पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस

पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, यानी एक भड़काऊ बीमारी जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करती है। यह कई अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करने वाली एक जटिल बीमारी है, और कुछ मामलों में गंभीर परिणाम हैं।

पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस एक आमवाती रोग और इसके कारण हैं - जैसे इस समूह में कई अन्य बीमारियां - वास्तव में ज्ञात नहीं हैं। शायद प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के लिए जिम्मेदार आनुवांशिक प्रवृत्ति और जीन यहां एक भूमिका निभाते हैं, लेकिन यह नहीं पाया गया है कि बीमार बच्चे होने का अधिक जोखिम वाले रोगी।

ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस की उपस्थिति का मुख्य तंत्र सूजन की उपस्थिति है, कभी-कभी परिगलन के लिए अग्रणी होता है - आमतौर पर छोटी धमनियों और नसों में, इसलिए रोग नाम का अंतिम भाग। सभी अंगों की रक्त वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं, यही वजह है कि यह बीमारी इतनी खतरनाक है और इसके कई अलग-अलग लक्षण हैं।

पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमेटोसिस - रोग का सार

जैसा कि नाम से ही स्पष्ट है, इसका महत्वपूर्ण तत्व ईोसिनोफिल्स (ईोसिनोफिल्स) की अत्यधिक मात्रा है। ये कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली का एक अनिवार्य हिस्सा हैं और परजीवियों के खिलाफ रक्षा की मुख्य लाइन हैं और एलर्जी प्रतिक्रियाओं में शामिल हैं। हालांकि, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के मामले में, बहुत से ईोसिनोफिल परजीवी संक्रमण या एलर्जी की उपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं - ऐसी स्थितियां जिनमें आमतौर पर उनकी संख्या में वृद्धि होती है। इस मामले में, अज्ञात कारणों के लिए, वे अत्यधिक गुणा करते हैं और चल रहे भड़काऊ प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं जो ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति की ओर जाता है, अर्थात् विशिष्ट हिस्टोपैथोलॉजिकल परिवर्तन। वे माइक्रोस्कोप के तहत पहचाने जाते हैं, और छवि मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली की विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं को दिखाती है, जिसमें प्रमुख ईोसिनोफिल्स शामिल हैं।

पॉलींगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस की घटना प्रति मिलियन निवासियों में लगभग 3-38 रोगी है, इसलिए यह काफी दुर्लभ बीमारी है। इसकी जटिलताओं के गंभीर परिणाम हो सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि इस स्थिति के कई नाम हैं, जिनमें शामिल हैं: एलर्जिक ग्रैनुलोमैटस पॉलीएंगाइटिस, एलर्जिक ग्रैनुलोमैटोसिस, चुरू-स्ट्रॉस सिंड्रोम, सीएसएस, और सीएसएस। उनकी बहुलता लक्षणों की विविधता से मेल खाती है, और "एलर्जी" शब्द रोग के विकास का तंत्र नहीं है। इसका उपयोग वर्तमान ईोसिनोफिलिया के कारण होता है - एलर्जी रोगों का विशिष्ट।

पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस - लक्षण

पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस का एक दीर्घकालिक पाठ्यक्रम है और समय के साथ इसकी तस्वीर बदल जाती है।

1. रोग का पहला चरण

रोग की शुरुआत प्रोलोमल पीरियड से होती है, यानी शुरुआती लक्षण - ज्यादातर 20-40 की उम्र के लोगों में। श्वसन प्रणाली और त्वचा में परिवर्तन से संबंधित लक्षण तब प्रभावी होते हैं:

• पित्ती, परिवर्तन जो बिछुआ की तरह दिखते हैं, जो एक एलर्जी प्रतिक्रिया है
• अल्सरेटिव पपल्स
• त्वचा में खुजली

हालांकि, इस अवधि में, त्वचा के लक्षणों की तुलना में अधिक विशिष्ट श्वसन रोग हैं, जो आमतौर पर 30 वर्ष की आयु के आसपास होते हैं:

• एलर्जिक राइनाइटिस, जो एक भरी हुई नाक और एक बहती नाक है जो संक्रमण से संबंधित नहीं है
• नाक में जंतु
• दमा

ये लक्षण, हालांकि सभी संवेदीकरण से संबंधित हैं, एलर्जीन से संबंधित नहीं हैं, लेकिन अतिरिक्त ईोसिनोफिल से।

2. रोग का दूसरा चरण

रोग के दूसरे चरण को कहा जाता है ईोसिनोफिलिक चरण। रक्त में उनमें से एक बढ़ी हुई मात्रा है। Prodromal अवधि के लक्षण बने रहते हैं और, इसके अलावा, जोड़ें:

• पेट दर्द
• दस्त
• खांसी
• कभी-कभी हेमोप्टीसिस

3. रोग का तीसरा चरण

रोग के विकास के कई वर्षों बाद अंतिम, तीसरा, चरण औसतन 3 साल बाद होता है, लेकिन 30 साल बाद भी दिखाई दे सकता है। यह बीमारी की उचित अवधि है, अर्थात वैस्कुलिटिस चरण, और वर्तमान लक्षण सभी प्रणालियों पर लागू होते हैं। ज्यादातर अक्सर वे एक ही बार में नहीं होते हैं, बल्कि बदलती गंभीरता के उनके संयोजन दिखाई देते हैं - एक बार में कई लक्षण या एक के बाद एक होने वाले लक्षण। जब लक्षण कम तीव्रता के होते हैं, तो ऑलिगोसिम्पोमेटिक रूप भी होते हैं।

सबसे आम लक्षण श्वसन प्रणाली से संबंधित हैं: लक्षण बने रहते हैं: अस्थमा (डिसपोनिया, घरघराहट), खांसी और हेमोप्टीसिस, इसके अलावा, प्रारंभिक चरण के समान, भरी हुई और बहती नाक और नाक में जंतु। कभी-कभी, साइनसाइटिस सिरदर्द के रूप में प्रकट हो सकता है। थोड़ा कम अक्सर त्वचा के घाव होते हैं: दर्दनाक गांठ - मुख्य रूप से कोहनी और पीठ पर हाथों को लाल करने और कभी-कभी अल्सर के साथ, और त्वचा के नीचे कई दर्दनाक मामूली रक्तस्राव, जिसे पुरपुरा कहा जाता है।

शेष प्रणालियां बहुत बार प्रभावित नहीं होती हैं, लेकिन उनकी शिथिलता इस बीमारी से होने वाली मृत्यु का सबसे आम कारण है।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के मामले में, हम हृदय की मांसपेशियों की सूजन, दिल की कविता में गड़बड़ी, इसके तेज या अनियमित धड़कन की भावना, पेरिकार्डियम में तरल पदार्थ के साथ व्यवहार करते हैं, जो हृदय के उचित कामकाज को काफी परेशान करता है। पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस अंततः दिल की विफलता और कोरोनरी धमनियों को नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे दिल का दौरा पड़ता है। यह ऐसी बीमारियाँ हैं जो मौत का सबसे आम कारण हैं।

तंत्रिका तंत्र अक्सर शामिल होता है। आमतौर पर यह परिधीय नसों को नुकसान होता है, अर्थात् न्यूरोपैथी, सनसनी में गड़बड़ी से प्रकट, दर्द, झुनझुनी, अत्यधिक गर्मी या ठंड की भावना, और सममित रूप से दो नसों या केवल एक को प्रभावित करता है।

गुर्दे की भागीदारी बहुत आम नहीं है। गुर्दे के संवहनी रोग के परिणामस्वरूप, उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होते हैं (परिगलन या तथाकथित crescents के हिस्टोपैथोलॉजिकल सुविधाओं के साथ)। अंत में, ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस से गुर्दे की विफलता होती है, जो मृत्यु का एक सामान्य कारण है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के मामले में, गैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस, साथ ही आंतों के परिगलन और वेध जैसी स्थितियां सामने आती हैं। पेट में दर्द, दस्त और रक्तस्राव दिखाई देते हैं।

शायद ही कभी, रोग संयुक्त और मांसपेशियों में दर्द के साथ हो सकता है।

बीमारी के किसी भी चरण में सामान्य लक्षण, जैसे कि बदतर कल्याण, बुखार, कमजोरी, वजन घटना।

पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस - निदान

पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है और इसका निदान केवल वर्णित लक्षणों के अन्य कारणों को बाहर करने के बाद माना जाता है, खासकर जब से लक्षण बहुत ही अप्रचलित हैं और कई अन्य बीमारियों के साथ हो सकते हैं।

सहायक परीक्षणों में, स्मीयर के साथ रक्त की गिनती सबसे महत्वपूर्ण है - इओसिनोफिलिया और कभी-कभी एनीमिया यहां मनाया जाता है। इसके अलावा, अन्य परीक्षणों में ईएसआर और सीआरपी में वृद्धि देखी जा सकती है, और मूत्र परीक्षणों में - प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, गुर्दे की भागीदारी और उनके काम की हानि का संकेत है।

एक अधिक विशिष्ट परीक्षण एएनसीए एंटीबॉडी परीक्षण है - वे लगभग 60 प्रतिशत रक्त में मौजूद हैं। बीमार।

श्वसन प्रणाली के निदान में मुख्य रूप से एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी शामिल हैं। वे परानासल साइनस और फेफड़ों की कल्पना करने की अनुमति देते हैं, और इस तरह साइनसिसिस या वायुकोशीय रक्तस्राव की पहचान करते हैं, जो हेमोप्टीसिस द्वारा प्रकट होता है।

एक उचित निदान करने में सबसे महत्वपूर्ण बात हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा है, जिसके दौरान डॉक्टर वैस्कुलिटिस और पूर्वोक्त ग्रैनुलोमा को ईोसिनोफिल्स की उपस्थिति के साथ देख सकते हैं। इस परीक्षण के लिए सामग्री प्राप्त करने के लिए, ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा एकत्र किया जाना चाहिए - यह त्वचा, मांसपेशियों, नाक म्यूकोसा या गुर्दे हो सकता है। चिकित्सक यह तय करता है कि प्रमुख लक्षणों के आधार पर कौन सा अंग होगा।

अन्य परीक्षण, अन्य अंगों के लिए अधिक विशिष्ट, निदान में भी उपयोगी हो सकते हैं, और उनका प्रदर्शन नैदानिक ​​तस्वीर पर निर्भर करता है।

पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस - उपचार

दुर्भाग्य से, पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस को पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है। हालांकि, पूर्ण, स्थायी छूट प्राप्त की जा सकती है, अर्थात् रोग की प्रगति और गतिविधि का निषेध, और इसके लक्षणों का उन्मूलन। हालाँकि, यह सभी रोगियों में प्राप्त नहीं किया जा सकता है। यदि रोग गंभीर है, तो उपचार के प्रभाव संतोषजनक नहीं हो सकते हैं। सबसे अधिक बार, आपको जीवन भर दवा लेने की ज़रूरत होती है, और किसी भी अंग के नुकसान का पता लगाने और जल्दी इलाज करने के लिए अक्सर अपने स्वास्थ्य की निगरानी करें। उपचार का मुख्य आधार प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन है, अर्थात इम्यूनोसप्रेशन।पहली पसंद की दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हैं, यदि वे छूट नहीं लाती हैं, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड का भी उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, अन्य प्रणालियों के लक्षणों के आधार पर, अधिक विशिष्ट दवाओं या उपचार विधियों का उपयोग शरीर के उचित कामकाज को यथासंभव लंबे समय तक सुनिश्चित करने के लिए किया जा सकता है।