इडियोपैथिक (अज्ञातहेतुक) फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस - लक्षण और उपचार

इडियोपैथिक (अज्ञातहेतुक) फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एल्वियोली की एक बीमारी है जहां फाइब्रोसिस के बाद सूजन आती है। परिणामस्वरूप, सांस लेना मुश्किल हो जाता है। अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

विषय - सूची:

1. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: कारण
2. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: लक्षण
3. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: निदान
4. इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: उपचार
5. इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: रोग का निदान

सहज तंतुमयता अज्ञातहेतुक बीचवाला निमोनिया का एक दुर्लभ रूप है। जैसा कि प्रोफ द्वारा समझाया गया है। dr hab। फेफड़ों के रोग, तपेदिक के संस्थान और वारसॉ में फेफड़े के रोगों के 3 विभाग से एलोबीटा वाइटर एक पुरानी, ​​प्रगतिशील, फाइब्रोटिक बीमारी है, जो केवल फेफड़ों तक सीमित है और मुख्य रूप से बुजुर्गों में होती है।

इसका विकास वायुकोशीय उपकला कोशिकाओं को सूक्ष्म क्षति के परिणामस्वरूप होता है - वे बताते हैं। परिणाम एल्वियोली की सूजन है जो घने संयोजी ऊतक (स्कारिंग) के बैंड को घेरना शुरू कर देता है।

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इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: कारण

जैसा कि नाम से पता चलता है, बीमारी के कारण अज्ञात हैं, हालांकि, कुछ मामलों में यह संदिग्ध हो सकता है:

• विकार, आनुवंशिक परिवर्तन
• सिगरेट पीने (अनुसंधान से पता चलता है कि अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले रोगियों में धूम्रपान करने वाले अधिक हैं)
• पर्यावरण प्रदूषण के संपर्क में
• गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स, जो श्वसन प्रणाली में पेट की सामग्री का पुनरुत्थान है
• दमा

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के विकास का जोखिम निश्चित रूप से उम्र के साथ बढ़ता है, प्रो। हवा। जैसा कि विशेषज्ञ भविष्यवाणी करते हैं, आबादी की उम्र बढ़ने के कारण, यह एक बढ़ती हुई आम समस्या बन जाएगी।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: लक्षण

सहज निमोनिया के मुख्य लक्षण हैं:

• खांसी
• दमा
• बदतर व्यायाम सहिष्णुता

इसके अलावा, रोगी क्लब उंगलियों को नोटिस कर सकता है। वे गंभीर हाइपोक्सिया की अभिव्यक्ति हैं और 30-40 प्रतिशत में होते हैं। बीमार।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: निदान

जब रोगी को गुदा में दर्द होता है, तो चिकित्सक फेफड़ों के ऊपर की विशेषता कर्कश ध्वनि सुन सकता है (जैसे कि कोई व्यक्ति मोटे बजरी पर चल रहा है)। इसके अलावा, गणना किए गए टोमोग्राफी का उपयोग करके फेफड़ों की इमेजिंग की जाती है। तस्वीरों में जालीदार और छत्ते के आकार के बदलाव दिखाई देते हैं।

फिर, बीमारी का निदान अकेले एक कंप्यूटर टोमोग्राफी परीक्षा के आधार पर किया जा सकता है, निश्चित रूप से एक विशिष्ट कारण के साथ अन्य फाइब्रोटिक फुफ्फुसीय रोग को छोड़कर - नोट्स प्रो। हवा।

यदि रेडियोलॉजिकल छवि अनिर्णायक है, तो एक फेफड़े की बायोप्सी की जानी चाहिए, लेकिन केवल उचित मामलों में - प्रोफेसर पर जोर देता है। उदाहरण के लिए, डॉक्टर फेफड़े की बायोप्सी कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, यदि उन्हें संयोजी ऊतक रोग के दौरान फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का संदेह है, तो वे कहते हैं।

कार्यात्मक परीक्षण भी किए जाते हैं, जो बताते हैं कि रोगी ने महत्वपूर्ण क्षमता (वीसी) और कुल फेफड़ों की क्षमता (टीएलसी) को कम कर दिया है। एक स्वस्थ व्यक्ति में, फेफड़े की क्षमता लगभग 4 लीटर होती है, और एक रोगी में इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस होता है - लगभग 2 लीटर।

हालांकि, प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम हाइपोक्सिमिया का संकेत देते हैं, अर्थात् रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा में कमी।

6 मिनट का वॉक टेस्ट भी पॉजिटिव नहीं है। स्वस्थ फेफड़े वाला व्यक्ति 6 ​​मिनट में 500-700 मीटर तक चल सकता है। विशिष्ट फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से पीड़ित व्यक्ति को इस दौरान 300, और कभी-कभी 150 मीटर की यात्रा करने में भी परेशानी हो सकती है।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस: उपचार

सहज निमोनिया के लिए कोई कारण उपचार नहीं है। ऑप्टिमल सपोर्टिव ट्रीटमेंट लागू होता है, यानी कोमर्डीडिटीज का उपचार - रिफ्लेक्स, उच्च रक्तचाप और मधुमेह। वजन नियंत्रण और फुफ्फुसीय पुनर्वास भी महत्वपूर्ण हैं।

- रोगी को जिस एकमात्र दवा की कमी है, वह है ऑक्सीजन - नोट्स प्रोफ। हवा। इसलिए, चिकित्सक को रोगी को घर ऑक्सीजन उपचार केंद्र में भेजना चाहिए। फिर रोगी को एक सांद्रक प्राप्त होता है जो लगातार ऑक्सीजन की जरूरत का उत्पादन करता है।

विशिष्ट फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के दौरान, स्टेरॉयड का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए, जिसे अब तक प्रचारित किया गया है।

रोगियों के लिए आशा के दो पदार्थ हैं - पाइरफेनिडोन और निंटेडेनिब। उनके विरोधी भड़काऊ और एंटी-फाइब्रोोटिक प्रभाव हैं। पिरफेनिडोन पर 5 साल के अध्ययन से पता चलता है कि पीरफेनिडोन मृत्यु दर में कमी (52 सप्ताह के उपचार के बाद) में योगदान देता है।

पाइरफेनिडोन लेने वाले 22 मरीज थे, और 42 जो प्लेसबो ले गए थे। निंटेडेनिब एक इंट्रासेल्युलर किनेज अवरोधक है जो फेफड़ों की श्वसन क्षमता को नुकसान से बचाता है।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: रोग का निदान

प्रज्ञा अनुकूल नहीं है। 5 साल के अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ रोगियों के जीवित रहने के कई मामलों में कैंसर के कुछ प्रकार से जूझ रहे रोगियों की तुलना में बदतर है, जैसे कि थायराइड कैंसर, त्वचा कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर - नोट्स प्रो। हवा। शोध से पता चलता है कि निदान के समय से औसत जीवित रहने का समय 2-3 साल है।

रोगियों की मृत्यु का सबसे आम कारण तीव्र और सबकु्यूट है (रोगी की सांस तब तक और खराब हो जाती है जब तक कि रोग अंततः श्वसन विफलता की ओर जाता है) श्वसन एपिसोड। अन्य कारण, जैसे हृदय रोग, संक्रमण और जठरांत्र संबंधी रोग, रोगियों को मारने की संभावना कम है।