SIADH सिंड्रोम (श्वार्ट्ज-बैटर सिंड्रोम): कारण, लक्षण, उपचार

SIADH सिंड्रोम (श्वार्ट्ज-बैटर सिंड्रोम, अनुचित वेसोप्रेसिन रिलीज सिंड्रोम) एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर हार्मोन - वैसोप्रेसिन में से एक का अत्यधिक मात्रा में उत्पादन करता है। हालांकि, न केवल यह इकाई खुद बहुत खतरनाक हो सकती है - एसआईएडीएच टीम विकसित कर सकती है, दूसरों के बीच, विभिन्न नियोप्लास्टिक रोगों से पीड़ित रोगियों में। SIADH सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

विषय - सूची

1. SIADH सिंड्रोम: कारण
2. SIADH सिंड्रोम: लक्षण
3. SIADH सिंड्रोम: संभावित जटिलताओं
4. SIADH टीम: निदान
5. SIADH सिंड्रोम: उपचार
6. SIADH टीम: रोग का निदान

SIADH सिंड्रोम, या श्वार्ट्ज-बैटर सिंड्रोम (अनुचित एंटीडायरेक्टिक हार्मोन स्राव के सिंड्रोम के लिए छोटा), पहली बार पिछली शताब्दी के उत्तरार्ध में चिकित्सा चर्चाओं में दिखाई दिया। यह वेद था कि दो वैज्ञानिकों, विलियम श्वार्ट्ज और फ्रेडरिक बार्टर ने पहली बार इस इकाई का वर्णन किया था, जिसे उन्होंने दो लोगों में फेफड़ों के कैंसर के साथ देखा था। श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम इस बीमारी का दूसरा नाम है जो वैज्ञानिकों के नामों से लिया गया है।

पोलिश में, इस समस्या को अनुचित वैसोप्रेसिन रिलीज सिंड्रोम के रूप में एक और शब्द के रूप में भी संदर्भित किया जाता है। 1967 में, उपर्युक्त शोधकर्ताओं ने SIADH के निदान के लिए मानदंड विकसित किए, जो आज भी मान्य हैं।

SIADH सिंड्रोम: कारण

जैसा कि बीमारी का नाम बताता है, SIADH सिंड्रोम वैसोप्रेसिन (एक एंटीडायरेक्टिक हार्मोन, शॉर्ट के लिए एडीएच) के अनुचित स्राव से जुड़ा हुआ है।

वासोप्रेसिन मूत्र को केंद्रित करने के लिए जिम्मेदार है, जो यह गुर्दे के नलिकाओं में पानी के अवशोषण को उत्तेजित करके करता है - इस हार्मोन के लिए धन्यवाद, पानी की बढ़ी हुई मात्रा को नलिकाओं से रक्त में वापस ले जाया जाता है।

शरीर में वैसोप्रेसिन की रिहाई को गतिशील रूप से मांग के आधार पर नियंत्रित किया जाता है, लेकिन यह अलग है जब रोगी एसआईएडीएच सिंड्रोम से पीड़ित होता है - इस मामले में शरीर में बहुत अधिक वैसोप्रेसिन प्रकट होता है।

SIADH सिंड्रोम के कारण वास्तव में अलग हो सकते हैं - सबसे आम ऐसी असामान्यताएं हैं:

• तंत्रिका तंत्र के रोग (जैसे संक्रमण, जैसे कि एचआईवी सीएनएस भागीदारी, मेनिन्जाइटिस, लेकिन यह भी सबरैनोइड हेमोरेज या हाइड्रोसिफ़लस, मल्टीपल स्केलेरोसिस और मल्टी-सिस्टम शोष)
• नियोप्लाज्म्स (फेफड़े का कैंसर, अग्नाशय का कैंसर, गैस्ट्रिक कैंसर, मूत्राशय कैंसर या प्रोस्टेट कैंसर बढ़े हुए वासोप्रेसिन स्राव से जुड़ा हो सकता है)
• श्वसन संबंधी रोग (अस्थमा, सिस्टिक फाइब्रोसिस, निमोनिया या फेफड़े के फोड़े सहित)
• सारकॉइडोसिस
• सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता

उपरोक्त बीमारियों के अलावा, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम भी रोगियों द्वारा विभिन्न दवाओं के उपयोग के कारण हो सकता है - उन पदार्थों के उदाहरणों के बीच जिनके परिणामस्वरूप वासोप्रेसिन के असामान्य, बढ़े हुए स्तर हो सकते हैं:

• साईक्लोफॉस्फोमाईड
• कार्बमेज़पाइन
• ओक्स्कार्बज़ेपिंन
• वैल्प्रोइक एसिड
• सेरोटोनिन रीप्टेक इनहिबिटर
• amitriptyline
• अफ़ीम का सत्त्व
• विन्क्रिस्टाईन

SIADH सिंड्रोम: लक्षण

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम वाले लोगों में होने वाली बीमारियां शरीर में घूमने वाली वैसोप्रेसिन की अत्यधिक मात्रा के प्रभाव के कारण होती हैं। इस मामले में, शरीर में पानी बनाए रखा जाता है, और एक ही समय में, सोडियम उत्सर्जन अपरिवर्तित रहता है - रोगी अंततः हाइपोनेट्रेमिया (यानी रक्त सोडियम एकाग्रता में कमी) विकसित करता है। रोगियों में तब प्रकट होने वाली बीमारी आमतौर पर काफी गैर-विशिष्ट होती है और इसमें शामिल हो सकते हैं:

• चिड़चिड़ापन
• थकान महसूस कर रहा हूँ
• भूख की कमी
• विभिन्न मांसपेशी समूहों की ऐंठन
• जी मिचलाना
• उल्टी
• मांसपेशी में कमज़ोरी
• उदासीनता
• सिर दर्द
• मांसपेशियों के दर्द

SIADH के लक्षण तीव्रता में भिन्न हो सकते हैं - कुछ रोगियों में लक्षण शुरू में हल्के होते हैं और धीरे-धीरे बिगड़ते हैं, दूसरों में लक्षण बहुत तेजी से प्रगति करते हैं।

सैद्धांतिक रूप से - उपरोक्त विवरण को ध्यान में रखते हुए - कोई यह मान सकता है कि श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम एक गंभीर समस्या नहीं है, लेकिन वास्तव में यह निश्चित रूप से अलग है।

सोडियम अर्थव्यवस्था की सबसे गंभीर गड़बड़ी में, यह कारण हो सकता है:

• चेतना की गड़बड़ी (कोमा सहित)
• बरामदगी
• सांस का रूक जाना
• मरीज की मौत

SIADH सिंड्रोम: संभावित जटिलताओं

अनुचित वैसोप्रेसिन रिलीज का सिंड्रोम इसकी जटिलताओं के कारण भी खतरनाक है। संभावित जटिलताओं में सेरेब्रल एडिमा (प्रभाव का एक जोखिम, जो विशेष रूप से तब विकसित हो सकता है जब रोगी का रक्त सोडियम स्तर बहुत तेज़ी से गिरता है) और फुफ्फुसीय एडिमा जो गैर-कार्डियोजेनिक है।

SIADH टीम: निदान

जब एसआईएडीएच सिंड्रोम का संदेह होता है, तो बुनियादी परीक्षणों का आदेश दिया जाता है, रक्त में सोडियम स्तर, प्लाज्मा ऑस्मोलैलिटी परीक्षण और मूत्र में सोडियम उत्सर्जन का निर्धारण। हालांकि, ये एकमात्र विश्लेषण नहीं हैं जिन्हें श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के निदान के लिए किया जाना चाहिए - थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों और गुर्दे के कार्य का आकलन करने के लिए परीक्षण भी आवश्यक हैं। SIADH के निदान के मानदंड में निम्नलिखित शामिल हैं:

• 130 mmol / l से नीचे रक्त सोडियम का स्तर
• कम प्लाज़्मा ऑस्मोलैलिटी (<280 mOsm / kg)
• 40 मिमी / एल से ऊपर मूत्र सोडियम उत्सर्जन

सामान्य वोल्मिया (हाइपोर्वोलामिया या हाइपोवोल्मिया) के साथ विकारों की घटना शवार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम का निदान करना असंभव बना देती है और सामान्य गुर्दे, अधिवृक्क और थायरॉयड फ़ंक्शन (इन अंगों में से किसी की भी शिथिलता की उपस्थिति भी एसआईएडीएच सिंड्रोम के निदान के लिए अनुमति नहीं देती है)।

यदि अनुचित वासोप्रेसिन रिलीज के एक सिंड्रोम का संदेह है, तो रोगी में अन्य इकाइयों का अस्तित्व, जो सोडियम की गड़बड़ी भी पेश कर सकता है, को खारिज किया जाना चाहिए। इस मामले में, अंतर निदान को ध्यान में रखा जाता है, सबसे पहले, ऐसी समस्याएं:

• किडनी खराब
• hypopituitarism
• एड्रीनल अपर्याप्तता
• हाइपोथायरायडिज्म
• लंबे समय तक दस्त या उल्टी

यहां इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि आमतौर पर एसआईएडीएच सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों को कई अन्य परीक्षणों का आदेश दिया जाता है - उन्हें यह पता लगाने के लिए डिज़ाइन किया गया है कि रोगी में वैसोप्रेसिन की अत्यधिक मात्रा के विकास का कारण क्या है।

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के कारण कितने अलग-अलग हो सकते हैं, यहां उन सभी परीक्षणों को सूचीबद्ध करना असंभव है जो ऐसी स्थिति में आदेश दिए जा सकते हैं - कुछ रोगियों के लिए प्रयोगशाला परीक्षण पर्याप्त हैं, जबकि अन्य के लिए इमेजिंग परीक्षण या अन्य करना भी आवश्यक है अभी भी विश्लेषण करता है।

SIADH सिंड्रोम: उपचार

प्रारंभ में, SIADH के उपचार में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका सोडियम संतुलन को विनियमित करना है। इस उद्देश्य के लिए, रोगियों को सोडियम क्लोराइड समाधान दिया जाता है, और तरल पदार्थ का सेवन सीमित करना भी आवश्यक है।

हालांकि कभी-कभी रोगियों में रक्त में सोडियम की सांद्रता मानक से कम होती है, यहाँ इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि इस तरह की असामान्यताओं के सुधार को बहुत तेज़ी से नहीं किया जा सकता है - क्योंकि जब रक्त में सोडियम के स्तर में तेजी से वृद्धि होती है, तो रोगी विभिन्न खतरनाक विकारों का सामना कर सकते हैं (उनमें से एक आसमाटिक डिमाइलेटिंग सिंड्रोम है)।

SIADH सिंड्रोम वाले लोगों में, न केवल उनकी सोडियम अर्थव्यवस्था को स्थिर करना आवश्यक है, बल्कि विकारों के कारण को समाप्त करने के उद्देश्य से बातचीत को लागू करने का प्रयास करना है।

सबसे सरल स्थिति तब होती है जब रोगी द्वारा ली गई दवाओं ने समस्या पैदा कर दी है - इस मामले में आमतौर पर यह पता चलता है कि फार्माकोथेरेपी के संशोधन से वैसोप्रेसिन स्राव विकारों और सोडियम विकारों का समाधान होता है।

फिर, जब SIADH सिंड्रोम का कारण होता है, उदाहरण के लिए, न्यूरोइन्फेक्शन या फेफड़ों का कैंसर, इन व्यक्तियों के लिए विशिष्ट उपचार लागू करना आवश्यक हो जाता है।

SIADH टीम: रोग का निदान

Schwart-Bartter सिंड्रोम वाले रोगियों का पूर्वानुमान समस्या के कारण पर निर्भर करता है।

फिर, जब संक्रमण किसी संक्रमण के कारण प्रकट होता है, तो इसके समुचित उपचार से इसके लक्षणों में पूरी तरह से राहत मिल सकती है, और यह उस स्थिति में भी सही है जहां व्यक्ति रोगी द्वारा ली गई दवाओं के दुष्प्रभाव के रूप में दिखाई देता है।

स्थिति अलग है, हालांकि, ऐसी स्थिति में जब रोग एक रोगी को महत्वपूर्ण हाइपोनेट्रेमिया विकसित करने और उसके पाठ्यक्रम में कुछ फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित करने का कारण बनता है - दुर्भाग्य से, ऐसे रोगियों में ऐसा होता है कि सोडियम चयापचय संबंधी विकारों को ठीक करने के बाद भी, उन्हें कुछ स्थायी न्यूरोलॉजिकल घाटा होता है।

सूत्रों का कहना है:

1. इंटर्ना स्ज़ेकलेकिका 2018/2019, एड। पी। गजेस्की, पब। व्यावहारिक चिकित्सा
2. थॉमस सी.पी., अनुचित एंटिडायरेक्टिक हार्मोन स्राव के सिंड्रोम, 2016, मेडस्केप; ऑन-लाइन एक्सेस: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. हैनॉन एम.जे., थॉम्पसन सी.जे., अनुचित एंटीडायरेक्टिक हार्मोन का सिंड्रोम: व्यापकता, कारण और परिणाम, यूरोपीय जर्नल ऑफ एंडोक्रिनोलॉजी (2010) 162 S5 - S12

लेखक के बारे में

धनुष। टॉमस न्कोकी पॉज़्नान में मेडिकल विश्वविद्यालय में दवा के स्नातक। पोलिश समुद्र का एक प्रशंसक (अधिमानतः उसके कानों में हेडफ़ोन के साथ किनारे पर घूमना), बिल्लियों और किताबें। रोगियों के साथ काम करने में, वह हमेशा उनकी बात सुनता है और उनकी ज़रूरत के अनुसार अधिक से अधिक समय व्यतीत करता है।

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