कुरु की बीमारी: नरभक्षी का अभिशाप

कुरु एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है जो स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथियों से संबंधित है। यह संक्रामक prions के कारण होता है। यह पापुआ न्यू गिनी की जनजातियों के बीच फैला हुआ था, लेकिन आज, सौभाग्य से, यह व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है। सौभाग्य से - क्योंकि अभी तक prion रोगों का कोई इलाज नहीं किया गया है।

1950 के दशक में कुरु रोग की खोज की गई थी। इसे नरभक्षी रोग भी कहा जाता है क्योंकि यह पापुआ न्यू गिनी के पूर्वी पहाड़ों में रहने वाले फॉरए जनजाति के लोगों के बीच एक भारी पड़ाव था। उन्होंने अनुष्ठान नरभक्षण की खेती की।

कुरु के लिए एक और शब्द है हँसना मृत्यु - रोग के लक्षण सहित, जिसमें शामिल हैं हिंसक, बेकाबू हँसी।

मृतक के मस्तिष्क को बाहर निकाला गया, फिर उबाला गया और खाया गया। जनजातियों के "जीवन का विस्तार" करने का एक और तरीका था, एक मृत व्यक्ति के मस्तिष्क को अपने प्रियजनों की त्वचा में रगड़ना, विशेष रूप से महिलाओं और बच्चों - सबसे विशेषाधिकार प्राप्त। दोनों ही मामलों में, खतरनाक घाव मानव शरीर में प्रवेश कर सकते हैं, त्वचा पर खरोंच या पाचन तंत्र के क्षतिग्रस्त म्यूकोसा पर्याप्त थे। कुरु महामारी ने इन आदिम बस्तियों के 90 प्रतिशत निवासियों को विलुप्त कर दिया। यह 1950 के दशक तक नहीं था, जब नरभक्षण पर आधिकारिक रूप से प्रतिबंध लगा दिया गया था, कि बीमारी की घटनाओं में धीरे-धीरे गिरावट शुरू हुई। कुरु को 1957 में डैनियल कार्लटन गजडूसक द्वारा खोजा और वर्णित किया गया था, और 20 साल बाद उन्हें इसके लिए नोबेल पुरस्कार दिया गया था। उन्होंने दिखाया कि यह एक संक्रामक बीमारी है, जो नरभक्षण से जुड़े एक कारक द्वारा प्रेषित होती है।

कुरु किस बारे में है?

कुरु केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक बीमारी है जो रोगजनक prions और पहले अच्छी तरह से वर्णित मानव स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी के कारण होती है। मस्तिष्क में विनाशकारी परिवर्तन और तंत्रिका कोशिकाओं की क्षति का कारण बनता है। रोग का निदान करना मुश्किल है क्योंकि इसे विकसित होने में 40 साल लग सकते हैं, और प्रारंभिक लक्षण गैर-विशिष्ट हैं।

प्रशन क्या हैं?

वे उत्परिवर्ती प्रोटीन होते हैं जो सामान्य रूप से तंत्रिका कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों) के लिफाफे का हिस्सा बनते हैं। उन्हें सेलुलर एंजाइमों और प्रोटीज द्वारा तोड़ दिया जाना चाहिए। हालांकि, एक उत्परिवर्तन हो सकता है जो इन प्रोटीनों को उन रूपों में बदल देता है जो प्रोटीज द्वारा टूट नहीं जाते हैं। फिर वे तंत्रिका ऊतक में जमा होते हैं और इसके धीमी गति से विनाश का कारण बनते हैं, जिससे स्पंजी परिवर्तनों की एक विशिष्ट छवि होती है।

प्याज अपरंपरागत संक्रामक एजेंट हैं, न तो बैक्टीरिया और न ही वायरस। वे अभी भी वैज्ञानिकों के लिए अज्ञात हैं और वर्षों से उनके आश्चर्य और आकर्षण को उत्तेजित कर रहे हैं। उनमें न्यूक्लिक एसिड नहीं होता है, वे चयापचय नहीं करते हैं, लेकिन वे प्रोटीन जीवन रूप की तरह व्यवहार करते हैं। इसके अलावा, वे खुद को डुप्लिकेट करने की क्षमता रखते हैं।

जानवरों के संक्रमित तंत्रिका ऊतक, प्रियन संक्रमण का एक स्रोत हो सकते हैं।

प्रियोनी की खोज 1980 के दशक में अमेरिकी बायोकेमिस्ट स्टेनली बी। प्रुसीनर ने की थी। 1997 में, उन्हें शोध के लिए नोबेल पुरस्कार दिया गया, जिसमें उन्होंने साबित किया कि ये प्रोटीन संक्रामक हैं।

दूषित शल्य चिकित्सा उपकरणों के उपयोग के माध्यम से चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान संक्रमण भी संभव है, जैसे कि कॉर्निया प्रत्यारोपण, ड्यूरा मेटर या मस्तिष्क इलेक्ट्रोड का आरोपण। यह सच है कि विभिन्न प्रजातियों के संघों में एक अलग संरचना होती है, लेकिन इंटरसेप्सिस बाधा को तोड़ने की संभावना है। उदाहरण के लिए, यह संदेह है कि गायों ने फ़ीड के सेवन के बाद पहली बार बीएसई (पागल गाय रोग) का अनुबंध किया था जो कि स्क्रैप-संक्रमित भेड़ के मस्तिष्क से बनाया गया था। इसी तरह, बिल्लियां - बीएसई के फलाइन वैरिएंट, दूषित भोजन खाकर हासिल की।

Prions के कारण रोग
लोगों पर:

• कुरु रोग
• क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग
• घातक पारिवारिक अनिद्रा (FFI)
• Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome (GSS)

जानवरों में:

• स्क्रैपी (भेड़ स्क्रैप)
• पागल गाय की बीमारी (BSE)

कुरु रोग के लक्षण

जैसा कि उल्लेख किया गया है, बीमारी कई महीनों से लेकर 40 साल तक होती है। आमतौर पर - कई महीने। इस समय के दौरान, रोगी विकसित होता है:

• आंदोलनों की अनुपस्थिति (अनुमस्तिष्क गतिभंग)
• मजबूत कांपना (कुरु का अर्थ है कांपना)
• अनैच्छिक आंदोलनों
• मूत्र असंयम और मल असंयम
• मूड में अचानक बदलाव - रोने या हंसने के अनियंत्रित हमले
• वापसी

कुरु आम तौर पर तीन चरणों में होता है। पहला वाला, प्रारंभिक एक, फ्लू जैसा दिखता है। रोगी को सिरदर्द और आंखों में दर्द, जोड़ों में दर्द और अंगों, सामान्य रूप से बुखार, गले में खराश की शिकायत होती है, लेकिन इससे वजन कम होता है। इसके अतिरिक्त, आंदोलन, अंग के झटके, संतुलन की हानि और विशेषता अनैच्छिक और लयबद्ध आंख आंदोलनों के साथ समस्याएं हैं।

दूसरे चरण में, रोगी अब स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने में सक्षम नहीं है या बिना समर्थन के भी बैठ सकता है। ऊपर वर्णित लक्षण खराब हो जाते हैं और व्यक्ति धीरे-धीरे पूरी तरह से निर्भर हो जाता है।

कुरु का अंतिम चरण मृत्यु की प्रतीक्षा कर रहा है। रोगी पूरी तरह से स्थिर है, मूत्र या मल नहीं रखता है, और कठिनाई के साथ भोजन (और अंत में बिल्कुल नहीं) पेट में चला जाता है। वह जबरन हंसता है या फेंकता हुआ रोता है। डिमेंशिया (मनोभ्रंश) लगभग कभी कुरु में नहीं देखा गया है, इसलिए आप पूरी तरह से अवगत हैं। मृत्यु कुल जीव विनाश, भुखमरी या आकांक्षा निमोनिया के परिणामस्वरूप होती है।

कुरु उपचार

दुर्भाग्य से, prion रोगों का कोई प्रभावी इलाज अभी तक आविष्कार नहीं किया गया है। हालाँकि, इस दिशा में गहन शोध जारी है। सहित विभिन्न तरीकों का परीक्षण किया जाता है फार्माकोथेरेपी, नैनो टेक्नोलॉजी, वैक्सीन या प्रोटीन थेरेपी।

प्रियन रोगों की रोकथाम

प्राण रोग वायुजनित बूंदों से नहीं फैलते हैं, जैसा कि आमतौर पर वायरल या जीवाणु रोगों के साथ होता है। इसलिए हमारे पास संदूषण को रोकने का एक अच्छा मौका है। आप इसकी देखभाल कई तरीकों से कर सकते हैं:

• बुनियादी स्वच्छता नियमों का अनुपालन
• अज्ञात मूल के मांस खाने से बचें (उदाहरण के लिए, पशु चिकित्सा प्रमाणपत्रों के बिना बाजारों से)
• पशु आहार में मांस या हड्डी-मांस भोजन का उपयोग नहीं करना
• चूंकि सर्जरी के दौरान रोगी के संक्रमण का खतरा होता है, इसलिए प्रियन वाहक के इन अंगों की बायोप्सी के परिणामस्वरूप मस्तिष्क, टॉन्सिल या अपेंडिक्स में सर्जरी के लिए उपयोग किए जाने वाले उपकरणों को बुझाने के लिए प्रियन रोगों के प्रोफिलैक्सिस की विधि होती है।
• संभावित संक्रमण के लिए चिकित्सा तैयारियों की जांच। उदाहरण के लिए, 2000 में, ब्रिटिश स्वास्थ्य मंत्रालय ने आदेश दिया कि मौखिक पोलियोमाइलाइटिस वैक्सीन, जिसे संदिग्ध संक्रमित बछड़ों के सीरम से उत्पन्न किया गया था, को परिसंचरण से वापस ले लिया जाए।

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