माइकोसिस कवकनाशी (प्राथमिक त्वचीय लिम्फोमा, एमएफ) आबादी में सबसे आम पुरानी त्वचा लिम्फोमा में से एक है। इस लिम्फोमा के कारण और लक्षण क्या हैं? माइकोसिस कवकनाशी का इलाज कैसे किया जाता है?
विषय - सूची
- माइकोसिस कवकनाशी: महामारी विज्ञान
- माइकोसिस कवकनाशी: कारण
- माइकोसिस कवकनाशी: लक्षण और पाठ्यक्रम
- माइकोसिस कवकनाशी: एक नया विभाजन
- माइकोसिस कवकनाशी: निदान और निदान
- माइकोसिस कवकनाशी: भेदभाव
- माइकोसिस कवकनाशी: उपचार
- माइकोसिस कवकनाशी: रोग का निदान
माइकोसिस कवकनाशी एक घातक ट्यूमर है जो लसीका प्रणाली में उत्पन्न होता है और रोगी की त्वचा में टी लिम्फोसाइटों के प्रसार पर आधारित होता है (सीटीसीएल, कटेनेसस टी-सेल लिंफोमा)।
इस बीमारी का पहला लक्षण, जो रोगियों को चिंतित करता है और उन्हें एक डॉक्टर को देखने के लिए प्रेरित करता है, त्वचा के एक निश्चित क्षेत्र की चकत्ते, लाल होना और छीलने के साथ-साथ उस पर छाले और पपल्स की उपस्थिति के रूप में बहुत खुजली वाली त्वचा में परिवर्तन होता है।
रोग की प्रगति के साथ, अतिरिक्त-त्वचीय घाव विकसित होते हैं - लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और आंतरिक अंगों की भागीदारी।रोग का कोर्स कई साल है और लंबे समय तक यह त्वचा संबंधी परिवर्तनों के अलावा लक्षणों का कारण नहीं बनता है।
माइकोसिस कवकनाशी: महामारी विज्ञान
प्राथमिक त्वचीय लिंफोमा 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है, साथ ही बुजुर्गों, पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक (2-3: 1)। यह एक दुर्लभ घातक नवोप्लाज्म है जिसमें लगभग 0.3-0.5 / 100,000 लोगों की आवृत्ति होती है।
माइकोसिस कवकनाशी: कारण
माइकोसिस कवक के कारणों का अभी तक पता नहीं चला है। हालांकि, यह माना जाता है कि रोग का विकास वायरस से संक्रमण से प्रभावित होता है जो तीव्र ल्यूकेमिया टाइप टी (मानव टी-सेल ल्यूकेमिया / लिम्फोमा वायरस HTLV-1) का कारण बनता है।
माइकोसिस कवकनाशी: लक्षण और पाठ्यक्रम
- चरण 1 (परिचयात्मक अवधि)
माइकोसिस कवक के पहले चरण में बहुत खुजली वाली त्वचा संबंधी घावों की विशेषता होती है जो पूरे शरीर की त्वचा पर दिखाई दे सकती हैं, लेकिन अक्सर वे ट्रंक और नितंबों, ऊपरी जांघों और बाहों पर देखे जा सकते हैं।
स्पष्ट सीमाओं के साथ लाल-बैंगनी त्वचा के पट्टिका क्षेत्र विशिष्ट हैं। इसकी सतह पर जलन होती है, सूखा, टिशू-पेपर, झुर्रीदार, छोटी गांठ के साथ और परतदार होता है।
वेसिकुलर या पुस्टुलर विस्फोट कभी-कभार ही होते हैं। माइकोसिस कवकनाशी की प्रारंभिक अवधि कई साल भी हो सकती है।
- चरण 2 (घुसपैठ की अवधि)
त्वचीय लिम्फोमा का दूसरा चरण तब होता है जब घाव आगे फैल जाते हैं और खुजली की सनसनी बढ़ जाती है।
एरिथेमेटस घावों के चारों ओर, जो स्वस्थ त्वचा से थोड़े उभरे हुए और अच्छी तरह से सीमांकित होते हैं, उंगलियों के नीचे अक्सर विभिन्न व्यास के घुसपैठ होते हैं, जो अक्सर रिंग के आकार का होता है।
आप त्वचा के अधिक से अधिक छूटना देख सकते हैं। रोग की प्रगति के इस चरण में, रोग और उसके विनाश से प्रभावित होने के परिणामस्वरूप बालों का झड़ना होता है।
- चरण 3 (लम्बी अवधि)
माइकोसिस कवकनाशी का तीसरा चरण पिछले त्वचाविज्ञान घावों के साथ-साथ स्वस्थ त्वचा में भी गांठदार घावों की उपस्थिति से प्रकट होता है।
ट्यूमर तेजी से बढ़ता है, एक लाल भूरा रंग और ओजिंग सतह होता है। वे विघटित हो सकते हैं, दरार कर सकते हैं, और उनकी सतह पर एपिडर्मिस और डर्मिस में गहरे दोष बन सकते हैं - क्षरण और अल्सर - जो ठीक करना मुश्किल है।
माइकोसिस कवकनाशी की उन्नति के इस चरण में, त्वचा के घाव अक्सर अन्य अंगों के घावों के साथ होते हैं।
रोगी के पास अक्सर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स होते हैं, साथ ही साथ नियोप्लास्टिक प्रक्रिया से प्रभावित आंतरिक अंग - अस्थि मज्जा, फेफड़े, तिल्ली, यकृत, कभी-कभी जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र भी होते हैं। अंग परिवर्तन की उपस्थिति अनुकूल नहीं है।
कई रोगियों में सामान्य लक्षण जैसे वजन कम होना, भूख न लगना और अस्वस्थता देखी जा सकती है।
माइकोसिस कवकनाशी: एक नया विभाजन
साहित्य में माइकोसिस कवकनाशी का एक नया वर्गीकरण वर्णित है, जो त्वचा के घावों की प्रकृति के निर्धारण पर आधारित है, जिस क्षेत्र में वे त्वचा को कवर करते हैं और लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों की भागीदारी है या नहीं।
| अवधि I ए | त्वचा के घाव त्वचा की सतह के 10% से कम पर कब्जा कर लेते हैं |
| अवधि I बी | त्वचा के घाव त्वचा की सतह के 10% से अधिक पर कब्जा कर लेते हैं |
| अवधि II ए | त्वचा के घाव त्वचा की सतह के 10% से अधिक पर कब्जा कर लेते हैं |
| अवधि II बी | ढेलेदार अवधि |
| अवधि III | एरिथ्रोडर्मिक परिवर्तन
|
| अवधि IV ए | व्यापक त्वचा के घाव हैं |
| अवधि IV बी | व्यापक त्वचा के घाव हैं |
माइकोसिस कवकनाशी: निदान और निदान
माइकोसिस कवक का निदान केवल रक्त परीक्षण और नैदानिक लक्षणों के आधार पर संभव नहीं है, क्योंकि वे बहुत विशिष्ट नहीं हैं।
रोगी की मुख्य समस्या जो अक्सर जीपी में बदल जाती है, खुजली वाली त्वचा के घाव हैं।
रोगी की जांच करने के बाद, चिकित्सक को एक विशेषज्ञ त्वचा विशेषज्ञ के साथ नियुक्ति के लिए एक रेफरल जारी करना चाहिए। सही निदान स्थापित करने के लिए, प्रभावित त्वचा के खंड का हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण करना आवश्यक है, जो इस मामले में निर्णायक है।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोग के प्रारंभिक चरण में किए गए परीक्षण नकारात्मक हो सकते हैं, और माइकोसिस कवकनाशी की सूक्ष्म छवि विशेषता बाद में दिखाई देगी और रोगी को अंतिम निदान स्थापित करने के लिए एक और त्वचा बायोप्सी की आवश्यकता होगी।
रोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करना और आवधिक प्रयोगशाला परीक्षण करना महत्वपूर्ण है। यदि त्वचा के घाव बदलते हैं, तो एक बड़े क्षेत्र को कवर करें, मोटी हो जाएं - एक और त्वचा की बायोप्सी की सिफारिश की जाती है।
लिम्फ नोड्स को नियमित रूप से अल्ट्रासाउंड द्वारा जांच की जानी चाहिए और जांच के लिए एकत्र किया जाना चाहिए।
माइकोसिस कवकनाशी: भेदभाव
माइकोसिस कवकनाशी का निदान केवल एक त्वचा अनुभाग (त्वचा बायोप्सी) के एक हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जा सकता है।
इस रोग के लिए विशिष्ट कोई विशेषता, पैथोग्नोमोनिक डर्मेटोलॉजिकल परिवर्तन ज्ञात नहीं हैं, इसलिए रोग का एक विभेदक निदान करना और अन्य रोग संस्थाओं को बाहर करना महत्वपूर्ण है।
चर्चित प्राथमिक त्वचा लिम्फोमा के समान त्वचा के घाव भी सूजन वाली त्वचा के घावों, दवा प्रतिक्रियाओं, एटोपिक जिल्द की सूजन (एडी), सोरायसिस, पट्टिका सोरायसिस, फ्लैट लाइकेन और प्रसार एक्जिमा में मौजूद हैं।
माइकोसिस कवकनाशी: उपचार
लिम्फोमा का इलाज करने की विधि सख्ती से उस बीमारी के चरण पर निर्भर करती है जिस पर रोग का निदान किया गया था।
ग्रेन्युलोमा (प्रारंभिक अवधि और घुसपैठ की अवधि) के प्रारंभिक चरणों में, चिकित्सा विशेष रूप से तैयार लैंप में पराबैंगनी यूवीए और यूवीबी विकिरण का उपयोग करती है।
कभी-कभी विशेषज्ञ त्वचा विशेषज्ञ फोटोथेरेपी में विशेषज्ञ दवाओं को जोड़ने का निर्णय ले सकते हैं।
PUVA थेरेपी (Psoralen Ultra-Violet A) उपचार की एक विधि है जिसमें दवाओं के मौखिक प्रशासन (Psoralen) के साथ UVA विकिरण का उपयोग शामिल है, जो कि त्वचा को विकिरण करने के लिए संवेदनशील बनाने वाले अर्थात फोटोसेंसिटाइज़िंग हैं।
RE-PUVA थेरेपी (रेटिनोइड PUVA) में PUVA थेरेपी, यानी रेटिनोइड्स, यानी विटामिन ए के एसिड डेरिवेटिव्स के लिए एक अतिरिक्त दवा शामिल है।
बीमारी के शुरुआती चरणों में, एक्स-रे विकिरण की कम खुराक का उपयोग करना और पीयूवीए थेरेपी में इंटरफेरॉन एल्फा को जोड़ना भी संभव है।
फार्माकोलॉजिकल कीमोथेरेपी मायकोसिस कवकनाशी (गांठदार अवधि) के उन्नत चरण में पसंद का उपचार है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला साइटोस्टैटिक्स साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, क्लोरैम्बुसिल, सिस्प्लैटिन, विन्क्रिस्टाइन, विनब्लस्टाइन और ब्लोमाइसिन भी हैं।
माइकोसिस कवकनाशी: रोग का निदान
माइकोसिस कवकनाशी के लिए विशेषता रोग का पुराना पाठ्यक्रम है, कम घातकता और, फलस्वरूप, दीर्घकालिक अस्तित्व।
अधिकांश रोगी जीवन भर बीमारी के प्रारंभिक चरण में ही रहते हैं। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि रोगियों के मामले हैं (लगभग 10% रोगियों) जिसमें रोग का कोर्स बहुत तेजी से होता है और ऐसे मामले में रोग का निदान अनुकूल नहीं है।
यह माना जाता है कि रोग के प्रारंभिक चरण में निदान किए गए रोगियों के जीवित रहने का समय लगभग 25 वर्ष है, और नैदानिक प्रगति के घुसपैठ चरण में लगभग 5 वर्षों में निदान किया जाता है।
नोडुलर अवधि के अंत में निदान किए गए लोगों में, औसत जीवित रहने का समय केवल 1-2 वर्ष है।
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