पल्मोनरी हेमोसिडरोसिस (सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम): कारण, लक्षण, उपचार

हेमोसाइडरोसिस (या सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम) अज्ञात एटिओलॉजी का एक दुर्लभ भंडारण रोग है। यह लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है: हेमोप्टीसिस, फेफड़े की घुसपैठ और एनीमिया। फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस क्या है - इसका तंत्र क्या है? निदान करने के लिए कौन से परीक्षण का आदेश दिया जाता है? क्या फुफ्फुसीय हेमोसिडरोसिस का इलाज संभव है?

विषय - सूची

1. हेमोसिडरोसिस: तंत्र और कारण
2. हेमोसिडरोसिस: लक्षण
3. हेमोसिडरोसिस: निदान
4. हेमोसिडरोसिस: उपचार

हेमोसिडरोसिस (सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम) सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, हालांकि, सहज फुफ्फुसीय रक्तवाहिका रोग ज्यादातर बच्चों में होता है (सबसे कम उम्र का रोगी 4 महीने का था)। बीमारी के पारिवारिक इतिहास का भी वर्णन किया गया है।

हेमोसिडरोसिस: तंत्र और कारण

एनीमिया एल्वियोली में बार-बार रक्तस्राव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। हेमोसाइडरिन (आयरन-स्टोरिंग प्रोटीन कॉम्प्लेक्स) एल्वियोली में जमा होता है। एल्वियोली में लोहे का संचय आगे की प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करता है जो फेफड़ों के नुकसान का कारण बनता है - वायुकोशीय तहखाने का पतला होना और फिर फेफड़ों के अंतरालीय फाइब्रोसिस।

कई रोगियों में, कारण को स्थापित करना संभव नहीं है - फिर इसे इडियोपैथिक हेमोसाइडरोसिस कहा जाता है। कुछ मामलों में, यह अन्य बीमारियों के लिए माध्यमिक होता है, जैसे:

• न्यूमोनिया
• पूति
• फेफड़े का फोड़ा
• हृदय रोग
• ऑटोइम्यून बीमारियां (प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, गुडपेचरस सिंड्रोम, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, एलर्जी ब्रोंकोपुलमोनरी एस्परगिलोसिस)
• श्वसन प्रणाली में कैंसर
• दवाइयाँ
• विषाक्त पदार्थों

सहज फुफ्फुसीय रक्तगुल्म के सह-अस्तित्व और आंतों विली या रोगसूचक सीलिएक रोग के शोष और बच्चों में दूध (हीनर्स सिंड्रोम) के लिए अतिसंवेदनशीलता पाया गया है।

स्वप्रतिरक्षी रोगों में अंतःस्रावी रक्तस्राव का रोगसूचकता गुडपेचर के उदाहरण पर प्रस्तुत किया जा सकता है, जहां प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी होते हैं जो रक्त वाहिकाओं की दीवार का निर्माण करते हैं, जिसमें शामिल हैं एल्वियोली में। जब एक एंटीबॉडी इन प्रोटीनों (एंटीजन) को बांधता है, तो प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है और रक्त वाहिका की दीवार नष्ट हो जाती है।

हेमोसिडरोसिस: लक्षण

मुख्य लक्षण हैं:

• दमा
• खांसी
• रक्तनिष्ठीवन

रक्त की गिनती एनीमिया को दर्शाती है।

एनीमिया के साथ श्वसन पुटिका के विकार सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, और बच्चों में धीमी वृद्धि और विकास को जन्म देते हैं।

एल्वियोली में रक्तस्राव के दौरान, सांस की तकलीफ काफी बढ़ जाती है, टैचीकार्डिया प्रकट होता है, सांस की संख्या, पीली त्वचा और शरीर के तापमान में वृद्धि होती है।

हेमोसिडरोसिस: निदान

हेमोसिडरोसिस के निदान में शामिल हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (रक्त की गिनती माइक्रोसाइटरन एनीमिया दिखाती है - लोहे की कमी और द्वितीयक हेमोसिडरोसिस को बाहर करने के लिए एंटीबॉडी के स्तर का परीक्षण)
• इमेजिंग परीक्षण (छाती एक्स-रे, फेफड़े के टोमोग्राफी - विशेष रूप से एचआरसीटी), जिसमें फेफड़े में घुसपैठ (एक्स-रे) और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस या वायुकोशीय रक्तस्राव (एचआरसीटी) के अनुरूप छवि दिखाई देती है।

पुष्टि के लिए हेमोसिडरिन से लदी मैक्रोफेज प्राप्त करने के लिए कभी-कभी गैस्ट्रिक लैवेज और ब्रोन्कोस्कोपी किया जाता है।

फेफड़ों के ऊतक के नमूने की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा में, परिवर्तन रोग की अवस्था पर निर्भर करते हैं। प्रारंभिक चरणों में, पैथोलॉजिस्ट हेमोसिडरिन और मैक्रोफेज के सह-जमा जमा को माइक्रोस्कोप स्लाइड में हेमोसिडरिन से भरे हुए देखेंगे। जैसे-जैसे बीमारी खराब होती है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अधिक स्पष्ट हो जाता है।

हेमोसिडरोसिस: उपचार

रोग के तेज होने की स्थिति में, क्रिया का उद्देश्य लक्षणों से छुटकारा पाने के उद्देश्य से है - ऑक्सीजन थेरेपी, महत्वपूर्ण एनीमिया के मामले में रक्त उत्पादों का आधान, इस कारण पर निर्भर करता है - कभी-कभी उपचार में इम्यूनोसप्रेसेन्ट का प्रशासन शामिल होता है, एल्वियोली में रक्तस्राव बढ़ने और श्वसन विफलता बढ़ने के मामलों में, रोगियों को वेंटिलेटर की आवश्यकता होती है - यह है बहुत अधिक मृत्यु दर वाला राज्य।

माध्यमिक हेमोसाइडरोसिस के मामलों में, उपचार अंतर्निहित बीमारी के सही उपचार पर आधारित है।

अज्ञातहेतुक रूप में, कोई प्रभावी कारण उपचार नहीं है - रोग का निदान बहुत खराब है।

हेयनर सिंड्रोम के मामलों में, आहार से दूध निकालने के बाद रोग के लक्षण कम हो गए।