अज्ञात प्राथमिक (सीयूपी) नियोप्लाज्म का कैंसर सभी नियोप्लाज्म के लगभग 3 प्रतिशत के लिए होता है और विभिन्न नैदानिक पाठ्यक्रम और रोग निदान के साथ नियोप्लाज्म के एक विषम समूह का गठन करता है। वे किसी भी उम्र में हो सकते हैं, लेकिन जीवन के छठे दशक में सबसे अधिक बार। वे महिलाओं और पुरुषों में समान आवृत्ति के साथ पाए जाते हैं।
अज्ञात प्राथमिक (सीयूपी) ट्यूमर के कैंसर का निदान मेटास्टेटिक घावों के कोशिका विज्ञान या हिस्टोपैथोलॉजी द्वारा किया जाता है, जबकि प्राथमिक ट्यूमर के स्थान को नियमित नैदानिक परीक्षणों के आधार पर निर्धारित नहीं किया जा सकता है। मेटास्टेस की उपस्थिति सबसे अधिक बार यकृत, हड्डियों, फेफड़ों, लिम्फ नोड्स, फुस्फुस और मस्तिष्क में पाई जाती है। इस तथ्य के कारण कि इन नियोप्लाज्म का प्रसार चरण में निदान किया जाता है, उनका उपचार आमतौर पर उपशामक होता है।
अज्ञात प्राथमिक साइट के नियोप्लाज्म: नैदानिक लक्षण और रोग का निदान
अज्ञात प्राथमिक स्थान के साथ नियोप्लाज्म में, लक्षण आमतौर पर मेटास्टेटिक घावों के स्थान से संबंधित होते हैं। कुछ रोगियों को उन्नत कैंसर के सामान्य लक्षण, जैसे कि एनोरेक्सिया, वजन घटाने और कमजोरी या थकान की भावना का अनुभव हो सकता है।परीक्षा में अक्सर बढ़े हुए परिधीय लिम्फ नोड्स, फुफ्फुस बहाव के लक्षण, हड्डी की खराबी और बढ़े हुए जिगर दिखाई देते हैं।
रोगियों का रोग का निदान बहुत विविध है और कई नैदानिक कारकों पर निर्भर करता है।
उदाहरण के लिए, सिर और गर्दन के नियोप्लाज्म वाले रोगियों में, कई वर्षों तक जीवित रहना स्थानीय ट्यूमर की उन्नति और उसके स्थान पर निर्भर करता है, लेकिन आक्रामक संयुक्त उपचार के बाद यह 30% से 70% तक होता है। स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा मेटास्टेस की घटना एक खराब रोग से जुड़ी हुई है - पांच साल का अस्तित्व लगभग 5% है, और औसत अस्तित्व केवल 6 महीने से अधिक है।
एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति लिंग के आधार पर एक अलग 5 साल के अस्तित्व के साथ जुड़ी हुई है - महिलाओं में यह लगभग 65% है, और पुरुषों में लगभग 25% है।
डिम्बग्रंथि के कैंसर में पेरिटोनियल मेटास्टेस का पता लगाने के लिए 10-25% की 3 साल की जीवित रहने की दर के साथ जुड़ा हुआ है।
एक स्थानीय प्राथमिक ध्यान के बिना एकल मेटास्टेटिक घावों के मामले में, 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 60% है, जबकि एक उजागर फोकस वाले रोगियों में यह 30% तक कम हो जाती है।
अनुकूल रोग-संबंधी कारकों में अच्छी सामान्य स्थिति, महिला लिंग, केवल लिम्फ नोड्स में या नरम ऊतकों में मेटास्टेटिक घावों का स्थानीयकरण, अत्यधिक विभेदित और स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा की बुनाई, और एलडीएच और एल्ब्यूमिन की सामान्य सीरम एकाग्रता शामिल हैं।
प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों में खराब सामान्य फिटनेस, पैरेन्काइमल अंगों में कई मेटास्टेसिस, ग्रंथियों का कार्सिनोमा, ऊंचा सीरम क्षारीय फॉस्फेट और लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज स्तर, हाइपोएलेब्रिमिया, और सुप्राक्लेवियल लिम्फ नोड्स में मेटास्टेटिक घावों का स्थान शामिल हैं।
अज्ञात प्राथमिक साइट के ट्यूमर: निदान
अज्ञात प्राथमिक स्थान के नियोप्लाज्म के निदान में, रक्त की गिनती और जैव रसायन, इमेजिंग और इंडोस्कोपिक परीक्षाओं के साथ-साथ पैथोमॉर्फोलॉजिकल और आणविक परीक्षाओं का उपयोग किया जाता है।
अज्ञात प्राथमिक स्थान के एक नियोप्लाज्म के प्रत्येक मामले में, एक रक्त गणना करने के साथ-साथ गुर्दे और यकृत के कार्य का आकलन करने की सिफारिश की जाती है। ट्यूमर मार्करों का निर्धारण भी उपयोग किया जाता है। उदाहरण के लिए, अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) का निर्धारण यकृत मेटास्टेस की उपस्थिति में किया जाता है, एडेनोकार्सिनोमा के मेटास्टेसिस से एक्सिलरी लिम्फ नोड्स के मामले में सीए 15-3 का निर्धारण महत्वपूर्ण है, और पेरिटोनियम की नियोप्लास्टिक भागीदारी के साथ महिलाओं में सीए 125 का निर्धारण महत्वपूर्ण है। अस्थि मेटास्टेस वाले पुरुषों में, विशिष्ट प्रोस्टेटिक एंटीजन निर्धारित किया जाता है, और मीडियास्टीनम या रेट्रोपरिटोनियल क्षेत्र में एक नियोप्लास्टिक घाव की उपस्थिति में, कोरियोनिक गोनोटोट्रॉफ़िन (β-HCG) और एएफपी की एकाग्रता का निर्धारण एक्टोपिक जर्म सेल ट्यूमर की संभावना के कारण माना जा सकता है।
इमेजिंग परीक्षणों के मामले में, छाती, पेट और श्रोणि की गणना टोमोग्राफी सबसे अधिक बार की जाती है। जब गर्दन में लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं, तो गर्दन और चेहरे की गणना टोमोग्राफी की आवश्यकता होती है।
इसके अलावा, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) और अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है।
सबसे आम एंडोस्कोपिक परीक्षा कोलोनोस्कोपी है। यह यकृत मेटास्टेस और पेरिटोनियम की नियोप्लास्टिक भागीदारी की उपस्थिति में किया जाता है, खासकर जब ये परिवर्तन मल में गुप्त रक्त की उपस्थिति के साथ होते हैं।
मेटास्टैटिक घावों की पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा का उद्देश्य प्राथमिक ट्यूमर की तलाश करना है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि सूक्ष्म परीक्षा शायद ही कभी पैथोग्नोमोनिक है - अपवाद गुर्दे की स्पष्ट सेल कार्सिनोमा की विशेषता तस्वीर है, साथ ही साथ संकेत कोशिकाओं की उपस्थिति, जो गैस्ट्रिक कैंसर के विशिष्ट हैं।
बहुत बार, पैथोमॉर्फोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स को हिस्टोकेमिकल या इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षणों को शामिल करने के लिए बढ़ाया जाता है। फिर, साइटोकैटिन सीके 7 और सीके 20 का निर्धारण सबसे अधिक बार किया जाता है, और अगले चरण में - साइटोकैटिन की अभिव्यक्ति और नैदानिक तस्वीर के आधार पर, विशिष्ट एंटीबॉडी का अतिरिक्त रूप से पता लगाया जाता है। इस तरह के विस्तारित निदान उच्च संभावना के साथ यह निर्धारित करना संभव बनाते हैं कि अज्ञात प्राथमिक स्थान के एक दर्जन या तो नियोप्लाज्म के अंग स्थानीयकरण।
सबसे अधिक बार, मेटास्टेटिक घावों में एक एडेनोकार्सिनोमा (75%) होता है। नियोप्लाज्म के इस समूह में, प्राथमिक ट्यूमर आमतौर पर अग्न्याशय, फेफड़े, पेट, बड़ी आंत और गुर्दे में स्थित होता है।
अज्ञात प्राथमिक स्थान के लगभग 10-15% नियोप्लाज्म के लिए स्क्वैमस सेल कार्सिनोमस खाते हैं। इस मामले में, प्राथमिक ध्यान सबसे अधिक बार सिर और गर्दन के क्षेत्र में, फेफड़े और गर्भाशय ग्रीवा में होता है।
न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म अज्ञात प्राथमिक स्थान के कुछ प्रतिशत नियोप्लाज्म का गठन करता है। प्राथमिक ध्यान आमतौर पर पाचन तंत्र और ऊपरी श्वसन पथ में होता है।
यह याद रखना चाहिए कि जर्म सेल ट्यूमर के मेटास्टेस कम से कम आम हैं।
अज्ञात प्राथमिक स्थान के नियोप्लाज्म में क्लिनिको-पैथोलॉजिकल सिंड्रोम
एक्सिलरी लिम्फ नोड्स में एडेनोकार्सिनोमा के मेटास्टेसिस स्तन में एक प्राथमिक ट्यूमर की उपस्थिति को इंगित करता है। यह याद रखना चाहिए कि इस स्थिति में, मैमोग्राफी स्तन ग्रंथि में केवल 10-20% मामलों में एक प्राथमिक ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग एक बेहतर परीक्षा है, जो लगभग 70% रोगियों में प्राथमिक घाव का पता लगाने की अनुमति देती है।
उन्नत डिम्बग्रंथि के कैंसर की एक विशिष्ट तस्वीर एडेनोकार्सिनोमा के साथ पेरिटोनियम की घुसपैठ है जिसमें जलोदर होता है। CA125 मार्कर की बढ़ी हुई एकाग्रता के आधार पर नैदानिक निदान किया जाता है।
पुरुषों में एडेनोकार्सिनोमा की हड्डी मेटास्टेस की उपस्थिति फेफड़ों के कैंसर और प्रोस्टेट कैंसर की विशेषता है। अधिक शायद ही कभी, ऐसे परिवर्तन गुर्दे, थायरॉयड या बड़ी आंत में उत्पन्न होते हैं। ब्लास्ट मेटास्टेस प्रोस्टेट कैंसर की विशेषता है। उपचार प्रोस्टेट कैंसर में हार्मोन थेरेपी और अन्य मामलों में उपचारात्मक कीमोथेरेपी पर आधारित है। दर्दनाक मेटास्टैटिक घावों को उपशामक रेडियोथेरेपी की आवश्यकता होती है।
यह याद रखना चाहिए कि एकल नैदानिक साइट के साथ कुछ रोगियों में, विस्तृत नैदानिक परीक्षाओं और इमेजिंग अध्ययन के बावजूद, प्राथमिक ट्यूमर के स्थान का पता लगाना संभव नहीं है। इन रोगियों में सर्जिकल उपचार और / या रेडियोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। यह याद रखने योग्य है कि आमतौर पर इस समूह के रोगियों में एक बेहतर रोग का निदान होता है।
अज्ञात प्राथमिक साइट के ट्यूमर: उपचार
किसी दिए गए ट्यूमर के लिए विशिष्ट कारण उपचार का उपयोग अज्ञात प्राथमिक स्थान के ट्यूमर वाले आधे रोगियों में ही संभव है। अन्य मामलों में, उपचार पद्धति का विकल्प ट्यूमर की हिस्टोपैथोलॉजिकल संरचना, मेटास्टेस की संख्या और स्थान और रोगी के समग्र प्रदर्शन की स्थिति पर निर्भर करता है।
आसानी से सुलभ शारीरिक क्षेत्रों में एकल मेटास्टेटिक घावों की उपस्थिति में सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है।
रेडियोथेरेपी एक अन्य उपचार विधि है और आमतौर पर उपशामक है। इसका उपयोग गर्भाशय ग्रीवा, अक्षीय और वंक्षण लिम्फ नोड्स में मेटास्टेटिक घावों के मामले में किया जाता है। इसका उपयोग हड्डियों और संपीड़न सिंड्रोम में दर्दनाक मेटास्टेटिक परिवर्तनों के मामले में भी किया जाता है।
हार्मोन थेरेपी का उपयोग अक्सर मेटास्टेटिक स्तन कैंसर के रोगियों और मेटास्टेटिक प्रोस्टेट कैंसर के रोगियों में किया जाता है।
अंतिम उपचार विकल्प कीमोथेरेपी है, जिसे अच्छे स्वास्थ्य के रोगियों में माना जा सकता है। उपचार आहार ट्यूमर की संरचना और उसके अंग-संबंधी उत्पत्ति पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, एम्पिरिक कीमोथेरेपी में आमतौर पर दो-ड्रग रेजिमेंट का उपयोग किया जाता है जिसमें सिसप्लेटिन का संयोजन होता है जिसमें जेमिसिटाबिन, इरिनोटेकैन या टैक्सॉयड या इन दवाओं का एक संयोजन होता है।