प्रोजेरिया (ग्रीक समय से पहले बुढ़ापा) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें शरीर की अत्यधिक तेजी से उम्र बढ़ना शामिल है। यह इसके ग्रीक नाम का अनुवाद भी है: समय से पहले बुढ़ापा। प्रोजेरिया एक आनुवांशिक बीमारी है और इसके कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। यह केवल ज्ञात है कि प्रोजेरिया लामिना के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है - कोशिका नाभिक में निहित प्रोटीन।
प्रोजेरिया, हालांकि रोग के विकास का तंत्र समान है, इसकी दो मुख्य किस्में हैं: बच्चों में प्रोजेरिया हचिन्सन-गिलफोर्ड सिंड्रोम के रूप में होता है, और वयस्कों में प्रोजेरिया वर्नर सिंड्रोम के रूप में होता है। उनके बीच का अंतर वह क्षण है जिसमें वे किसी व्यक्ति के जीवन में दिखाई देते हैं।
बच्चों में प्रोजेरिया को हचिंसन-गिलफोर्ड सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है
हचिंसन-गिलफोर्ड प्रोजेरिया, इसलिए डॉक्टरों के नाम के बाद जिन्हें इस अजीब स्थिति का अध्ययन किया गया है, छोटे बच्चों में खुद को प्रकट करते हैं, सबसे अधिक बार जब वे एक वर्ष का हो जाते हैं। जन्म के समय प्रोजेरिया से पीड़ित बच्चों का शरीर का सामान्य वजन होता है और जीवन के पहले बारह महीनों में - त्वचा पर संभावित लगातार परिवर्तन (एक्जिमा और लालिमा) के अलावा, रोग स्पर्शोन्मुख है। माता-पिता को अपने अस्तित्व पर संदेह करना शुरू हो जाता है जब बच्चे की त्वचा शिथिल हो जाती है, तो उस पर पहले झुर्रियां बन जाती हैं, बाल बाहर गिर जाते हैं, बच्चा देर से शुरुआती होता है, बढ़ता नहीं है और ठीक से वजन नहीं बढ़ाता है। यह आमतौर पर जीवन के दूसरे वर्ष में होता है। बाद के वर्षों में, अधिक व्यापक परिवर्तन होते हैं: बच्चा छोटा और पतला होता है, लेकिन एक असंगत, अविकसित अनिवार्य के साथ बड़ा सिर होता है, जिसमें अक्सर दांत नहीं होते हैं, खोपड़ी पर स्पष्ट नसें, उभरी हुई आंखें होती हैं। छाती एक अनियमित आकार लेती है, कॉलरबोन छोटे होते हैं, कूल्हे वाल्गस होते हैं। जोड़ों को स्पष्ट रूप से पतली अंगों पर उभारा जा रहा है। त्वचा पतली और सूखी होती है, जिसमें कई बार झुर्रियाँ और वृद्धावस्था होती है। ऐसा होता है कि युवा लोग असामान्य स्थानों में स्थित ऑस्टियोपोरोसिस से पीड़ित होते हैं - सबसे अधिक बार पैरों की लंबी हड्डियों में। कैल्शियम जमा नरम ऊतकों में भी पाया जाता है, और सूखी त्वचा कोहनी, टखनों और पैरों के आसपास अल्सर के गठन को बढ़ावा देती है। बच्चा यौन रूप से परिपक्व नहीं है, उच्च, कर्कश आवाज है। हालाँकि, उनका मानसिक विकास सुचारू रूप से चलता है, और कभी-कभी औसत से भी अधिक प्रतिभाएँ देखी जाती हैं।
जरूरी
जीवन के दौरान, प्रोजेरिया से प्रभावित एक युवा व्यक्ति बीमारियों का पता चलता है, जो वृद्ध लोगों की विशेषता है: गठिया और धमनीकाठिन्य के कारण जोड़ों में अकड़न होती है, आमवाती समस्याएं सामने आती हैं और कैंसर विकसित होता है। पूरे शरीर में रक्तप्रवाह में परिवर्तन से परिसंचरण समस्याएं और नसों के सख्त होने का कारण बनता है। कोरोनरी और सेरेब्रल वाहिकाओं के प्रगतिशील एथेरोस्क्लेरोसिस के परिणामस्वरूप आमतौर पर दिल का दौरा पड़ता है या मृत्यु के साथ स्ट्रोक होता है। प्रोजेरिया से प्रभावित युवा औसतन 12-13 साल तक जीवित रहते हैं।
यह भी पढ़ें: पोरफाइरिया: कारण, लक्षण, उपचार एडवर्ड्स सिंड्रोम - देर से मृत्यु होने का खतरा MALE GENETIC DISEASES, या पुत्र को अपने पिता से विरासत में क्या मिलता हैवयस्कों में प्रोजेरिया को वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है
वयस्क प्रोजेरिया को वर्नर सिंड्रोम कहा जाता है। किशोरावस्था में इसके पहले लक्षण ध्यान देने योग्य होते हैं, और सभी बीस के दशक में दिखाई देते हैं। और जबकि वैज्ञानिकों को यह स्थापित करना बाकी है कि क्या यह स्थिति वास्तव में सामान्य उम्र बढ़ने की है या समान है, इसका प्रभाव यह है कि वर्नर सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति की आयु एक वर्ष के भीतर 7-8 वर्ष होती है। तो वह जल्दी मर जाता है।
जरूरीप्रोजेरिया एक दुर्लभ और कम पहचानी जाने वाली बीमारी है, हालांकि वैज्ञानिक इसमें विशेष रूप से रुचि रखते हैं, यह मानते हुए कि अनुसंधान प्राकृतिक उम्र बढ़ने की प्रक्रिया के तंत्र को प्रकट कर सकता है। दुर्भाग्य से, अभी तक इसका कोई इलाज नहीं किया गया है और चिकित्सा के किसी भी सिद्धांत को नहीं माना गया है। तेजी से बढ़ती उम्र के शरीर को बेहतर बनाने के लिए केवल भौतिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
