रोलांडिक मिर्गी एक अस्थायी बचपन की मिर्गी है जिसमें केंद्रीय टेम्पोरल स्पाइक्स (BECTS) होता है। यह बचपन में मनाया जाने वाला सबसे आम फोकल मिर्गी सिंड्रोम है। 23 प्रतिशत तक बचपन की मिर्गी बीईसीटीएस के कारण होती है। लड़कों को इससे अधिक बार, 3: 2 के आसपास लड़कियों के अनुपात के साथ पीड़ित होता है। रोलांडिक मिर्गी के लक्षण क्या हैं, इसका इलाज कैसे किया जाता है, और रोग का निदान क्या है?
रोलांडिक मिर्गी आमतौर पर 7 और 10. की उम्र के बीच होती है। साधारण आंशिक दौरे (संरक्षित जागरूकता के साथ) में एकतरफा सेंसरिमोटर लक्षण होते हैं जो चेहरे और मुंह और गले, भाषण और drooling के क्षेत्र को प्रभावित करते हैं। बच्चे के जागने के बाद दौरे कम रहते हैं और होते हैं। इस सिंड्रोम में अन्य दौरे नींद के दौरान दौरे पड़ते हैं। मिर्गी का पारिवारिक इतिहास लगभग 40% में सकारात्मक है। वर्तमान में, यह माना जाता है कि वंशानुक्रम बहुगुणात्मक और बहुक्रियाशील है। उम्र पर नैदानिक अभिव्यक्ति की स्पष्ट निर्भरता, यौवन के आसपास लक्षण राहत के साथ एक आत्म-सीमित पाठ्यक्रम, और एक पारिवारिक उपस्थिति "मस्तिष्क की परिपक्वता के वंशानुगत हानि" का संकेत देती है।
रॉलेंडिक मिर्गी: लक्षण
- रात में दौरे आते हैं, अक्सर सोते समय या जागने से कुछ समय पहले, केवल कुछ सेकंड या मिनट तक चलते हैं
- वे एकल बरामदगी (16%), वर्ष के दौरान दुर्लभ रिलेपेज़ (66%) बार-बार बरामदगी (21%) तक कर सकते हैं
- बरामदगी एक somatosensory आभा से पहले मुंह के चारों ओर paresthesias के साथ, जबड़े या जीभ की घुट और कठोरता की भावना होती है। पेट की परेशानी, एक अंग या प्रणालीगत चक्कर के भीतर सोमेटोसेंसरी आभा दिखाई दे सकती है।
- नींद के हमले की शुरुआत और कम उम्र के कारण, रोगियों द्वारा आभा का वर्णन छोड़ा जा सकता है। इसी समय, 12% मामलों में भी, आभा रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है
- मोटर बरामदगी आधे चेहरे या शरीर को प्रभावित करती है। लक्षण चेहरे, होंठ, जीभ, ग्रसनी और स्वरयंत्र को प्रभावित करते हैं। वे भाषण की गिरफ्तारी के साथ हो सकते हैं। बच्चा आमतौर पर सचेत होता है
- अतिरिक्त लक्षणों में मुंह से लार निकलना, गुर्राना शोर, चेतना का नुकसान, एक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक जब्ती के लिए संक्रमण और कभी-कभी पैरोक्सिस्मल उल्टी भी शामिल है।
- बिना फोकल शुरुआत के सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे भी रिपोर्ट किए गए हैं
लक्षणों के आधार पर तीन प्रकार के नैदानिक दौरे होते हैं:
- भाषण के ठहराव और मुंह से लार के रिसाव के साथ संक्षिप्त आधा-चेहरा बरामदगी
- चेतना, गुरलिंग या ग्रुंगिंग शोर और उल्टी के नुकसान के साथ अतिरिक्त रूप से बरामदगी
- सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी
रोलैंड की मिर्गी: न्यूरोसाइकोलॉजिकल लक्षण
लगभग 53% रोगियों में न्यूरोसाइकोलॉजिकल लक्षणों का वर्णन किया गया था। शामिल:
- व्यवहार संबंधी विकार
- भाषण के विकास में देरी
- स्मृति हानि
- ध्यान की कमी
- सीखने के विकार
रोलैंडिक मिर्गी: एक निदान
रोग का निदान एक विशिष्ट नैदानिक तस्वीर पर आधारित है और इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफिक परीक्षा (ईईजी) द्वारा पुष्टि की जाती है। इसी तरह के लक्षणों वाले रोगों को भी खारिज किया जाना चाहिए, जिसमें गैस्टोट्स सिंड्रोम, पानायोटोपॉलोस सिंड्रोम और हल्के बचपन के ओसीसीपटल मिर्गी शामिल हैं। ईईजी परीक्षण एक विशेषता रिकॉर्ड दिखाता है जिसमें केंद्रीय-अस्थायी क्षेत्र में स्पाइक्स होते हैं। मध्यकाल में, मस्तिष्क के मध्य खांचे (तथाकथित रोलैंड के खांचे) के क्षेत्र के अनुरूप लीड में उच्च-वोल्टेज सुइयां मौजूद होती हैं। नींद के दौरान डिस्चार्ज की संख्या स्पष्ट रूप से बढ़ जाती है। यह याद रखना चाहिए कि ईईजी परीक्षा में ऐसी छवि का मतलब यह नहीं है कि रोलैंड की मिर्गी होगी। इस प्रकार की असामान्यताओं वाले आधे से अधिक बच्चों को कभी भी कोई लक्षण नहीं हो सकता है।
रॉलेंडिक मिर्गी: उपचार और रोग का निदान
केवल रात में होने वाले दुर्लभ दौरे के लिए, मिरगी-रोधी उपचार से दूर किया जा सकता है। उपचार के कार्यान्वयन के लिए संकेत हैं: दिन के दौरान मिरगी के दौरे, आवर्तक टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी, लंबे समय तक दौरे और स्थिति मिर्गी, साथ ही 4 साल से कम उम्र के दौरे की शुरुआत। पहली पंक्ति की दवा कार्बामाज़ेपिन है, जो 65% रोगियों में प्रभावी है। अन्य प्रभावी दवाओं में शामिल हैं clonazepam, levetiracetam, phenytoin, valproate, clobazam, primidone और phenobarbital। यद्यपि बचपन और किशोरावस्था के दौरान 30% तक बरामदगी अनियंत्रित हो सकती है, लगभग सभी रोगी 18 वर्ष की आयु तक बरामदगी से ठीक हो जाते हैं।
कुछ मामलों में, रोग भाषाई, व्यवहारिक और न्यूरोसाइकोलॉजिकल घाटे के साथ एटिपिकल रॉलेंडिक मिर्गी के रूप में विकसित हो सकता है। फिर, स्टेरॉयड के साथ आक्रामक उपचार की शुरूआत घावों को रोक सकती है और न्यूरोसाइकोलॉजिकल लक्षणों के उत्सर्जन को प्रेरित कर सकती है।
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