Takayasu की धमनीशोथ या हृदय रोगविहीन बीमारी: कारण, लक्षण और उपचार

Takayasu की धमनीशोथ (एक बीमारी, Takayasu सिंड्रोम) का निदान करना मुश्किल है क्योंकि इसके लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और पूरी तरह से विभिन्न रोगों से जुड़े होते हैं। और बाद में रोग का निदान किया जाता है, रक्त वाहिका रुकावट का खतरा बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक, दिल का दौरा या मौत भी हो सकती है। Takayasu की बीमारी के कारण और लक्षण क्या हैं? इसका इलाज क्या है?

Takayasu की बीमारी, जिसे Takayasu की धमनी या पक्षाघात की बीमारी या Takayasu के सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, धमनियों की सूजन है - बड़ी धमनियां जो महाधमनी चाप (मुख्य धमनी जो पूरे शरीर में रक्त की आपूर्ति करती हैं) और कम सामान्यतः उदर महाधमनी से फैलती हैं। पोत की दीवार में विकसित होने वाली सूजन के परिणामस्वरूप, वाहिकाओं का एक खंड संकीर्ण होता है। इन स्थानों में थक्के बनते हैं, जो न केवल जहाजों को अवरुद्ध कर सकते हैं, बल्कि ढीले भी तोड़ सकते हैं और जहाजों को आगे अवरुद्ध कर सकते हैं जहां वे संकीर्ण हैं। इस प्रक्रिया का परिणाम इन वाहिकाओं द्वारा आपूर्ति किए गए ऊतकों का इस्किमिया है और संबंधित परिणाम (जैसे मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक) है।

ताकायसु रोग प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (आमवाती रोगों) के समूह से संबंधित है और मुख्य रूप से 40-40 वर्ष की आयु की युवा महिलाओं को प्रभावित करता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष 10 गुना कम बीमार पड़ते हैं। यह अनुमान है कि यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति वर्ष प्रति मिलियन निवासियों में 1-3 नए मामले हैं। इस बीमारी का सबसे अधिक बार एशियाई देशों में निदान किया जाता है।

Takayasu की बीमारी - कारण

Takayasu की बीमारी के कारण अज्ञात हैं। यह संदेह है कि इसकी एक आनुवंशिक पृष्ठभूमि है। आनुवंशिक रूप से बोझिल लोगों में, पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं शुरू हो जाती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं तब महाधमनी की दीवार और इसकी शाखाओं पर हमला करती हैं, जिससे सूजन होती है।

AUTOIMMUNOLOGICAL DISEASES: जब प्रतिरक्षा प्रणाली हम पर हमला करती है

Takayasu की बीमारी - लक्षण

ताकायसू की बीमारी के लक्षण बहुत विविध हैं और इसके चरण और इसमें शामिल पोत के स्थान पर निर्भर करते हैं।

रोग के पहले चरण में, आमतौर पर स्थानीय लक्षणों की शुरुआत से कई महीने पहले, मरीज को सामान्य लक्षणों की शिकायत हो सकती है जैसे बुखार या निम्न-श्रेणी का बुखार, सिरदर्द और चक्कर आना, पसीना आना, दृश्य गड़बड़ी, पेरेस्टेसिया (ठंड, सुन्नता, चरम में झुनझुनी) और जोड़ों का दर्द।

रोग के दूसरे चरण में, स्थानीय लक्षण दिखाई देते हैं, जो शामिल पोत के स्थान पर निर्भर करते हैं:

• सबक्लेवियन धमनी - हाथ या पैर में कमजोरी, ऊपरी अंगों का अकड़न (व्यायाम के दौरान दर्द);
• सामान्य मन्या धमनी - चक्कर आना और सिरदर्द, बेहोशी, दृश्य गड़बड़ी (यह मस्तिष्क को बिगड़ा रक्त की आपूर्ति के साथ जुड़ा हुआ है);
• कशेरुका धमनी - चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी;
• पेट की महाधमनी - पेट में दर्द, मतली, उल्टी;
• गुर्दे की धमनी - धमनी उच्च रक्तचाप गुर्दे की धमनियों के संकुचन के साथ जुड़ा हुआ है, पुरानी गुर्दे की विफलता;
• फुफ्फुसीय धमनी - सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस, छाती में दर्द (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शायद ही कभी विकसित होता है);
• महाधमनी चाप - दिल की विफलता, महाधमनी वाल्व regurgitation;
• कोरोनरी धमनी - सीने में दर्द निचले जबड़े या बाएं हाथ में विकिरण, और मायोकार्डियल इस्किमिया के अन्य लक्षण, जैसे अतालता;
• आंत का ट्रंक - पेट में दर्द, मतली, उल्टी, दस्त;
• रेटिना धमनी वाहिकाओं - दृश्य गड़बड़ी जो दृष्टि की हानि हो सकती है।

रोग के दौरान, रोग से प्रभावित धमनी में हृदय की दर का नुकसान हो सकता है (इसलिए रोग बिना नाड़ी)। हृदय गति का कम होना धमनी वाहिका के संकुचित या बंद होने का परिणाम है जो नाड़ी की लहर को अनुमति नहीं देता है या कमजोर नहीं करता है।

जरूरी

निदान के दौरान, ताकायसु रोग (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी, 1990 के अनुसार) के लिए वर्गीकरण मानदंड महत्वपूर्ण हैं। मान्यता के लिए 6 में से 3 अंक पर्याप्त हैं:

1. 40 वर्ष से कम आयु के रोग।
2. किसी भी अंग का घुटना, विशेष रूप से ऊपरी अंग।
3. ब्रैकियल धमनी में नाड़ी का कमजोर होना।
4. दोनों बाहों पर रक्तचाप के बीच अंतर> 10 मिमी एचजी।
5. मुरमुर ने उपक्लावियन धमनी या पेट की महाधमनी पर सुना।
6. असामान्य धमनियों (महाधमनी स्टेनोसिस, इसकी मुख्य शाखाओं को संकुचित करना या बंद करना या अंगों की समीपस्थ धमनियों में परिवर्तन; खंडीय या फोकल प्रकृति का परिवर्तन)।

ताकायसु की बीमारी - निदान

Takayasu की बीमारी के निदान में परीक्षण शामिल हैं:

• रक्त परीक्षण (ऊंचा ईएसआर एक बीमारी हो सकती है);
• छाती का एक्स-रे - महाधमनी के फैलाव को प्रकट कर सकता है;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आपको महाधमनी और इसकी शाखाओं की मोटी दीवारों की कल्पना करने की अनुमति देता है;
• अल्ट्रासाउंड (यूएसजी) - परीक्षण जहाजों के संकुचन और रक्त प्रवाह विकारों का पता लगाने की अनुमति देता है;

अंतिम निदान एंजियोग्राफी के परिणामों के आधार पर किया जाता है, जो वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर घाव को दर्शाता है और इसलिए सबसे संवेदनशील परीक्षा है।

ताकायसु का रोग - उपचार

बीमारी के शुरुआती चरणों में, उपचार में ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन होता है (जो विभिन्न जटिलताओं से जुड़ा होता है) या इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स। यदि रोगी को पहले से ही वासोकॉन्स्ट्रक्शन है, तो उन्हें बहाल करने के लिए सर्जरी की जाती है। यदि प्रक्रिया असफल है, तो सर्जन तथाकथित प्रदर्शन करने का निर्णय ले सकते हैं जहाजों को दरकिनार करके, या पास-पास।

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