नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीम सिंड्रोम): कारण, लक्षण, उपचार

नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस, जिसे हकीम के सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, सिर परिधि के विस्तार का कारण नहीं बनता है। नॉर्मोटेन्सेंट हाइड्रोसिफ़लस के दौरान प्रकट होने वाले लक्षण भ्रामक हो सकते हैं और अन्य स्थितियों का सुझाव दे सकते हैं, जैसे अल्जाइमर रोग। तो हकीम सिंड्रोम का निदान कैसे किया जाता है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस को हकीम के सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है। यह नाम इस बीमारी के पहले विवरण के लेखक से आया है - यह सोलोमन हकीम द्वारा 1965 में किया गया था। 60 से 70 वर्ष की आयु के रोगियों में हकीम का सिंड्रोम सबसे अधिक देखा जाता है। इस तथ्य के कारण कि मानदंड हाइड्रोसिफ़लस वाले कुछ रोगियों में, एक पूरी तरह से अलग निदान किया जाता है (जो इस तथ्य के कारण है कि रोग के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं), इसकी सटीक आवृत्ति अज्ञात है, हालांकि, यह अनुमान है कि हकीम का सिंड्रोम लगभग 0 में हो सकता है। 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में 5 प्रतिशत।

हाइड्रोसिफ़लस को एक ऐसी स्थिति के रूप में परिभाषित किया जाता है जहां मस्तिष्क के निलय प्रणाली में मस्तिष्कमेरु द्रव की अधिकता होती है। इसके विभिन्न रूप हैं, मूल विभाजन में गैर-संप्रेषण और संचार हाइड्रोसिफ़लस का अंतर शामिल है (अंतरों में वेंट्रिकुलर सिस्टम की संरचनाओं के माध्यम से मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रवाह की संभावना शामिल है)। उत्तरार्द्ध श्रेणी के लिए, नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (यानी सामान्य इंट्राक्रैनील दबाव के साथ) हाइड्रोसिफ़लस संचार करने के उपप्रकारों में से एक है।

नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीम सिंड्रोम): कारण

हकीम का सिंड्रोम मस्तिष्कमेरु द्रव के अवशोषण में गड़बड़ी के कारण होता है। इसके परिणामस्वरूप नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस हो सकता है:

• सर की चोट
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर
• मस्तिष्कावरण शोथ
• सिर पर सर्जरी के बाद जटिलताओं
• सबराचनोइड अंतरिक्ष में रक्तस्राव

उपर्युक्त कारण हकीम के सिंड्रोम के कारणों में से केवल आधे हैं। रोगियों के शेष भाग में, बीमारी के कारणों का पता नहीं लगाया जा सकता है - 50% मामलों में नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस इडियोपैथिक है।

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नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीम सिंड्रोम): लक्षण

हकीम के सिंड्रोम के दौरान, इंट्राकैनायल दबाव शुरू में बढ़ जाता है। इस घटना का प्रभाव मस्तिष्क के निलय प्रणाली का विस्तार है। कुछ समय बाद, इंट्राकैनायल दबाव धीरे-धीरे कम हो जाता है, लेकिन इसके मूल्य ऊपरी सामान्य सीमा के भीतर रहते हैं। वेंट्रिकुलर सिस्टम का मौजूदा विस्तार, हालांकि, फिर से नहीं आता है - बढ़े हुए निलय मस्तिष्क के ऊतकों पर दबाव डाल सकते हैं, जिससे दूसरों के बीच, उनके लुप्त होने के लिए।

निम्नलिखित लक्षण मानदंड हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों में दिखाई दे सकते हैं:

• गैट डिस्टर्बेंस (एक मुड़े हुए शरीर के आसन को अपनाने में, पैरों को चौड़ा करके और छोटे कदमों के साथ चलना - यह सदृश हो सकता है कि मरीज चिपचिपी जमीन पर चल रहा हो)
• मूत्र असंयम
• मनोभ्रंश विकार (स्मृति हानि, बिगड़ा एकाग्रता, निर्णय लेने में कठिनाई और उदासीनता, व्यक्तित्व और व्यवहार में परिवर्तन और विचार प्रक्रियाओं में मंदी) द्वारा प्रकट

उपर्युक्त सभी बीमारियों में नॉटमोथेरस हाइड्रोसिफ़लस वाले सभी रोगियों में विकसित होते हैं। यदि रोगी में गैट की गड़बड़ी, मूत्र असंयम और मनोभ्रंश विकार दोनों हैं, तो विशिष्ट हकीम ट्रायड नॉर्मोटेक्टिव हाइड्रोसिफ़लस में होता है।

नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीम सिंड्रोम): मान्यता

हकीम के सिंड्रोम के दौरान प्रकट होने वाले लक्षण अन्य न्यूरोलॉजिकल रोगों में भी हो सकते हैं, जैसे कि, उदाहरण के लिए, पार्किंसंस रोग, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया, विल्सन रोग, अल्जाइमर रोग या लेवी निकायों के साथ मनोभ्रंश। यह इस कारण से है कि रोगी को एक विस्तृत अंतर निदान से गुजरना होगा।

मानदंड जलशीर्ष के निदान में इमेजिंग परीक्षण मौलिक महत्व के हैं। सिर की कम्प्यूटेड टोमोग्राफी और रोगियों में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का प्रदर्शन किया जा सकता है। इन परीक्षणों में वेंट्रिकुलर सिस्टम का फैलाव देखा जा सकता है।

निदान में, मस्तिष्कमेरु द्रव और तथाकथित के दबाव के माप फिशर का परीक्षण। फिशर परीक्षण एक काठ पंचर करने और मस्तिष्कमेरु द्रव की एक निश्चित मात्रा (आमतौर पर 30 मिलीलीटर से अधिक) की रिहाई पर आधारित है। यदि इस ऑपरेशन के 30-60 मिनट बाद रोगी की स्थिति में सुधार होता है, तो यह हकीम सिंड्रोम के निदान का संकेत दे सकता है। फिशर परीक्षण भी उपयोगी है जब यह विश्लेषण किया जाता है कि हकीम के सिंड्रोम उपचार का कार्यान्वयन अपेक्षित परिणाम लाने में सक्षम होगा या नहीं।

नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीम सिंड्रोम): उपचार

नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस के उपचार में, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है - इस समस्या वाले रोगियों में कोई प्रभावी औषधीय उपचार नहीं है। मरीजों को वेंट्रिको-पेरिटोनियल वाल्व के आरोपण से गुजरना पड़ता है, जिसका कार्य खोपड़ी की संरचनाओं से अतिरिक्त मस्तिष्कमेरु द्रव को पेट की गुहा में प्रवाहित करना है।

वाल्व प्रत्यारोपण के बाद, आंदोलन विकारों के संदर्भ में सबसे बड़ा सुधार आमतौर पर प्राप्त होता है। हकीम के सिंड्रोम के अन्य लक्षणों के मामले में, जैसे कि मूत्र असंयम या मनोभ्रंश विकार, उपचार के परिणाम दुर्भाग्य से उतने महत्वपूर्ण नहीं हैं।

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