वेगनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक बीमारी है, जिसके पहले लक्षण निरर्थक हैं और कई बीमारियों का सुझाव देते हैं, जो शुरुआती निदान को मुश्किल बनाता है। उपचार जो बहुत देर से शुरू किया जाता है, रोगी के जीवन के लिए सीधा खतरा बन जाता है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के कारण क्या हैं? इसे कैसे पहचानें? क्या इसका इलाज संभव है?
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस) एक ऐसी बीमारी है जिसका सार नेक्रोटिक है, रक्त वाहिकाओं की सूजन (छोटे और मध्यम आकार), विशेष रूप से ऊपरी और निचले श्वसन पथ और गुर्दे। रोग के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली हमला करती है और विशिष्ट रक्त वाहिकाओं की दीवार को नुकसान पहुंचाती है, जिसके परिणामस्वरूप सूजन vasoconstriction, ischemia, रोधगलन या अंगों में रक्तस्राव होती है।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (आमवाती रोगों) के समूह से संबंधित है। वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस 100,000 लोगों में से लगभग 5 को प्रभावित करता है, पुरुषों और महिलाओं में एक समान आवृत्ति के साथ।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: कारण
इसके कारण अज्ञात हैं। कुछ अध्ययन सुझाव देते हैं लेकिन निर्णायक रूप से यह सुझाव नहीं देते हैं कि CANCA एंटीबॉडी सूजन का कारण बन सकती हैं, जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं को हमला करने के लिए उत्तेजित कर सकती हैं।
ऑटोइम्यून बीमारियां - जब प्रतिरक्षा प्रणाली हम पर हमला करती है
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प्रारंभ में, गैर-विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे कि थकान, निम्न-श्रेणी का बुखार, भूख की कमी, वजन में कमी, मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द। केवल रोग के विकास के साथ अधिक लक्षण लक्षण दिखाई देते हैं। लगभग 90 प्रतिशत। श्वसन प्रणाली के लक्षण हावी हैं:
- पुरानी बहती हुई नाक या नाक की गम्भीरता का बहुत गंभीर प्रतिबन्ध, जिसके साथ स्वरभंग, परानास साइनस की सूजन और यहाँ तक कि ओटिटिस मीडिया भी हो सकता है।
- भारी, पुरुलेंट डिस्चार्ज या नाक से रक्तस्राव, जो इसका संकेत है नाक में ग्रेन्युलोमा (अल्सरेटिव घाव)
- जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ग्रेन्युलोमा नाक के पट को छेद सकता है और नाक के पुल के उपास्थि के विनाश और उसके "पतन" (तथाकथित काठी नाक) को जन्म दे सकता है
जब ग्रेन्युलोमा ऊपरी और निचले वायुमार्ग में फैलता है, तो सांस की तकलीफ, खांसी और सीने में दर्द होता है, और कभी-कभी हेमोप्टीसिस भी होता है। गुर्दे में परिवर्तन काफी देर से दिखाई देते हैं, इसके अलावा, वे अक्सर पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख होते हैं और केवल एक सावधान मूत्र परीक्षा उनके दृश्य के लिए अनुमति देते हैं।
भड़काऊ प्रक्रिया तंत्रिका तंत्र, आंख, कान, त्वचा, मांसपेशियों और जोड़ों, जठरांत्र संबंधी मार्ग और, दुर्लभ मामलों में, हृदय को प्रभावित कर सकती है, जैसे लक्षण:
- आँखें - 40 प्रतिशत में रोगियों में आंखों में बदलाव होते हैं, जैसे कि श्वेतपटल की सूजन, एपिस्क्लेरिटिस, कंजंक्टिवा, यूविल झिल्ली या आंसू वाहिनी, शायद ही कभी एक्सोफथाल्मोस
- त्वचा - चकत्ते, त्वचा के नीचे पपड़ीदार गांठ, त्वचा के नीचे रक्तस्राव
- मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम - आवर्तक गठिया
- पाचन तंत्र - पेट दर्द, दस्त (खूनी हो सकता है)
- तंत्रिका तंत्र - संवेदी गड़बड़ी और स्ट्रोक भी
- मौखिक गुहा - आवर्तक मसूड़े की सूजन, अक्सर श्लेष्म पर दर्द रहित अल्सर होता है
रोग का पाठ्यक्रम रोगी से रोगी में भिन्न होता है और इसमें शामिल वाहिकाओं के प्रकार और आकार और भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि पर निर्भर करता है। कुछ में यह हल्का और धीमा है, दूसरों में यह बहुत तेज़ी से प्रगति कर सकता है और जीवन-धमकी की स्थिति पैदा कर सकता है।
जरूरीआवर्तक नकसीर, खूनी दस्त, सुनवाई हानि, दर्द रहित मुंह के छाले, त्वचा के घाव, हेमोप्टीसिस या हेमट्यूरिया ऐसे लक्षण हैं जो दर्जनों या सैकड़ों बीमारियों के दौरान होते हैं। इसलिए, उन्हें हमेशा पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस का संकेत नहीं देना पड़ता है, खासकर जब से यह एक शायद ही कभी होने वाली बीमारी है। हालांकि, ये खतरनाक लक्षण हैं, जिसका अर्थ है कि यदि वे होते हैं, तो जल्द से जल्द एक डॉक्टर को देखें।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: एक निदान
पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस की पहचान करने के लिए, आमतौर पर भड़काऊ मार्कर (ईएसआर या सीआरपी) और एंटीबॉडी की उपस्थिति (सीएएनएसीए + एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी) का निर्धारण करने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है। मूत्र परीक्षण भी किए जाते हैं (मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति गुर्दे की क्षति का सुझाव देती है) और श्वसन पथ में किसी भी परिवर्तन की कल्पना करने के लिए छाती का एक्स-रे या कंप्यूटेड टोमोग्राफी किया जाता है।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस: उपचार
वेगेनर का कणिकागुल्मता एक लाइलाज बीमारी है। डॉक्टरों की कार्रवाई मुख्य रूप से उसे छूट में लाने पर केंद्रित है। इस उद्देश्य के लिए, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के समूह से दवाओं का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है - एजेंट जो रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करते हैं जो बहुत मजबूत है।
इस बीमारी का एक विशिष्ट मार्कर सी-एएनसीए एंटीबॉडी की उपस्थिति है।
बीमारी के गंभीर मामलों में - जब मानक उपचार परिणाम नहीं लाता है, और रोगी गंभीर गुर्दे की क्षति और उच्च स्तर के CANCA एंटीबॉडी के साथ संघर्ष करता है - प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है। यह रक्त के कुछ कणों को साफ करने (छानने) की एक विधि है, जिसमें CANCA एंटीबॉडी शामिल हैं। दुर्भाग्य से, प्रक्रिया महंगी है और केवल एक अस्थायी प्रभाव है। जैसे-जैसे समय बीतता है, एंटीबॉडी स्तर का निर्माण होता है और बीमारी लौट आती है। यदि गुर्दे गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं और असफल हो जाते हैं तो डायलिसिस की आवश्यकता होती है।
जिन लोगों को स्कारिंग, या फेफड़ों या पाचन तंत्र में रक्तस्राव के कारण लारेंजियल स्टेनोसिस होता है, उन्हें सर्जरी की आवश्यकता होती है।
वेगनर के कणिकागुल्मता: रोग का निदान
रोग का निदान होने पर, अंगों के शामिल होने और उपचार के तरीकों पर निर्भर करता है। अनुपचारित, यह निदान के क्षण से जीवन का लगभग आधा वर्ष दिया जाता है। 87% रोगियों में इलाज किया गया मरीजों को 6 महीने से 24 साल तक जीवित रहने के लिए मनाया गया।
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