विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम, जिसे टीएन सिंड्रोम या लायल के सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, कुछ दवाओं या संक्रमणों के कारण त्वचा की अचानक नेक्रोटाइज़िंग त्वचा की प्रतिक्रिया है। टीईएन सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, लेकिन यह अपेक्षाकृत अक्सर इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं को लेने के बाद होता है। इसकी घटना की स्थिति में, त्वरित निदान बेहद महत्वपूर्ण है, क्योंकि अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो यह जल्दी से गंभीर अंग जटिलताओं और यहां तक ​​कि मृत्यु की ओर जाता है।

विषय - सूची:

1. विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - कारण
2. विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - लक्षण
3. विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - निदान
4. विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - उपचार
5. विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - रोग का निदान

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम (जिसे टीएन सिंड्रोम या लाइलस सिंड्रोम भी कहा जाता है) शरीर के एक बड़े क्षेत्र पर एपिडर्मिस का तेजी से नुकसान है, जो दवाओं के प्रभाव में सबसे अधिक बार होता है।

डायग्नोस्टिक्स में, तीन रोग इकाइयां प्रतिष्ठित हैं, जो त्वचा के घावों द्वारा कवर शरीर के सतह क्षेत्र के आधार पर विभेदित हैं। यदि नेक्रोसिस संबंधित है:

• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम शरीर के <10% में मौजूद है
• शरीर का 11-29%, फिर ओवरलैप सिंड्रोम का निदान किया जाता है
• > 30%, यहां चर्चा की गई विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम मौजूद है

टीईएन सिंड्रोम, त्वचा के घावों द्वारा कवर एक बड़े शरीर की सतह के क्षेत्र के अलावा, बहुत अधिक गंभीर पाठ्यक्रम और बढ़े हुए मृत्यु दर की विशेषता है। स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम के मामले में, मृत्यु दर लगभग 5% है, जबकि TEN में यह 40% तक है।

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - कारण

कुछ दवाओं और संक्रमणों का उपयोग विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस का कारण साबित होता है।
टीएनई के विकास में योगदान देने वाली दवाओं में शामिल हैं:

• सल्फोनामाइड्स, फ्लोरोक्विनोलोन, सेफलोस्पोरिन और पेनिसिलिन के समूह से एंटीबायोटिक्स।
• एंटीकॉन्वल्सेन्ट्स - फेनोबार्बिटल, लैमोट्रिजिन, कार्बामाज़ेपिन, फ़िनाइटोइन
• एलोप्यूरिनॉल - गाउट के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवा
• गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - इस समूह में अधिकांश ओवर-द-काउंटर दर्द निवारक और एंटीपीयरेटिक्स शामिल हैं

सूक्ष्मजीव के साथ संक्रमण को विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम का एक संभावित कारण भी माना जाता है। माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया.

चूंकि यह संक्रमण बच्चों और किशोरों में सबसे अधिक बार होता है, यह उन में है कि संक्रमण के कारण विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सबसे अधिक बार होता है। संक्रमण के दौरान टीईएन सिंड्रोम आमतौर पर गैर-विशिष्ट होता है - लक्षण तब कम गंभीर होते हैं, और त्वचा के घाव मुख्य रूप से श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करते हैं।

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है - प्रति वर्ष प्रति मिलियन लोगों पर 0.4-1.2 मामलों में घटना का अनुमान लगाया जाता है।

यह बीमारी किसी भी उम्र में और किसी भी लिंग में हो सकती है, लेकिन अध्ययनों से पता चला है कि महिलाओं में यह थोड़ा अधिक होता है।

टीएन विकसित करने के लिए एचआईवी वाहक विशेष रूप से प्रबल होते हैं - बीमारी के विकास का जोखिम उनमें एक हजार गुना बढ़ जाता है।

इस सिंड्रोम के जोखिम वाले रोगियों का एक अन्य समूह बुजुर्ग हैं, जो अन्य बीमारियों और इम्यूनोडिफीसिअन्सी वाले लोगों पर बोझ हैं - यह बहु-दवा उपचारों के उपयोग के कारण सबसे अधिक संभावना है।

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - लक्षण

रोग दो तरह से विकसित हो सकता है। पहले लक्षणों की उपस्थिति है जो एक मामूली संक्रमण से मिलते जुलते हैं, जैसे:

• बुखार
• गले में खराश
• खांसी
• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द

दूसरा एक अचानक शुरुआत है, जहां रोग का पहला लक्षण त्वचा में व्यापक परिवर्तन है।

त्वचा के घाव शुरू में एरिथेमेटस परिवर्तनों का रूप लेते हैं - इसमें लालिमा और सूजन होती है, शुरू में चेहरे, अंगों और फिर धड़ पर।

बीमारी का अगला चरण एरिथेमा की साइट पर फफोले की उपस्थिति है, जो आसानी से टूट जाता है, जिससे एक ओजिंग क्षरण होता है।

टीईएन सिंड्रोम के पाठ्यक्रम में एक बहुत ही लक्षण लक्षण रगड़ के बाद प्रतीत होता है कि स्वस्थ त्वचा की परतदार छूटना है। इस सिंड्रोम में श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करने की प्रवृत्ति भी होती है, यह त्वचा के घावों की उपस्थिति के 1-3 दिन बाद होती है।

प्रारंभ में, मौखिक गुहा में श्लेष्म झिल्ली पर परिवर्तन दिखाई देते हैं - फिर वे रक्तस्रावी स्कैब्स का रूप लेते हैं, जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के म्यूकोसा को पारित करते हैं, भोजन का सेवन रोकते हैं।

बीमारी के दौरान, आंखों की रोशनी में भी बदलाव होता है, जिससे नेत्रश्लेष्मलाशोथ, नेत्रगोलक की सूजन, अल्सर और स्कारिंग होता है।

फोटोफोबिया और नेत्रगोलक का अत्यधिक सूखना भी है।

इन लक्षणों के सभी, यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो दृष्टि हानि हो सकती है।

मूत्रमार्ग के श्लेष्म के शामिल होने से सख्ती और निशान पैदा होते हैं जो पेशाब करना मुश्किल या असंभव बना सकते हैं।

सामान्य लक्षण श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन की उपस्थिति से संबंधित हैं - गले में खराश, खाने या शौच में कठिनाई, श्वसन विफलता के विकास के कारण सांस लेने में कठिनाई भी हो सकती है।

टीईएन उच्च बुखार के साथ भी जुड़ा हुआ है।

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - निदान

निदान नैदानिक ​​लक्षणों पर आधारित है।

यह मुख्य रूप से व्यापक, रेंगने वाले फफोले की उपस्थिति और एक बड़े शरीर की सतह के एपिडर्मिस की परतदार जुदाई है, साथ ही त्वचा के घावों की अचानक उपस्थिति के साथ तेज बुखार और रोगी की सामान्य गंभीर स्थिति है, जो निर्जलीकरण के कारण सबसे अधिक है।

निदान को प्रभावित करने वाला एक महत्वपूर्ण कारक रोगी का चिकित्सा इतिहास है, जो दवाओं के उपयोग को दर्शाता है जो टीईएन सिंड्रोम का कारण हो सकता है।

यह माना जाता है कि सबसे अधिक संभावित प्रेरक एजेंट पहली त्वचा के घावों की उपस्थिति के बारे में 2-3 सप्ताह पहले लागू की गई दवा है, हालांकि, एंटीपीलेप्टिक दवाओं और एलोप्यूरिनॉल का उपयोग आमतौर पर विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के उत्प्रेरण से पहले उपयोग के पहले हफ्तों के दौरान किया जाता है।

एंटीबायोटिक दवाओं और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ, यह प्रतिक्रिया बहुत तेज और अधिक हिंसक है। चूंकि विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस ओवर-द-काउंटर दवाओं के कारण हो सकता है, इसलिए आपके चिकित्सक को हाल ही में आपके द्वारा ली गई सभी दवाओं के बारे में सूचित करना बहुत महत्वपूर्ण है।

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - उपचार

उपचार लक्षणों की गंभीरता और रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है, और अगर यह संदेह है कि विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस का संदेह है, तो तत्काल एक चिकित्सक से संपर्क करें, क्योंकि समय पर उचित उपचार का कार्यान्वयन महत्वपूर्ण है।

सबसे पहले, विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस के कारण होने वाली दवा को बंद कर दिया जाना चाहिए।

यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि प्रक्रिया 2 डिग्री के जलने, यानी गहन जलयोजन के उपचार के लिए समान होनी चाहिए, क्योंकि बड़ी मात्रा में एपिडर्मिस के नुकसान के कारण, जो पानी के वाष्पीकरण से बचाता है, बहुत तेजी से और महत्वपूर्ण निर्जलीकरण होता है।

शरीर के कटाव को गैर-पक्षपाती धुंध के साथ कवर किया जाना चाहिए, त्वचा के घावों के बैक्टीरियल सुपरिनफेक्शन को रोकने के लिए शरीर के तापमान को बनाए रखने और सूक्ष्मजीवों के संपर्क से बचने के लिए देखभाल भी की जानी चाहिए।

एनाल्जेसिक और एंटीपीयरेटिक उपचार की भी सिफारिश की जाती है, और यदि मौखिक पोषण असंभव है, तो गैस्ट्रिक ट्यूब पोषण का उपयोग किया जाना चाहिए।

आंख के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन की स्थिति में, नेत्र संबंधी उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि ये परिवर्तन तेजी से अंधापन की ओर ले जाते हैं। कभी-कभी रोगियों को एक गहन देखभाल इकाई में उपचार की आवश्यकता होती है।

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम - रोग का निदान

टीईएन सिंड्रोम में मृत्यु दर 40% तक पहुंच जाती है, कुंजी उचित उपचार और जटिलताओं की रोकथाम का समय पर कार्यान्वयन है।

विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं, जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है।

दवाओं, जिनमें डॉक्टर के पर्चे के बिना उपलब्ध हैं, मुख्य कारक हैं, इसलिए हमेशा दवा लेने के बाद किसी भी परेशान लक्षणों के मामले में, आपको अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए, क्योंकि रोगनिदान में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका उपचार की त्वरित दीक्षा है।

साहित्य:

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