Goodpasture का सिंड्रोम - कारण, लक्षण और उपचार

गुडपावर सिंड्रोम, या पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम, एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो कि गुर्दे और फेफड़ों को प्रभावित करती है। गुडस्टेचर के सिंड्रोम से जीवन को खतरा हो सकता है क्योंकि यह बहुत जल्दी हो सकता है, यहां तक ​​कि कुछ दिनों के भीतर, श्वसन और / या गुर्दे की विफलता हो सकती है। Goodpasture के सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?

Goodpasture's सिंड्रोम, या फुफ्फुसीय-वृक्क सिंड्रोम, रोगों के एक समूह के अंतर्गत आता है जिसे सिस्टमिक वास्कुलिटिस के रूप में जाना जाता है। गुडपास्ट्योर के सिंड्रोम के दौरान, ग्लोमेर्युलर वाहिकाओं और एल्वियोली के तहखाने की झिल्ली फूल जाती है, जिसके परिणामस्वरूप एल्वियोली और तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में रक्तस्राव होता है। यह बीमारी जानलेवा है क्योंकि बहुत जल्दी, कुछ दिनों के भीतर भी, यह श्वसन विफलता और / या गुर्दे की विफलता का कारण बन सकती है।

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गुडपास्ट्योर सिंड्रोम दुर्लभ है (यूरोप में घटना - लगभग 1/1 मिलियन निवासी / वर्ष), ज्यादातर लोगों में 20 से 30 वर्ष की आयु और 50-65 वर्ष की आयु के लोगों में होती है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में इस बीमारी का अधिक बार निदान किया जाता है।

Goodpasture का सिंड्रोम (पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम) - कारण और जोखिम कारक

Goodpasture का सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है। इस तरह की बीमारी में, प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की अपनी कोशिकाओं को विदेशी के रूप में पहचानती है और उनके खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो उन पर हमला करती है और उन्हें सूजन और नष्ट हो जाती है। गुडस्पेसचर सिंड्रोम के दौरान, ग्लोमेरुलर वाहिकाओं और एल्वियोली के तहखाने झिल्ली के खिलाफ एंटीबॉडी (एंटी-जीबीएम) का उत्पादन किया जाता है। ग्लोमेरुली के रक्त वाहिकाओं को एंटीबॉडी के नुकसान से ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है जो क्रोनिक रीनल फेल्योर का कारण बन सकता है। बदले में, एल्वियोली के रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने से रक्तस्राव होता है।

जोखिम वाले कारकों में हाइड्रोकार्बन और तंबाकू के धुएं के संपर्क में, कोकीन और संक्रमण का साँस लेना शामिल हैं।

Goodpasture का सिंड्रोम (फुफ्फुसीय गुर्दे का सिंड्रोम) - लक्षण

रोग द्वारा फेफड़ों की भागीदारी के लक्षण:

• सांस की तकलीफ - शुरू में यह व्यायाम हो सकता है, फिर आराम, पैरॉक्सिस्मल
• सूखी खाँसी
• रक्तनिष्ठीवन
• कभी-कभी सायनोसिस

रोग द्वारा गुर्दे की भागीदारी के लक्षण:

• रक्तमेह
• पेशाब के साथ समस्याएं (जैसे ऑलिगुरिया)
• पूरे शरीर में सूजन
• उच्च रक्तचाप
• काठ का क्षेत्र में दर्द

इसके अलावा, सामान्य, आमतौर पर फ्लू जैसे लक्षण, झुकाव। थकान, बुखार, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, भूख न लगना।

Goodpasture का सिंड्रोम (पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम) - निदान

एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है। Goodpasture के सिंड्रोम के मामले में, यह भी पाया जाता है, अन्य बातों के साथ, रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर में वृद्धि, गुर्दे की क्षति का संकेत है।

यह मूत्र का परीक्षण करने के लिए भी आवश्यक है, जो दिखाता है, अन्य बातों के साथ, प्रोटीन या लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति।

डॉक्टर श्वसन प्रणाली का परीक्षण भी करता है। स्टेथोस्कोप परीक्षा के दौरान, आप दरारें और कभी-कभी एक ब्रोन्कियल बड़बड़ाहट भी सुन सकते हैं। दूसरी ओर, छाती का एक्स-रे पैची छाया दिखाता है जो भड़काऊ परिवर्तन का सुझाव देता है।

कुछ मामलों में, एक गुर्दा या फेफड़े की बायोप्सी आवश्यक हो सकती है।

गुडपास्ट्योर सिंड्रोम (पल्मोनरी-रीनल सिंड्रोम) - उपचार

मरीजों को ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड और साइक्लोफॉस्फेमाइड दिया जाता है। इसके अलावा, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है - एक ऐसी प्रक्रिया जो अवांछनीय तत्वों के रक्त को साफ करती है - इस मामले में, एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी।

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कुछ रोगियों में गुर्दे ठीक से काम करना शुरू कर देते हैं, आमतौर पर उपचार के पहले हफ्तों में। हालांकि, 40-50 प्रतिशत। उपचार के बावजूद, गुर्दे अपने कार्यों को फिर से प्राप्त नहीं करते हैं। फिर, हेमोडायलिसिस के रूप में गुर्दे के प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है। कुछ महीनों के बाद, रोगी की स्थिति में सुधार हो सकता है और हेमोडायलिसिस की आवश्यकता नहीं हो सकती है। हालांकि, डॉक्टरों के अनुभव से पता चला है कि बाद के समय में गुर्दा समारोह की वसूली दुर्लभ है। यदि उपचार के पहले हफ्तों के दौरान गुर्दे ठीक से काम करना शुरू नहीं करते हैं और रोगी को गुर्दे के प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है, तो आमतौर पर इसका मतलब है कि गुर्दे की विफलता अपरिवर्तनीय है।

हालांकि, आप गुर्दे की विफलता और यहां तक ​​कि इसके विकास की प्रगति को रोक सकते हैं। आपको केवल रोग का जल्द से जल्द निदान करने और उचित उपचार लागू करने की आवश्यकता है।