जन्मजात एनाल्जेसिया एक ऐसी बीमारी है जिसमें रोगी को दर्द उत्तेजना महसूस नहीं होती है। सिद्धांत रूप में यह एक अनुकूल स्थिति लग सकती है, व्यवहार में यह दूसरा तरीका है - दर्द हमें विभिन्न कारकों के खिलाफ चेतावनी देता है, इसलिए एक स्वस्थ व्यक्ति आग से अपना हाथ हटा लेता है, और जन्मजात एनाल्जेसिया के साथ एक मरीज - आग से जुड़े दर्द को महसूस नहीं कर रहा है - आसानी से रास्ता जल सकता है। इसलिए, जन्मजात एनाल्जेसिया वास्तव में खतरनाक बीमारी है - क्या इसका इलाज किसी तरह किया जा सकता है?
जन्मजात एनाल्जेसिया एक दुर्लभ बीमारी है - अब तक केवल वंशानुगत दर्द असंवेदनशीलता के कुछ दर्जन मामलों का वर्णन किया गया है। दर्द संवेदनात्मक अनुभवों में से एक है जो विभिन्न लोगों को पूरी तरह से अलग तरह से महसूस होता है - हम में से कुछ दर्द के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, जबकि अन्य बहुत कम होते हैं।ऐसा लगता है कि किसी भी दर्द को महसूस करना सबसे अच्छा नहीं होगा, लेकिन वास्तव में ऐसी संवेदनाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं - यह दर्द (जैसे पेट दर्द) है जो हमें सूचित करता है कि हमें कुछ बीमारी है। प्रतिकूल कारकों से बचने के लिए दर्द महसूस करना भी जिम्मेदार है - उदाहरण के लिए, जब हम गलती से उबलते पानी के साथ एक बर्तन में अपना हाथ डालते हैं, तो रिफ्लेक्सली - दर्द महसूस होने के बाद - हम इसे वापस ले लेते हैं। उपरोक्त के संबंध में, दर्द किसी तरह से लाभकारी है और इसे महसूस करने में असमर्थता को एक बीमारी ... के रूप में माना जाता है। कुछ लोगों के लिए दर्द संवेदनाएं बिल्कुल भी महसूस नहीं होती हैं, जिस पल से वे पैदा होते हैं - जन्मजात एनाल्जेसिया (दर्द के लिए जन्मजात असंवेदनशीलता के रूप में भी जाना जाता है) के रोगी इस असामान्य स्थिति से जूझते हैं।
जन्मजात एनाल्जेसिया: कारण
दर्द के लिए जन्मजात असंवेदनशीलता आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है। यह मुख्य रूप से SCN9A जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो वोल्टेज-गेटेड सोडियम चैनलों में से एक को एन्कोड करता है। ये चैनल बड़ी संख्या में nociceptors (यानी दर्द संवेदनाओं की धारणा के लिए जिम्मेदार तंत्रिका कोशिकाओं के रिसेप्टर्स) में पाए जाते हैं और ऐसी स्थिति में जहां उनके कार्य म्यूटेशन के कारण परेशान होते हैं, मरीज दर्द के लिए पूरी तरह से असंवेदनशील हो सकते हैं। जन्मजात एनाल्जेसिया को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, जिसका अर्थ है कि असामान्य जीन की दोनों प्रतियां बीमारी होने के लिए विरासत में मिलनी चाहिए।
जन्मजात एनाल्जेसिया के दौरान होने वाले विकारों के समान, आत्मकेंद्रित से पीड़ित बच्चों में समस्याएं हैं। ऐसे रोगियों में, दर्द उत्तेजनाओं के प्रति असंवेदनशीलता भी होती है, हालांकि इस तथ्य के कारण कि ऐसे रोगियों में विभिन्न संवेदी उत्तेजनाओं की धारणा आम तौर पर परेशान होती है, आत्मकेंद्रित के लिए क्लासिक दृष्टिकोण में, दर्द के लिए जन्मजात असंवेदनशीलता के क्षेत्र में समस्याओं का समूह शामिल नहीं है।
जन्मजात एनाल्जेसिया: लक्षण
दर्द असंवेदनशीलता से जुड़े मूलभूत विकार इस संवेदी उत्तेजना को महसूस करने में असमर्थता है। वर्णित इकाई के मामले में समस्याएं जन्म से रोगी में मौजूद हैं, लेकिन यह इस तथ्य के कारण अपेक्षाकृत देर से निदान किया जा सकता है कि रोगी एक उत्तेजना से संबंधित संवेदी गड़बड़ी की रिपोर्ट नहीं करता है, सिद्धांत रूप में, उससे पूरी तरह से अलग है।
हालांकि, विभिन्न घटनाएं रोगी को यह समझा सकती हैं कि रोगी दर्द संवेदना विकारों से पीड़ित है। बच्चों में, उदाहरण के लिए, जीभ या गाल के कई काटने ध्यान देने योग्य हो सकते हैं - हम में से प्रत्येक के पास है, हालांकि, साथ में होने वाले दर्द के कारण, हम इससे बचते हैं। दर्द के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता वाले लोग इसे महसूस नहीं करते हैं, इसलिए शरीर की विभिन्न चोटें - कभी-कभी उनके कारण होती हैं - अक्सर अधिक दिखाई देती हैं। जन्मजात एनाल्जेसिया के मरीज़ भी अक्सर जलने का अनुभव करते हैं (जैसा कि यह शरीर की सतह या मुंह जलता है - वे उबलते तरल पदार्थ पीने से गर्म वस्तुओं से दूर नहीं भाग सकते हैं और गर्म वस्तुओं के संपर्क में आने पर दर्द महसूस नहीं कर सकते हैं)। कई चोटें या कभी-कभी अस्थि भंग भी ध्यान आकर्षित कर सकते हैं - जन्मजात एनाल्जेसिया वाले रोगियों में इस तरह की घटनाएं अधिक आम हैं क्योंकि वे दर्द का कारण नहीं बनते हैं, यही कारण है कि मरीजों को बस बहुत कम सावधानी है और इसलिए इस तरह की घटनाओं के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं आयोजन।
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जन्मजात एनाल्जेसिया का निदान इस इकाई की विशेषता विकारों की मान्यता पर आधारित है (यानी दर्द उत्तेजनाओं को महसूस करने में असमर्थता)। एक रोगी में इस बीमारी के अस्तित्व की पुष्टि आनुवांशिक परीक्षणों से की जा सकती है, जिसमें दर्द के लिए वंशानुगत असंवेदनशीलता के लक्षण पाए जाते हैं।
जन्मजात एनाल्जेसिया: उपचार
सामान्य तौर पर, वर्तमान में जन्मजात एनाल्जेसिया वाले रोगियों को दर्द उत्तेजनाओं को महसूस करने की अनुमति देने के लिए कोई चिकित्सीय विकल्प उपलब्ध नहीं हैं। कुछ अध्ययनों में, यह अनुमान लगाया गया था कि रोगियों के दिमाग में एंडोर्फिन (तथाकथित खुशी हार्मोन) का अतिप्रयोग इस इकाई की घटना के लिए जिम्मेदार था। इस सिद्धांत के संबंध में, रोगियों में ओपिओइड रिसेप्टर प्रतिपक्षी नालोक्सोन का उपयोग करने का प्रयास किया गया है, जो तंत्रिका कोशिकाओं पर एंडोर्फिन के प्रभाव को दबाता है। हालांकि, इस थेरेपी का आमतौर पर वर्तमान में उपयोग नहीं किया जाता है क्योंकि यह केवल कुछ रोगियों में अपेक्षित परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है।
चूंकि जन्मजात एनाल्जेसिया के लिए वास्तव में कोई इलाज नहीं है, इस इकाई के रोगियों को उन स्थितियों के बारे में शिक्षित करने की आवश्यकता है जिनसे उन्हें बचना चाहिए। हम उन सभी घटनाओं के बारे में बात कर रहे हैं जो ऐसे लोगों में इस तरह की भावना पैदा करते हैं जो दर्द को सही ढंग से महसूस करते हैं - पहले से ही बचपन की अवस्था में, दर्द के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता वाले रोगियों का निरीक्षण करना आवश्यक है, उदा। चोट या जलन के खिलाफ। जन्मजात एनाल्जेसिया वाले रोगी का सावधानीपूर्वक निरीक्षण करना भी आवश्यक है - इसका उद्देश्य जल्दी से संभव चोटों (जैसे फ्रैक्चर) की पहचान करना और जल्द से जल्द उनका इलाज शुरू करना है।
जन्मजात एनाल्जेसिया: रोगी रोग का निदान
जन्मजात एनाल्जेसिया से पीड़ित होने का एक मात्र तथ्य रोगियों के जीवन को छोटा नहीं करता है, इस इकाई को बोझ करने के परिणाम पहले से ही औसत जीवित रहने की दर से कम हो सकते हैं। दर्द के प्रति जन्मजात असंवेदनशीलता के मामले में मृत्यु का उच्च जोखिम इस रोगी समूह में विभिन्न चोटों की उच्च घटना के साथ जुड़ा हुआ है।
सूत्रों का कहना है:
1. जेनेटिक्स होम रेफरेंस, यू.एस. नेशनल लाइब्रेरी ऑफ़ मेडिसिन, ऑनलाइन एक्सेस: https://ghr.nlm.nih.gov/condition/congenital-ins संवेदनशीलता-to-pain#definition
2. आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र, ऑन-लाइन पहुंच: https:// अवरक्तiseases.info.nih.gov/diseases/12267/congenital-ins संवेदनशीलता-to-pain
