरोप में फ्रांस और स्कैंडिनेवियाई देशों में सबसे ज्यादा मामले सामने आते हैं।

SAPHO सिंड्रोम को संयुक्त सूजन (सिनोवेटाइटिस), मुँहासे (मुँहासे), पुस्टुलोसिस, अत्यधिक अस्थि गठन (हाइपरोस्टोसिस) और ओस्टिटिस की विशेषता है।

SAPHO सिंड्रोम के कारण

अब तक, SAPHO टीम के विकास के कारणों का निर्धारण नहीं किया गया है। यह संदेह है कि कुछ आनुवंशिक गड़बड़ी रोग प्रक्रिया की दीक्षा में भूमिका निभा सकती है, क्योंकि इस सिंड्रोम की उपस्थिति का वर्णन एक ही परिवार के सदस्यों में किया गया है। क्लैमाइडिया या यर्सिनिया जैसे सूक्ष्मजीवों के साथ गंभीर तनाव और संक्रमण के प्रभाव पर भी विचार किया जाता है। हालांकि, इन बैक्टीरिया को शरीर के तरल पदार्थ और रोगियों के ऊतकों से अलग करना संभव नहीं था। एकमात्र रोगज़नक़ जो त्वचा और हड्डी के घावों से उगाया जा सकता है जो मुँहासे जैसी त्वचा का कारण बनता है वह है अवायवीय जीवाणु Propionibacterium acnes।

दिलचस्प है, लगभग 10% रोगियों में, सूजन आंत्र रोग - क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस कोएक्सिस्ट हो सकते हैं।

SAPHO सिंड्रोम: लक्षण

हड्डी और संयुक्त प्रणाली और त्वचा में परिवर्तन से रोग छवि का प्रभुत्व है। त्वचा के घावों की उपस्थिति पुराने ऑस्टियोआर्टिकुलर सिस्टम की भागीदारी से पहले हो सकती है - ये परिवर्तन संयुक्त और हड्डी के लक्षणों के एक साथ या कई वर्षों बाद हो सकते हैं। यह सामान्य लक्षणों की उपस्थिति के लिए शायद ही कभी संभव है, सबसे अधिक बार थकान, वजन घटाने या निम्न-श्रेणी के बुखार के रूप में।

एसएपीएचओ सिंड्रोम का मुख्य लक्षण पूर्वकाल छाती की दीवार का गठिया है। इसमें आमतौर पर स्टर्नोक्लेविकुलर जोड़ और स्टर्नोक्लेविक्युलर कनेक्शन शामिल हैं। इसके अलावा, भड़काऊ प्रक्रिया रीढ़ और sacroiliac जोड़ों (एकतरफा या द्विपक्षीय रूप से), साथ ही हाथों और पैरों के परिधीय जोड़ों को प्रभावित कर सकती है।

स्टर्नोक्लेविक्युलर जोड़ों और / या स्टर्नोकोस्टल जोड़ों के गठिया के मामले में, दर्द, सूजन, बढ़ी हुई गर्मी और कभी-कभी लालिमा उनके क्षेत्र में विशेषता है। जब रीढ़ शामिल होती है, तो संपीड़न दर्द और सीमित गतिशीलता को नोट किया जाता है।

परिधीय जोड़ों की सूजन जैसे कलाई, मेटाकार्पोफैंगल जोड़ों, हाथों और पैरों के जोड़ों के इंटरफैंगल जोड़ों को सममित सूजन और सुबह की कठोरता से प्रकट होता है। टेम्पोरोमैंडिबुलर या घुटने के जोड़ों को शामिल करना भी संभव है। हालांकि, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि परिधीय गठिया की घटना अक्षीय कंकाल की तुलना में बहुत कम है।

SAPHO टीम कैसे चल रही है?

SAPHO सिंड्रोम के दौरान, आवर्तक त्वचा के घाव भी हो सकते हैं, जो अधिक मात्रा में और छूटने के साथ चलते हैं। वे हमेशा ऑस्टियोआर्टिकुलर लक्षणों के साथ नहीं होते हैं और निदान के लिए भी आवश्यक नहीं हैं। इनमें सोरायसिस वल्गेरिस, हथेलियों पर पस्टुलर सोरायसिस और पैरों की तलवों की सतहों, अल्सरेटिव या केंद्रित मुँहासे, और बहुत कम बार होने वाली पसीने की ग्रंथियों की सूजन शामिल है।

सोरायसिस वल्गैरिस बालों और बालों की त्वचा और नाखूनों को प्रभावित करता है। पुष्ठीय छालरोग में, हाथों की पलमार की सतह और पैरों की तल की सतह प्रभावित होती है। यह लाल, टेढ़ी-मेढ़ी फुन्सियों और पुटिकाओं का रूप ले लेता है। इसका कोर्स एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि के साथ भी विशेषता है।

मुँहासे अक्सर पीठ और छाती की त्वचा पर स्थित होते हैं और एकल विस्फोट के रूप में हल्के होते हैं। क्षय या अल्सरेटिव रूप का होना भी संभव है।

SAPHO सिंड्रोम में, अत्यधिक हड्डी का निर्माण भी हो सकता है, जो मुख्य रूप से पूर्वकाल छाती की दीवार, रीढ़, श्रोणि और जघन सिम्फिसिस के कंकाल तंत्र को प्रभावित करता है। भड़काऊ घाव पूर्वकाल छाती की दीवार, श्रोणि और कशेरुकाओं को भी प्रभावित करते हैं, लेकिन लंबी हड्डियों में भी पाए जा सकते हैं - विशेष रूप से ह्यूमरस, टिबिया और फीमर। खोपड़ी और अनिवार्य के फ्लैट हड्डियों में सूजन का foci हो सकता है। भड़काऊ परिवर्तन दर्द के साथ होते हैं, छूने की कोमलता और गर्मी में वृद्धि होती है। पाठ्यक्रम भी स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

SAPHO टीम: अनुसंधान

प्रयोगशाला परीक्षणों में ईएसआर में तेजी, सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) और ल्यूकोसाइटोसिस की एकाग्रता में वृद्धि देखी गई है - सूजन के मार्कर। इसके अतिरिक्त, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में वृद्धि और अल्फा 2-ग्लोब्युलिन की एकाग्रता में वृद्धि है। रोगियों में रुमेटीयड कारक या एंटीनायक्ल एंटीबॉडी नहीं होते हैं। लगभग 15-30% मामलों में, एचएलए-बी 27 एंटीजन की उपस्थिति का प्रदर्शन किया जा सकता है।

SAPHO सिंड्रोम के निदान के लिए एक्स-रे और स्किन्टिग्राफी जैसे इमेजिंग परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है। रोग की प्रारंभिक अवस्था में, छाती का एक्स-रे जोड़ों में कटाव दिखाता है, जिसके साथ सबकोन्ड्रल स्केलेरोसिस या पेरीओस्टाइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं। बाद में, उत्पादक परिवर्तन और तथाकथित का गठन हड्डी ब्लॉक। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ रोगियों में, उरोस्थि के भीतर काठिन्य और कॉस्टोक्लेविकुलर स्नायुबंधन के कैल्सीफिकेशन को देखा जा सकता है।

जब अक्षीय कंकाल शामिल होता है, तो इंटरवर्टेब्रल डिस्क से सटे कशेरुक निकायों के भीतर क्षरण और प्रतिक्रियाशील स्केलेरोटाइजेशन दिखाई देते हैं। सीमांत सिंडेसमोफाइट्स और पेरिवरटेब्रल कैल्सीफिकेशन भी हैं। कूल्हे और जघन क्षेत्र में स्केलेरोटाइजेशन भी हो सकता है।

Sacroiliitis का निदान 1/3 से अधिक रोगियों में किया जाता है। हाथों और पैरों के परिधीय जोड़ों में कटाव दुर्लभ हैं।

टेक्नेटियम (99mTc) का उपयोग करके कंकाल प्रणाली स्किंटिग्राफी का उपयोग रोग से प्रभावित क्षेत्रों में बढ़े हुए अनुरेखक के प्रदर्शन को सक्षम बनाता है।

नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए एक हड्डी बायोप्सी (हड्डी बायोप्सी) भी किया जाता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, अस्थि मज्जा की तैयारी में भड़काऊ कोशिकाएं, मोनोसाइट्स, प्लास्मोसाइट्स और व्यक्तिगत विशाल कोशिकाएं दिखाई देती हैं। बाद में, मोनोसाइट्स और रेशेदार परिवर्तन प्रबल होते हैं। हड्डी की कोर्टेक्स परत को गाढ़ा और संकुचित किया जाता है - जैसा कि संक्रामक ऑस्टियोमाइलाइटिस के मामले में होता है। डाउनलोड की गई सामग्री आमतौर पर बाँझ होती है।

SAPHO टीम: उपचार

प्रारंभ में, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं और दर्दनाशक दवाओं का उपयोग उपचार में किया जाता है। सुधार और लगातार भड़काऊ मार्करों की अनुपस्थिति में, मौखिक ग्लुकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड्स और इंट्राआर्टिकुलर इंजेक्शन का उपयोग किया जाता है।

सल्फासालजीन को विशेष रूप से sacroiliac जोड़ों की भागीदारी, सोरायटिक घावों की तीव्रता या आंत में भड़काऊ परिवर्तनों के सह-अस्तित्व के लिए अनुशंसित किया जाता है। Leflunomide और methotrexate का उपयोग कटाव की उपस्थिति और भड़काऊ प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के साथ परिधीय जोड़ों की भागीदारी के मामले में किया जाता है। इसके अलावा, इन्फ्लिक्सिमैब और एटैनरसेप्ट - एंटी-टीएनएफ-अल्फा एंटीबॉडी - का उपयोग होता है।

कैल्सीटोनिन का उपयोग ऑस्टियोलाइटिक परिवर्तनों का इलाज करने के लिए किया जाता है, जो हड्डी के पुनर्जीवन को रोकता है और साथ ही साथ एक एनाल्जेसिक और विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है। अंतःशिरा जलसेक द्वारा Panidronate भी हड्डी में एक विरोधी resorptive प्रभाव पड़ता है। इसके अलावा, यह आईएल -1, आईएल -6 और टीएनएफ-अल्फा जैसे प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स की गतिविधि को रोकता है।

SAPHO सिंड्रोम के उपचार में, किसी को भौतिक चिकित्सा उपचार, उचित शारीरिक पुनर्वास और मनोचिकित्सा के बारे में नहीं भूलना चाहिए।