सेरुलोप्लास्मिन (फेरोक्सिडेज़) - शरीर में कार्य करता है

सेरुलोप्लास्मिन (फेरोक्साइडिड) इसकी संरचना में तांबा आयनों के साथ एक प्रोटीन है। इसे मानव प्लाज्मा में मुख्य तांबा प्रोटीन माना जाता है। तांबे के चयापचय पर संदेह होने पर इस एंजाइम की एकाग्रता का परीक्षण किया जाता है। परीक्षण के परिणाम क्या दिखा सकते हैं? मानव शरीर में सेरुलोप्लास्मिन का कार्य क्या है?

सेरुलोप्लास्मिन (फेरोक्सिडेज़) एक प्रोटीन है जो कि बहुमूत्र ऑक्सीडेस से संबंधित है, अर्थात् तांबे परमाणुओं वाले एंजाइम, सब्सट्रेट के ऑक्सीकरण को उत्प्रेरित करने में सक्षम हैं। यह रक्त में सबसे महत्वपूर्ण तांबा ले जाने वाला प्रोटीन है। Ceruloplasmin भी हमारे शरीर में लोहे के चयापचय में एक भूमिका निभाता है।

सेरुलोप्लास्मिन - फ़ंक्शन

Ceruloplasmin जिगर में संश्लेषित एक एंजाइम है। इसकी प्रोटीन संरचना में 6 तांबे के परमाणु होते हैं। वह उक्त धातु के परिवहन के लिए जिम्मेदार है। शरीर में पहुँचाए जाने वाले तांबे का 95% से अधिक हिस्सा सेरुलोप्लास्मिन से संबंधित है।

वर्णित प्रोटीन की एंजाइमैटिक गतिविधि लौह 2+ आयनों को ऑक्सीकृत लोहे 3 + आयनों में परिवर्तित करती है। इसके लिए धन्यवाद, यह शरीर में इस तत्व के परिवहन में मदद करता है।

एक स्वस्थ शरीर में सेरुलोप्लास्मिन की सामान्य एकाग्रता 20-50 मिलीग्राम / डीएल है।

एंटीऑक्सिडेंट प्रक्रियाओं में सेरुलोप्लास्मिन

सेरुपलास्मिन, तांबे के परिवहन और लोहे के आयनों के परिवर्तन से संबंधित कार्यों के अलावा, सुपरऑक्साइड रेडिकल्स को हटाने की क्षमता भी है। जेट ऑक्सीजन का एक प्रतिक्रियाशील रूप है, जो यदि निष्क्रिय नहीं है, तो शरीर को नुकसान पहुंचा सकता है।

ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं में सेरुलोप्लास्मिन

ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया को अंजाम देने के लिए सेरुपलास्मिन भी जिम्मेदार है। यह एंजाइम शरीर में विभिन्न जटिल यौगिकों के ऑक्सीकरण को सक्रिय करता है। इस समूह में शामिल हैं:

• norepinephrine
• सेरोटोनिन
• सल्फहाइड्रील यौगिक
• एस्कॉर्बिक एसिड

सेरुलोप्लास्मिन कब गिरता है?

इस तथ्य के कारण कि यकृत में सेरुलोप्लास्मिन को संश्लेषित किया जाता है, इस अंग के विकारों के दौरान रक्त में इसकी एकाग्रता कम हो जाती है।

सेरुलोप्लास्मिन के निम्न रक्त स्तर के अन्य कारण:

• आनुवंशिक पूर्वानुमान
• कुपोषण से जुड़े शरीर में तांबे के निम्न स्तर
• आंत से तांबे का अपर्याप्त अवशोषण - मेनेस्क रोग (घुंघराले बालों का एक रोग)
• विल्सन की बीमारी
• विटामिन सी की अधिकता
• गुर्दे का रोग

रक्त में सेरुलोप्लास्मिन की एकाग्रता शरीर में तांबे की मात्रा से संबंधित है। धातु आयनों से रहित एंजाइम के रूप को एपोकेलुरोप्लास्मिन कहा जाता है। यह अस्थिर है और अगर तांबे के आयन इसके साथ संलग्न नहीं हैं, तो यह तय हो जाता है।

जब सेरुलोप्लास्मिन बहुत अधिक है?

सेरुलोप्लास्मिन तथाकथित तीव्र चरण प्रोटीन से संबंधित है। इसका मतलब है कि इसका स्तर शरीर में भड़काऊ प्रक्रियाओं के दौरान बढ़ जाता है। ऊतक परिगलन और पुरानी सूजन जिगर में इस एंजाइम के संश्लेषण में वृद्धि हो सकती है।

सेरुलोप्लास्मिन के उच्च-से-सामान्य स्तर तब होते हैं:

• तांबे का जहर
• जिंक की कमी
• गर्भावस्था
• मौखिक हार्मोनल गर्भ निरोधकों को लेना
• लिंफोमा
• सूजन
• रूमेटाइड गठिया
• एनजाइना
• अल्जाइमर रोग
• एक प्रकार का पागलपन

Ceruloplasmin के लिए जीन कोडिंग के म्यूटेशन

सेरुलोप्लास्मिन की आनुवंशिक जानकारी में उत्परिवर्तन अत्यंत दुर्लभ हैं। इस प्रकार की क्षति के कारण होने वाली बीमारी एसेरुलोप्लासीमिया है। नतीजतन, शरीर में लोहे का अत्यधिक संचय होता है।

मस्तिष्क में इस धातु के संचय से तंत्रिका संबंधी लक्षण दिखाई देते हैं जैसे:

• अनुमस्तिष्क गतिभंग
• पागलपन

अतिरिक्त लोहा यकृत, अग्न्याशय और यहां तक ​​कि आंख के रेटिना में भी जमा हो सकता है। इस तत्व का संचय हो सकता है

• जिगर का सिरोसिस
• हार्मोनल विकार
• दृष्टि की हानि

Ceruloplasmin - ceruloplasmin के स्तर का एक अध्ययन

यह माप रक्त रसायन के साथ एक मानक परीक्षण नहीं है। परीक्षण संदिग्ध तांबा चयापचय विकारों के साथ-साथ कुछ यकृत रोगों के मामले में किया जाता है।

रक्त में सेरुलोप्लास्मिन की एकाग्रता का मापन मुख्य रूप से विल्सन की बीमारी का निदान करने के लिए किया जाता है। अपने पाठ्यक्रम के दौरान, रक्त प्लाज्मा में एंजाइम ले जाने वाले एंजाइम के स्तर में उल्लेखनीय कमी आई है।

सेरुलोप्लास्मिन के स्तर के अलावा, आमतौर पर रक्त प्लाज्मा में तांबे की एकाग्रता को मापने और उत्सर्जित मूत्र में इस तत्व की सामग्री के 24 घंटे के निर्धारण को मापने की सिफारिश की जाती है।

परीक्षण आमतौर पर 20 से 40 वर्ष की आयु के रोगियों पर किया जाता है, जिन्हें अज्ञात कारण के सिरोसिस या हेपेटाइटिस के साथ का निदान किया गया है। अतिरिक्त लक्षण जो माप के लिए एक संकेत हैं:

• ऊपरी अंगों का कांपना
• राल निकालना
• भूख विकार
• ले जाने में कठिनाइयाँ
• संचार संबंधी विकार
• संतुलन बनाए रखने में समस्याएं

विल्सन की बीमारी के दौरान सेरुलोप्लास्मिन का स्तर क्यों गिर जाता है?

विल्सन की बीमारी शरीर में apoceruloplasmin से ceruloplasmin के अपर्याप्त संश्लेषण से निकटता से संबंधित है। विकार आनुवंशिक है।

रोग के दौरान, शरीर में तांबे की एकाग्रता बढ़ जाती है। यह तांबे के परिवहन की गड़बड़ी से संबंधित है। नतीजतन, तांबा परिवहन प्रोटीन के लिए ठीक से बांधता नहीं है।

एक स्वस्थ जीव में, तत्व की अधिकता सेरुलोप्लास्मिन के रूप में पित्त के साथ उत्सर्जित होती है। यह प्रक्रिया विल्सन रोग से पीड़ित लोगों में परेशान है।

यह हेपेटोसाइट्स में एपोसेरुलोप्लास्मिन से सेरुलोप्लास्मिन के संश्लेषण की हानि के कारण होता है। इसका कारण प्रोटीन में एक दोष है जो यकृत कोशिकाओं को इस तत्व की आपूर्ति करता है।

शरीर में जमा होने के दौरान कॉपर हेपेटोसाइट्स में एपॉकरुलोप्लास्मिन तक नहीं पहुंचता है।

विल्सन की बीमारी के दौरान, धातु आयन प्लाज्मा और अंगों में अनियंत्रित हो जाते हैं, जिसमें यकृत और मस्तिष्क शामिल होते हैं। प्रक्रिया तांबे के विषाक्त प्रभाव के माध्यम से अंगों को नुकसान पहुंचाती है।

विल्सन की बीमारी एक जन्मजात बीमारी है, लेकिन जीवन के पहले वर्षों में स्पष्ट लक्षण नहीं दिखाती है। आमतौर पर 10 से 40 वर्ष की आयु के रोगियों में यह विकार दिखाई देता है। यकृत में तांबे के संचय के कारण, रोगियों का एक बड़ा हिस्सा सिरोसिस या यकृत की सूजन का विकास करता है।

विल्सन की बीमारी वाले अधिकांश रोगी न्यूरोपैसाइट्रिक विकारों का विकास करते हैं। वे मस्तिष्क में तांबे के संचय से संबंधित हैं। सबसे सामान्य तंत्रिका तंत्र के लक्षण हैं:

• मनोवस्था संबंधी विकार
• व्यक्तित्व विकार
• संज्ञानात्मक शिथिलता
• मानसिक लक्षण

लक्षणों की गैर-विशिष्टता के कारण, विल्सन की बीमारी का गलत तरीके से विभिन्न प्रकार के मानसिक विकारों के रूप में निदान किया जाता है, जैसे कि स्किज़ोफ्रेनिया।

विल्सन रोग के लक्षण हैं:

• कांपते हाथ
• कम भूख
• लेखन विकार
• राल निकालना
• असंतुलन
• अत्यधिक मांसपेशियों में तनाव
• भाषण विकार
• निगलने के विकार
• अनैच्छिक आंदोलनों

इन लक्षणों की उपस्थिति रक्त में ceruloplasmin के स्तर का परीक्षण करने के लिए एक संकेत हो सकता है।

विल्सन की बीमारी का एक बहुत ही लक्षण लक्षण आंख के कॉर्निया पर एक रंगीन चक्र की उपस्थिति है। परिवर्तन को Kayser-Fleischer रिंग कहा जाता है। आंख में इसकी उपस्थिति की पुष्टि नैदानिक ​​प्रक्रियाओं में से एक है।

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लेखक के बारे में

सारा Janowska, MA पीएचडी छात्र ल्यूबेल्स्की के मेडिकल विश्वविद्यालय में बायोमेडिकल और जैवप्रौद्योगिकी संस्थान में फार्मास्युटिकल और बायोमेडिकल विज्ञान के क्षेत्र में डॉक्टरेट अध्ययन करता है। प्लांट मेडिसिन में विशेषज्ञता के साथ मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ ल्यूबेल्स्की में फार्मास्यूटिकल अध्ययन। उसने मॉस की बीस प्रजातियों से प्राप्त अर्क के एंटीऑक्सिडेंट गुणों पर फार्मास्युटिकल वनस्पति विज्ञान के क्षेत्र में एक थीसिस का बचाव करते हुए एक मास्टर की डिग्री प्राप्त की। वर्तमान में, अपने वैज्ञानिक कार्य में वे नए एंटी-कैंसर पदार्थों के संश्लेषण और कैंसर सेल लाइनों पर उनके गुणों के अध्ययन से संबंधित हैं। दो साल तक उसने एक खुली फार्मेसी में फार्मेसी में मास्टर के रूप में काम किया।