क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: कारण, लक्षण, उपचार, रोग का निदान

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (सीएमएल) हेमटोपोइएटिक प्रणाली की एक पुरानी नियोप्लास्टिक बीमारी है। क्रोनिक ल्यूकोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज कैसा चल रहा है? और प्रैग्नेंसी क्या हैं?

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (CML) माइलोसिस ल्यूकेमिका क्रोनिका) सभी ल्यूकेमिया का लगभग 15 प्रतिशत हिस्सा है।

वयस्कों को इसका अधिक बार सामना करना पड़ता है, और बच्चों में इसका निदान बहुत कम होता है।

चरम घटना 45 से 55 वर्ष की उम्र के बीच होती है, पुरुष महिलाओं की तुलना में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से थोड़ा अधिक पीड़ित होते हैं (1.3: 1)। यह एक घातक नवोप्लाज्म है जो लगभग 1-2 / 100,000 लोगों / वर्ष की आवृत्ति पर जनसंख्या में होता है।

इसकी विशिष्ट विशेषता बहुपत्नी अस्थि मज्जा स्टेम सेल का क्लोनल, पैथोलॉजिकल विकास है, जो विकास कारकों के प्रभाव में, ग्रैनुलोसाइटिक सिस्टम की कोशिकाओं में परिवर्तित हो जाती है, अर्थात् ल्यूकोसाइट्स (श्वेत रक्त कोशिकाएं)।

यह ध्यान देने योग्य है कि सीएमएल रोगियों में ग्रैनुलोसाइट्स का अतिरिक्त उत्पादन कार्यात्मक रूप से कुशल है और अपने कार्यों को बरकरार रखता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: सीएमएल के लिए जोखिम कारक

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास के लिए ज्ञात जोखिम कारकों में आयनकारी विकिरण और बेंजीन के संपर्क शामिल हैं। हालांकि, ज्यादातर मामलों में एटियलजि अज्ञात है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: कारण

सीएमएल से पीड़ित 90-94 प्रतिशत लोगों के जीनोम में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (पीएच गुणसूत्र) का पता लगाया जाता है, जो गुणसूत्र 9 और 22, टी (9,22) के बीच अनुवाद का परिणाम है।

आनुवंशिक परीक्षण के माध्यम से, संलयन जीन, बीसीआर-एब्ल 1 ऑन्कोजीन की उपस्थिति का पता लगाना संभव है, जो इस उत्परिवर्तन का परिणाम है।

असामान्य जीन टायरोसिन किनसे गतिविधि के साथ एक दोषपूर्ण प्रोटीन के संश्लेषण की ओर जाता है। शारीरिक रूप से, यह एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है कि कोशिकाएं अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विभाजन, एपोप्टोसिस, भेदभाव और परिपक्वता को चलाने वाले आवेगों का अनुभव कैसे करती हैं।

म्यूटेशन से उत्पन्न बीसीआर-एबीएल प्रोटीन निरंतर टाइरोसिन किनसे गतिविधि को प्रदर्शित करता है, जिसके परिणामस्वरूप माइलॉयड स्टेम सेल क्लोन की वृद्धि और अनियंत्रित प्रसार होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: नैदानिक ​​रूप

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दो रूप हैं। यह विभाजन रोगियों के जीनोम और उसकी अनुपस्थिति में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति से निकटता से संबंधित है।

लगभग 90-94% रोगी सीएमएल के विशिष्ट रूप से पीड़ित हैं, जिसमें फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का वर्णन किया गया है, जबकि असामान्य सीएमएल वाले 5% रोगियों की कोई उपस्थिति नहीं है।

इन रोगियों में एक बदतर रोग का निदान है क्योंकि वे मानक औषधीय उपचार के प्रतिरोधी हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: लक्षण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के शुरुआती चरणों में, कैंसर का कोई भी लक्षण मौजूद नहीं है। रोगियों के विशाल बहुमत अच्छी तरह से महसूस करते हैं, एक स्वस्थ भूख रखते हैं, और शरीर के निरंतर वजन को बनाए रखते हैं।

सामान्य रक्त परीक्षण (आकारिकी) में प्रयोगशाला परिवर्तनों के आधार पर ही इस प्रगति के चरण में रोग का संदेह हो सकता है, यही कारण है कि नियमित रूप से निवारक जांच करना इतना महत्वपूर्ण है।

50% मामलों में, सामान्य चिकित्सक द्वारा आदेशित नियमित जांच के दौरान बीमारी का पता लगाया जाता है।

पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के बाद के चरणों में, रोगियों को कम ठेठ बीमारियों का अनुभव करना शुरू हो जाता है जिन्हें अक्सर कम करके आंका जाता है, जैसे:

• थकान
• वजन घटना
• बहुत ज़्यादा पसीना आना
• कम श्रेणी बुखार
• हड्डी में दर्द
• पेट में दर्द
• बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में चुभने वाली सनसनी

ऐसे मामले में, आपको तत्काल अपने जीपी का दौरा करना चाहिए, जिसे रोगी से बात करनी चाहिए, उसकी जांच करनी चाहिए और यदि वह आवश्यक हो, तो प्रयोगशाला परीक्षणों का आदेश दें।

हेमटोपोइएटिक रोगों से पीड़ित लोगों का इलाज एक विशेषज्ञ हेमटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जिनके लिए आपको अपने जीपी द्वारा जारी किया गया रेफरल लेना चाहिए।

रोग के बाद के चरण में रोगियों द्वारा प्रस्तुत लक्षणों में शामिल हैं:

• समय की एक अपेक्षाकृत कम अवधि में अनजाने में वजन में कमी (त्वरित चयापचय के कारण)
• भूख की कमी
• पुरानी थकान, कमजोरी, उनींदापन, आसान थकान, व्यायाम की सहनशीलता में कमी
• बहुत ज़्यादा पसीना आना
• कोई स्पष्ट कारण के लिए बुखार और निम्न-श्रेणी का बुखार
• आवर्ती संक्रमण
• हेपेटोमेगाली, यानी यकृत का इज़ाफ़ा, जो पेट में एक डॉक्टर द्वारा सही हाइपोकॉन्ड्रिअम प्रक्षेपण में की गई परीक्षा में स्पष्ट है
• स्प्लेनोमेगाली, यानी प्लीहा का इज़ाफ़ा, जो बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम प्रक्षेपण में एक डॉक्टर द्वारा निष्पादित पेट की परीक्षा में स्पष्ट है। बाएं अधिजठर क्षेत्र में कांटेदार दर्द हो सकता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दौरान, प्लीहा बहुत बड़े आयामों तक पहुंच सकता है और यहां तक ​​कि जघन सिम्फिसिस तक भी पहुंच सकता है (शारीरिक रूप से यह बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम के नीचे है, यह पेट की परीक्षा पर तालमेल नहीं है)

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: एक निदान

प्रयोगशाला में परीक्षण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशिष्ट विशेषताओं में, जो प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों में वर्णित हैं
संबंधित हैं:

• leukocytosis

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एक विशेषता, जो तुरंत एक सामान्य रक्त परीक्षण (पूर्ण रक्त गणना) के परिणाम प्राप्त करने के बाद एक डॉक्टर का ध्यान आकर्षित करती है, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस है, यानी परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स (सफेद कोशिकाओं) की बढ़ी हुई मात्रा।

शारीरिक रूप से, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 4.0-10.8x109 / l (4.0-10.8 हजार / thousandl) की सीमा में होनी चाहिए, जबकि CML वाले लोगों में, सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या आमतौर पर 20-50x109 से होती है / एल (20-50 हजार / एल)।

यह ध्यान देने योग्य है कि CML ल्यूकोसाइट्स की सबसे अधिक संख्या के साथ ल्यूकेमिया है (यहां तक ​​कि 500,000 / thatl)!

इस तरह के परीक्षण के परिणाम प्राप्त करने के बाद, परिवार के डॉक्टर को तत्काल एक विशेषज्ञ हेमेटोलॉजिस्ट के साथ तत्काल परामर्श के लिए रोगी को संदर्भित करना चाहिए और व्यक्तिगत ल्यूकोसाइट अंशों की संख्या (स्मीयर के साथ रक्त की गिनती) के गहन विश्लेषण के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण का आदेश देना चाहिए।

सीएमएल की एक विशिष्ट विशेषता दो ल्यूकोसाइट अंशों की बढ़ी हुई संख्या है - बेसोफिल्स (बेसोफिलिया) और ईोसिनोफिल्स (ईोसिनोफिलिया)।

बहुत अधिक सफेद रक्त कोशिकाओं और / या प्लेटलेट्स वाले रोगियों में, ल्यूकोस्टैसिस से संबंधित लक्षण और ल्यूकेमिक एम्बोलिज्म का गठन हो सकता है, जैसे कि स्ट्रोक, दिल का दौरा, दृश्य गड़बड़ी और शिरापरक घनास्त्रता भी।

• परिधीय रक्त में मायलोब्लास्ट्स की उपस्थिति

शारीरिक रूप से, ब्लास्ट सेल केवल अस्थि मज्जा में मौजूद होते हैं और परिधीय रक्त में वर्णित नहीं होते हैं।

मायलोब्लास्ट्स का प्रतिशत एक मापदंड है जो रोग की प्रगति के चरण को परिभाषित करता है। मायलोब्लास्ट के 10 से 19% के बीच की उपस्थिति बीमारी के त्वरण चरण को इंगित करती है, जबकि> 20% डॉक्टर को विस्फोट संकट के बारे में सूचित करता है।

• रक्ताल्पता

रोग की अवस्था के आधार पर प्लेटलेट्स की सामान्य, बढ़ी हुई या कम हुई संख्या।

रक्त सीरम में यूरिक एसिड की एकाग्रता में वृद्धि - एक प्रोलिफेरेटिव बीमारी के पाठ्यक्रम में वृद्धि हुई सेलुलर चयापचय के परिणामस्वरूप होती है।

• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) के स्तर में वृद्धि

यह एक रोगनिवारक बीमारी के दौरान वृद्धि हुई सेलुलर चयापचय के परिणामस्वरूप होता है।

ल्यूकोसाइट्स में क्षारीय फॉस्फेट की महत्वपूर्ण रूप से कम गतिविधि (सीएमएल की एक विशेषता, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों में इस एंजाइम की गतिविधि बढ़ जाती है)।

• अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस

यह बीमारी के बाद के, उन्नत चरण में होता है।

अस्थि मज्जा परीक्षा

निदान स्थापित करने के लिए, चिकित्सक अस्थि मज्जा की हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा का आदेश देता है। परीक्षा के लिए अस्थि मज्जा इकट्ठा करने के लिए, एक ठीक सुई आकांक्षा बायोप्सी या पर्क्यूटेनियस अस्थि मज्जा बायोप्सी का प्रदर्शन किया जाना चाहिए, अर्थात अस्पताल की सेटिंग में किए गए इनवेसिव प्रक्रियाएं।

• बीएसी (फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी) में सिरिंज के साथ एक विशेष सुई का उपयोग करके अस्थि मज्जा इकट्ठा करना शामिल है।
• परक्यूटेनियस बोन मैरो बायोप्सी में पूर्व स्किन एनेस्थीसिया के बाद एक मोटी, तेज सुई के साथ बोन मैरो के साथ एक हड्डी का टुकड़ा लेना शामिल है।

सबसे अधिक बार, अस्थि मज्जा को इलियाक हड्डियों में से एक से इकट्ठा किया जाता है (वे पेल्विस को जघन, इस्चिया और त्रिकास्थि हड्डियों के साथ मिलकर बनाते हैं), और विशेष रूप से पीछे के ऊपरी इलियाक रीढ़ और उरोस्थि से।

पसंद की विधि ठीक-सुई अस्थि मज्जा आकांक्षा है, हालांकि, कुछ मामलों में, यह विधि अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस के कारण परीक्षण के लिए सामग्री प्रदान नहीं करती है।

इस मामले में, एक पर्क्यूटेनियस बोन मैरो बायोप्सी की जानी चाहिए।

क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में अस्थि मज्जा परीक्षा के परिणाम ग्रैनुलोसाइटिक प्रणाली की प्रबलता और ग्रैनुलोसाइटोपोइटिस अग्रदूतों ("बाएं पारी", अर्थात् रक्त में मायलोयॉइड कोशिकाओं के युवा रूपों की उपस्थिति) की वृद्धि के साथ अस्थि मज्जा की एक समृद्ध कोशिका छवि दिखाते हैं।

धमाकों की प्रतिशतता का आकलन करने की आवश्यकता के कारण एक महीन-सुई आकांक्षा बायोप्सी करना आवश्यक है, जो नियोप्लास्टिक रोग के चरण को निर्धारित करने की अनुमति देता है, साथ ही एक साइटोजेनेटिक परीक्षण करने के लिए, जिसके दौरान अस्थि मज्जा कोशिकाओं के कैरोोटाइप का मूल्यांकन किया जाता है।

साइटोजेनेटिक और बायोमोलेक्यूलर रिसर्च

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के रोगियों में साइटोजेनेटिक (अस्थि मज्जा से एकत्रित सामग्री) और बायोमोलेक्युलर (परिधीय रक्त से एकत्र की गई सामग्री) को निदान और उपचार निगरानी में "स्वर्ण मानक" माना जाता है।

यह फिलाडेल्फिया गुणसूत्र और संलयन जीन, BCR-Abl1 ऑन्कोजीन की उपस्थिति को दर्शाता है, जो एक टी म्यूटेशन (9,22) का परिणाम है।

यह न केवल कैंसर के निदान, उपचार पद्धति और इसके निदान के निर्धारण में महत्वपूर्ण है, बल्कि चिकित्सा की प्रतिक्रिया की निगरानी में भी है।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र वाले कोशिकाओं की संख्या की गिनती करके पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार की निगरानी की जाती है।

उपचार के लिए एक पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया को एक ऐसी स्थिति माना जाता है जिसमें परीक्षण की गई सामग्री में कोई Ph + कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं, और एक आंशिक साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया - जब Ph + कोशिकाओं की संख्या 1 से 35% के बीच होती है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया: विशिष्ट रूप के नैदानिक ​​चरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में तीन चरण का कोर्स होता है। रोग उन्नति के 3 चरण हैं:

1. पुरानी अवस्था (स्थिर पुरानी अवधि)
   इस स्तर पर, रोग आमतौर पर किसी भी विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के बिना गुप्त होता है। मरीजों को थकान, रात को पसीना या व्यायाम सहिष्णुता में कमी देखने को मिल सकती है। नियोप्लास्टिक रोग की प्रगति के इस स्तर पर 85% रोगियों का निदान किया जाता है, जो एक अनुकूल रोग का निदान है। इसमें औसतन 3-5 साल लगते हैं।
2. त्वरण चरण (त्वरण अवधि)
   रोग की इस अवधि का निदान तब किया जाता है जब परिधीय रक्त में मायलोब्लास्ट का प्रतिशत के अनुसार होता है डब्ल्यूएचओ 10 से 19% के बीच है। मरीजों में प्लीहा वृद्धि, बुखार, ल्यूकोसाइटोसिस, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसे नियोप्लास्टिक रोग के पहले नैदानिक ​​लक्षण विकसित होते हैं। रोग के इस चरण में रोगियों की औसतन उत्तरजीविता 1-2 वर्ष है।
3. ब्लास्टिक फ़ेज़ (रफ़, ब्लास्टिक संकट)
   बीमारी के तीसरे चरण में परिधीय रक्त में माइलोबलास्ट्स और प्राइमेलोसाइट्स के 20% प्रतिशत की विशेषता है (पूर्व मानदंड> 30% है)। एक विस्फोट संकट का कोर्स गंभीर ल्यूकेमिया के समान है, जो उपचार के प्रतिरोध और खराब रोगनिरोधक की विशेषता है, आमतौर पर घातक है। रोगियों की औसतन अवधि 3-6 महीने है। साहित्य के अनुसार, धूम्रपान पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों में ब्लास्ट संकट की शुरुआत को तेज करता है!

विश्व स्वास्थ्य संगठन (विश्व स्वास्थ्य संगठन) के नैदानिक ​​चरणों के लिए वैज्ञानिक और वैज्ञानिक लीओलोनोमा के रक्तगुल्म पकौड़े का सेवन (WHO)

अनुकूलन चरण CRITERIA (उपस्थिति> = 1 लक्षण)

• परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा विस्फोट 10-19%
• बेसोफिलिया> = 20%
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया <100,000 / enl
• थ्रोम्बोसाइटेमिया> 1mn / (l (उपचार के लिए दुर्दम्य)
• क्लोनल साइटोजेनेटिक विकास (अतिरिक्त गुणसूत्र विपथन)
• तिल्ली इज़ाफ़ा या उपचार के लिए ल्यूकोसाइटोसिस दुर्दम्य

BLASTIC BREAKTH CRITERIA (उपस्थिति> = 1 लक्षण)

• ब्लास्ट प्रतिशत> = 20%
• एक्स्ट्रामेडुलरी ल्यूकेमिया घुसपैठ

ईएलएन (यूरोपीय ल्यूकेमिया नेट) द्वारा बीमारी के चरण के निदान और क्रोनिक ल्यूकेमिया के रक्तगुल्म के संक्रमण

अनुकूलन चरण मानदंड

• रक्त या अस्थि मज्जा में 15-29% विस्फोट
• रक्त या अस्थि मज्जा में ब्लास्ट और प्रिमिलोसाइट्स का कुल 30%, लेकिन अकेले विस्फोट का 30%
• परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा में बेसोफिल का प्रतिशत> = 20%
• लंबे समय तक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया <100 जी / एल चिकित्सा के लिए असंबंधित
• पीएच (+) कोशिकाओं में क्लोनल विकास के उद्भव

BLASTIC PHASE CRITERIA

• धमाकों में> = 30% परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट्स या मज्जा नाभिक कोशिकाएं होती हैं
• विवाहेतर संबंध विस्फोट प्रसार

मरीजों के माता-पिता के साथ प्रसूति रोग के जोखिम का आकलन

क्रॉनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया की प्रगति के जोखिम का आकलन हैस्फोर्ड फॉर्मूला का उपयोग करके किया जाता है, जो रोगी की आयु, कॉस्टल आर्क के नीचे तिल्ली का आकार, बेसोफिल का प्रतिशत (बेसोफिल), ईोसिनोफिल का प्रतिशत और प्लेटलेट्स की संख्या को ध्यान में रखता है। परिणामों के आधार पर, रोगियों के तीन समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है: रोग की प्रगति के निम्न, मध्यवर्ती और उच्च जोखिम।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: उपचार

पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के कई तरीके हैं, एक विशेषज्ञ हेमटोलॉजिस्ट यह तय करता है कि रोगी के लिए कौन सा उपचार उचित है, उसकी आयु, स्वास्थ्य की स्थिति, जोखिम सूचकांक और दवाओं की उपलब्धता को ध्यान में रखते हुए। चिकित्सा का लक्ष्य एक इलाज पूरा करना या सबसे लंबे समय तक जीवित रहने के लिए संभव है।

• बोन मैरो प्रत्यारोपण

सबसे अधिक बार, एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण myeloablative उपचार के बाद किया जाता है। यह चिकित्सा की एकमात्र विधि है जो रोगी को पूर्ण स्वस्थ होने का मौका देती है।

प्राप्तकर्ता को एक ही प्रजाति के दाता से लिया अस्थि मज्जा के साथ प्रत्यारोपित किया जाता है, ज्यादातर परिवार और रिश्तेदारों से। रिश्तेदारों की अनुपस्थिति में, जो प्रत्यारोपण के लिए अस्थि मज्जा दान कर सकते हैं, असंबंधित लोगों से प्रत्यारोपण भी संभव है, दुर्भाग्य से ऐसे दाता को ढूंढना मुश्किल है।

एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए अर्हता प्राप्त करने के लिए रोगी की आयु 55-60 से कम है। उम्र।

साहित्य में यह बताया गया है कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में सबसे अच्छा परिणाम प्राप्त होता है जब रोग के पहले वर्ष में, पहले क्रोनिक चरण में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जाता है, और दाता प्रमुख हिस्टोकोम्पिटीबिलिटी एचएलए (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) के अनुसार रोगी का एक भाई है। ।

CML के शुरुआती चरणों में उपयोग किए जाने पर रोगियों के लिए उपचार का यह तरीका सबसे अधिक फायदेमंद माना जाता है।

इलाज की संभावना 40-70% अनुमानित है जब अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण रोग के पुराने चरण में किया जाता है, त्वरण चरण के दौरान 10-30%, और विस्फोट चरण के दौरान 10% से कम होता है (यह तब मृत्यु के उच्च जोखिम के साथ बोझ होता है)।

यह ध्यान देने योग्य है कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण कई जटिलताओं से भरा हुआ है, जिनमें से सबसे आम है प्रचलन बनाम मेजबान रोग (जीवीएचडी)।

यह इस पद्धति से उपचारित लोगों में मृत्यु का प्रमुख कारण है। यह दिखाया गया है कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद रोगियों में तीव्र जीवीएचडी की संभावना 47% है, और पुराने रोगियों में - 52%।

• pharmacotherapy

इमैटिनिब (टाइरोसिन किनसे अवरोधक)

यह उन रोगियों में पसंद की दवा है जिनके लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण विभिन्न कारणों से संभव नहीं है।

इंटरफेरॉन अल्फा

यह पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के विशिष्ट रूप के साथ रोगियों में प्रयोग की जाने वाली दवा है। यह साबित हो गया है कि 30% रोगियों में यह एक लंबे समय तक, उच्च साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया का कारण बनता है और हाइड्रॉक्सीकार्बामाइड के साथ उपचार की तुलना में 20 महीने के औसत से रोगियों के जीवन को लम्बा खींचता है। इसका उपयोग अक्सर साइटाराबिन या हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ संयोजन में किया जाता है।

हाइड्रोक्सीकार्बामाइड (हाइड्रोक्सीकार्बामाइड)

ल्यूकेमिया कोशिकाओं के द्रव्यमान को कम करने के लिए, साथ ही रोगसूचक और उपशामक उपचार में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के प्रारंभिक चरण में इस्तेमाल की गई दवा।इसका उपयोग तब भी किया जाता है जब रोगी स्वास्थ्य, उम्र या कोमोबिडिटी के कारण अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए योग्य नहीं होता है, और इंटरफेरॉन अल्फ़ा और इमैटिन के साथ उपचार के बाद नैदानिक ​​सुधार हासिल नहीं किया है।

• Leukepheresis

ल्यूकेफेरिस पेशेवर केन्द्रापसारक विभाजक के उपयोग के साथ परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में तत्काल कमी की एक विधि है।

यह उपचार केवल उन विशेष केंद्रों में किया जाता है जिनमें आवश्यक उपकरण होते हैं। यह इंजेक्शन स्थलों से पहले कीटाणुशोधन के बाद दोनों कोहनी में दो अंतःशिरा पंचर प्रदर्शन करने में शामिल है।

परिधीय पूरे रक्त को एक ऊपरी अंग पर एक नस से एक विभाजक में एकत्र किया जाता है, जहां सफेद रक्त कोशिकाओं को अन्य रक्त और प्लाज्मा रूपात्मक तत्वों से अलग किया जाता है।

प्रक्रिया के अंत में, ल्यूकोसाइट्स की अत्यधिक मात्रा में रक्त अन्य ऊपरी अंग के पंचर के माध्यम से रक्तप्रवाह में लौटता है।

इस पद्धति का उपयोग केवल असाधारण स्थितियों में किया जाता है, जब डॉक्टर विशेष औषधीय उपचार के संपर्क से बचना चाहते हैं, जैसे कि गर्भावस्था के दौरान, और बहुत ही उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के मामले में, जो ल्यूकेमिया एम्बोलिज्म का खतरा पैदा करता है।

हालांकि, यह प्रक्रिया महंगी और तकनीकी रूप से जटिल है और इसलिए शायद ही कभी व्यवहार में उपयोग की जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: छूट मूल्यांकन और अनुवर्ती

न केवल थेरेपी के दौरान, बल्कि उपचार पूरा करने के बाद, उपचार का उपचार करने वाले हेमटोलॉजिस्ट के साथ लगातार संपर्क में रहना और निर्धारित अनुवर्ती परीक्षणों को करना बहुत महत्वपूर्ण है।

ये रक्त गणना परीक्षण, जैव रासायनिक परीक्षण (यकृत पर संभावित विषाक्तता और प्रभावों का आकलन करने के लिए), अस्थि मज्जा के साइटोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक परीक्षण और बीसीआर / एबीएल प्रतिलेख की मात्रा के आणविक परीक्षण हैं।

उपचार के पहले वर्ष में हर 3 महीने में आणविक छूट का मूल्यांकन किया जाता है, और फिर अगले कुछ वर्षों में हर 6 महीने में, जबकि रोगी अभी भी छूट में है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: भेदभाव

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को अन्य प्रकार से मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म से अलग किया जाना चाहिए, अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस, ल्यूकेमिक प्रतिक्रियाओं के साथ-साथ क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया और क्रोनिक मायोमोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया। हालाँकि, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र इन रोग राज्यों में मौजूद नहीं है!

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: रोग का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों का औसतन जीवनकाल लगभग 3-6 वर्ष है। बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन के बाद, लगभग 55% रोगियों में 10-वर्ष का अस्तित्व पाया जाता है।

30% रोगियों को जो केवल फार्माकोलॉजिकल कीमोथेरेपी प्राप्त करते थे उपचार के अंत के 5 साल बाद रहते हैं (हाइड्रोक्सीकार्बामाइड के साथ इलाज किए गए रोगियों का औसत उत्तरजीविता समय 3-4 साल है)।

पूर्ण वसूली केवल एक एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के साथ संभव है। एक प्रारंभिक चरण में नियोप्लास्टिक रोग का निदान करना और एक विशेष केंद्र में तुरंत उपचार शुरू करना बहुत महत्वपूर्ण है।