हाइपोस्पेडिया, या "हाइपोस्पेडिया", मूत्र प्रणाली का एक जन्मजात दोष है, जो लिंग के उदर पक्ष पर मूत्रमार्ग के उद्घाटन का पता लगाने में शामिल है, जो बोलचाल की भाषा में है - "नीचे"। दोष की गंभीरता के आधार पर, पाखंड का दैनिक जीवन और रोगियों के कामकाज पर अधिक या कम प्रभाव पड़ सकता है।
ख़ुशी (hypfallia) पहले से ही हमारे युग की पहली शताब्दियों में विद्वानों द्वारा वर्णित किया गया था। उस समय, निश्चित रूप से, यह अभी तक ज्ञात नहीं था कि इस दोष के क्या परिणाम हो सकते हैं, लेकिन पुरुषों की बीमारियों के संबंध में, सबसे कठोर उपचार पद्धति, यानी डिस्टल लिंग के विच्छेदन का उपयोग लगभग एक हजार वर्षों के लिए किया गया था। समय के साथ, दवा की प्रगति और मानव शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान के बारे में जानने के कारण, उपचार में काफी सुधार हुआ है। दिलचस्प बात यह है कि इस तथ्य के बावजूद कि हाइपोस्पेडिया पुरुष सेक्स के लिए जिम्मेदार एक बीमारी है, कुछ लेखक महिला हाइपोस्पेडिया को भी भेद करते हैं जब मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन शारीरिक स्थितियों के तहत होने की तुलना में अधिक पीछे होता है। कभी-कभी यह पूर्वकाल योनि दीवार पर भी स्थित हो सकता है।
पाखंड - महामारी विज्ञान
लड़कों में जननांग प्रणाली के सबसे सामान्य जन्म दोषों में से एक है पाखंड। इसकी आवृत्ति का अनुमान लगभग 1: 250 - 1: 300 जीवित पुरुष नवजात शिशुओं पर लगाया जा सकता है। घटना उन बच्चों में अधिक होती है जिनके पास हाइपोस्पेडिया का एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास है, लेकिन यह स्थापित नहीं किया गया है कि यह स्थिति कैसे विरासत में मिल सकती है। आनुवांशिक कारकों के अलावा, यह भी अनुमान है कि एंडोक्राइन और पर्यावरणीय कारक हाइपोस्पेडिया के एटियलजि में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। अध्ययनों ने हाइपोस्पेडिया और एस्ट्रोजेन या फाइटोएस्ट्रोजेन, एंटियानड्रोगन्स और डीडीटी (dichlorodiphenyltrichlorethane) की घटना के बीच एक संबंध दिखाया है। उन बच्चों में भी हाइपोस्पेडिया की वृद्धि हुई है, जिनकी माताएँ गर्भावस्था के दौरान डायथाइलस्टीलबेस्ट्रोल लेती थीं या जिन्हें पहली तिमाही में फ्लू हुआ था। हाइपोफैगिया के अन्य जोखिम कारकों में गर्भावस्था के दौरान मां का बहुत छोटा या बूढ़ा होना और जन्म के समय कम वजन शामिल है।
पाखंड - पैथोफिज़ियोलॉजी
हाइपोस्पेडिया भ्रूण के जीवन के बारहवें सप्ताह के आसपास विकसित होता है, जिसमें से एक संरचना के अनुचित बंद होने के परिणामस्वरूप होता है - मूत्रमार्ग प्लेट, साथ ही ग्लान्स लिंग के भीतर तथाकथित एंडोडर्मल कॉर्ड के परेशान पुनरावर्तन। एण्ड्रोजन (टेस्टोस्टेरोन) गर्भाशय में पुरुष यौन अंगों के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। इसलिए, यदि कोई कारक एंड्रोजन-एण्ड्रोजन रिसेप्टर अक्ष के उचित कामकाज में हस्तक्षेप करता है, तो मूत्रमार्ग के असामान्य विकास के परिणामस्वरूप, हाइपोस्पेडिया हो सकता है।
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वर्षों से, हाइपोग्लाइकेमिया को विभिन्न तरीकों से वर्गीकृत किया गया है, कम या ज्यादा विस्तृत। हालांकि, हाइपोस्पेडिया का सबसे आम विभाजन स्थानीयकृत है, जिसमें एकोर्न, शिश्न और अंडकोश (या पेरिनेल) हाइपोस्पेडिया शामिल हैं। कभी-कभी एक मध्यवर्ती, penile-scrotal (या penile-perineal) रूप भी प्रतिष्ठित होता है।
- एकोर्न हाइपरिमिया - यह हाइपरमिया का सबसे सामान्य रूप है, लगभग 65% मामलों के लिए जिम्मेदार है। मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन ग्लान्स लिंग के भीतर, नाली नाली और शीर्ष के बीच स्थित होता है। हाइपोस्पेडिया के इस रूप में, लिंग का विकास आमतौर पर परेशान नहीं होता है, हम केवल अपने उदर पक्ष पर मूत्रमार्ग नाली की उपस्थिति के साथ ग्रंथियों के एक मामूली झुकने का निरीक्षण करते हैं। अक्सर अग्रभाग का विस्तार होता है, और मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के संकीर्ण होने से नवजात अवधि में पहले से ही हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। यह प्रैग्नेंसी का सबसे खराब रूप नहीं है, हालांकि, माध्यमिक जटिलताओं को विकसित होने से रोकने के लिए विशेष केंद्रों में एक प्रारंभिक, विशेष सर्जरी की आवश्यकता होती है।
- पेनाइल हाइपोक्रेसी - सभी हाइपोस्पेडिया का लगभग 20% हिस्सा है। बाहरी मूत्रमार्ग उद्घाटन लिंग के उदर पक्ष पर स्थित है, गैस्ट्रिक नाली और अंडकोश के बीच, अधिक सटीक रूप से शिश्न-अंडकोश के कोण। सबसे आम comorbidities penile flexion और अन्य विकास संबंधी दोष हैं।
- क्रॉच हाइपोक्रेसी - हाइपोजेनी का सबसे दुर्लभ और सबसे गंभीर रूप। मूत्रमार्ग का उद्घाटन इस मामले में विभाजन अंडकोश की परतों के बीच है। कभी-कभी ऐसा होता है कि लिंग पूरी तरह से विकसित नहीं होता है, जो अन्य असामान्यताओं के साथ मिलकर, बच्चे के लिंग के रूप में संदेह उठा सकता है, इसलिए सबसे गंभीर मामलों में, कभी-कभी अधिक सटीक आनुवंशिक या हार्मोनल निदान आवश्यक होता है।
कभी-कभी "पाखंड के बिना पाखंड" नामक एक चरित्र भी होता है। यह इस तथ्य पर आधारित है कि मूत्रमार्ग का उद्घाटन सही ढंग से स्थित है, लेकिन लिंग के झुकने के कारण, यह हाइपोस्पेडिया का आभास देता है। कभी-कभी एक फांक फोर्स्किन भी होता है।
पाखंड और अन्य जन्म दोष
जननांग प्रणाली के अन्य विकृति और इसके आसपास के अंगों को अक्सर हाइपोस्पोरस के सबसे गंभीर रूपों वाले रोगियों में मनाया जाता है। सबसे आम क्रिप्टोर्चिडिज़्म और तिरछा वंक्षण हर्निया हैं। वे पेरिनियल हाइपरमिया वाले 10 से 30% रोगियों में दिखाई देते हैं। इस रूप में, तथाकथित "पुरुष योनि", अर्थात् दोष प्रोस्टेटिक ट्यूब के लगातार डायवर्टीकुलम की उपस्थिति में होता है, अक्सर सह-अस्तित्व।
पाखंड - उपचार
हाइपोस्पेडिया का उपचार केवल ऑपरेटिव है। यह माना जाता था कि 3-4 साल की उम्र तक प्रक्रिया को स्थगित करना सबसे इष्टतम समाधान होगा, क्योंकि तब लिंग पहले से ही इतना विकसित है कि प्रक्रिया नवजात शिशु की तुलना में आसान है। दोष की गंभीरता के आधार पर, हाइपोस्पेडिया स्पर्शोन्मुख हो सकता है, लेकिन यह मूत्रमार्ग के उद्घाटन में बाधा के ऊपर मूत्र के ठहराव में भी योगदान दे सकता है। इस कारण से, वर्तमान में यह सलाह दी जाती है कि जीवन के दूसरे वर्ष में, लंबे समय तक सर्जरी में देरी न करें और पहले, नवीनतम में, उपचार शुरू करें। कुछ लेखकों का मानना है कि एक मामूली दोष जो मूत्र के बहिर्वाह में बाधा नहीं डालता है और यह केवल एक कॉस्मेटिक दोष है जिसमें सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कई लोगों के बीच यह दृष्टिकोण अभी भी विवादास्पद है, क्योंकि जीवन में बाद में पाखंड यौन और मनोवैज्ञानिक पहलुओं पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है।
केंद्रों के आधार पर सर्जिकल तकनीक अलग-अलग हो सकती है, लेकिन वे हमेशा कई चरणों पर आधारित होती हैं, विशेष रूप से पेनाइल स्ट्रेटनिंग (यदि आवश्यक हो), मूत्रमार्ग पुनर्निर्माण, ग्लान्स प्लास्टिक सर्जरी, लिंग के पेट की परतों का पुनर्निर्माण और अंत में, चमड़ी का पुनर्निर्माण।
पाखंड - प्रज्ञा
अधिकांश मामलों में, हाइपोस्पेडिया का सर्जिकल उपचार कम से कम संतोषजनक परिणाम देता है। कभी-कभी केवल चमड़ी का पुनर्निर्माण एक समस्या है। हाइपोस्पेडिया सर्जरी कुछ जटिलताओं के जोखिम से जुड़ी है, जिनमें से सबसे आम ट्यूबलर फिस्टुला है। इसकी आवृत्ति प्रयोग की गई सर्जरी की विधि के आधार पर भिन्न होती है और दुर्भाग्यवश, अधिकतर यह अनायास बंद नहीं होती है, इसलिए आमतौर पर सर्जिकल क्लोजर द्वारा इसे फिर से खोलना आवश्यक होता है। हाइपोफैगिया सर्जरी की अन्य जटिलताओं में संचालित क्षेत्र में स्टेनोसिस शामिल है, जो कभी-कभी एक नालव्रण के साथ सहवास करता है। यह मूत्र पथ के आवर्तक सूजन में परिणाम कर सकता है, और उपचार में हेगर के dilators के साथ मूत्रमार्ग को पतला करना शामिल है, या कुछ मामलों में, पुनर्संयोजन।
