कार्सिनॉइड सिंड्रोम - लक्षण, उपचार, रोग का निदान

कार्सिनॉइड सिंड्रोम लक्षणों का एक समूह है जो कार्सिनॉइड ट्यूमर वाले लोगों में दिखाई देता है, एक प्रकार का कैंसर जो पाचन तंत्र के विभिन्न भागों और फेफड़ों में विकसित होता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम कार्सिनॉइड ट्यूमर के प्रसार के कारण होता है, जो हार्मोन सेरोटोनिन का उत्पादन करता है। कार्सिनॉइड सिंड्रोम के क्या लक्षण हैं? इलाज क्या है? रोगियों का पूर्वानुमान क्या है?

कार्सिनॉइड सिंड्रोम उन रोगियों में होने वाले लक्षणों का एक समूह है जो एक घातक ट्यूमर - कार्सिनॉइड ट्यूमर से पीड़ित हैं। कार्सिनॉइड ट्यूमर न्यूरोएंडोक्राइन नियोप्लाज्म हैं जो फियोक्रोमोसाइटोमा कोशिकाओं और ब्रोन्कियल उपकला कोशिकाओं से विकसित होते हैं। इसके अलावा, वे हार्मोनल रूप से सक्रिय हैं - वे सेरोटोनिन, हिस्टामाइन और जैविक रूप से सक्रिय पेप्टाइड्स और टैचीकिन का स्राव करते हैं। दिलचस्प है, बीमारी के साथ होने वाले विशिष्ट लक्षणों की घटना के लिए सेरोटोनिन जिम्मेदार है।

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कार्सिनॉइड सिंड्रोम - कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षण

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता लक्षणों की पैरॉक्सिस्मल प्रकृति है। इसमें शामिल है:

• पानी का दस्त (30-80% रोगियों में होता है)
• चेहरे, गर्दन और ऊपरी शरीर (फ्लश) की त्वचा का अल्पकालिक लाल होना
• बढ़ी हृदय की दर
• रेसिंग दिल की भावना
• बहुत ज़्यादा पसीना आना
• सिर चकराना
• दमा
• टेलंगीक्टेसिया और एडिमा एरिथेमा
• तालु यकृत ट्यूमर
• ब्रोंकोस्पज़म (एक दुर्लभ लक्षण)
• अस्थमा का दौरा (दुर्लभ लक्षण)

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कार्सिनॉइड सिंड्रोम - कारण

कार्सिनॉयड ट्यूमर का शायद ही कभी निदान किया जाता है - 100,000 लोगों में वार्षिक घटना 1 है। वे अक्सर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में विकसित होते हैं, परिशिष्ट (50% मामलों में) और डिस्टल (अंत) में 60 सेंटीमीटर इलीम (15% मामले)।

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दूसरी ओर, पैरेंटल फॉर्म श्वसन तंत्र में सबसे अधिक बार होता है, ब्रोंची में अधिक सटीक होता है (10%)। लगभग 25 प्रतिशत कार्सिनॉयड ट्यूमर इलियम के कई ट्यूमर के रूप में दिखाई देते हैं।

रोग की घटनाओं का चरम 40 से 70 वर्ष की आयु के बीच है। महिलाएं ज्यादा बीमार हैं। युवा लोगों में, कार्सिनॉयड ट्यूमर सबसे अधिक बार अपेंडिक्स में होता है। दिलचस्प है, यह 0.3 प्रतिशत में गलती से निदान किया जाता है। Appendectomy के बाद सभी रोगियों। कुछ मामलों में, इस प्रकार के कैंसर को विकसित करने की आनुवंशिक प्रवृत्ति साबित हुई थी। वे ऑटोइम्यून गैस्ट्रिटिस वाले रोगियों में या लंबे समय तक प्रोटॉन पंप अवरोधक लेने वाले रोगियों में भी विकसित हो सकते हैं।

कार्सिनॉइड ट्यूमर अक्सर लंबे समय तक लक्षणों का कारण नहीं बनता है और अन्य बीमारियों के इमेजिंग निदान के दौरान गलती से पता चला है।

एक कार्सिनॉयड ट्यूमर के पहले लक्षण, जो आंतों को प्रभावित करते हैं, पेट में दर्द, आंतों में रुकावट और निचले जठरांत्र संबंधी मार्ग से खून बह रहा है। यकृत मेटास्टेस के साथ प्रसार वाले नियोप्लास्टिक रोग में, प्रमुख लक्षण कार्सिनॉइड सिंड्रोम हो सकता है, जो प्राथमिक ट्यूमर द्वारा स्रावित सेरोटोनिन के कारण होता है। यकृत मेटास्टेस के विकास से पहले सेरोटोनिन को हेपेटिक मोनोमाइन ऑक्सीडेज द्वारा तोड़ दिया जाता है। यही कारण है कि प्राथमिक घाव के स्थान को निर्धारित करना इतना महत्वपूर्ण है - अगर यह पोर्टल शिरा के जल निकासी के भीतर स्थित है, तो यकृत में हार्मोनल सक्रिय पदार्थ निष्क्रिय होते हैं। तब हम कार्सिनॉयड सिंड्रोम के लक्षण नहीं देखेंगे।

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यदि प्राथमिक घाव फेफड़ों में और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित है, तो दोनों रोग बहुत पहले दिखाई देते हैं, क्योंकि सक्रिय पदार्थ पोर्टल संचलन में नहीं, बल्कि सीधे प्रणालीगत परिसंचरण (इसलिए वे यकृत में निष्क्रिय नहीं होते हैं) में जारी किए जाते हैं।

जरूरी

कार्सिनॉइड सिंड्रोम - कारक जो लक्षणों के जोखिम को बढ़ाते हैं

लक्षण मसालेदार भोजन खाने, शराब पीने, तनावपूर्ण स्थितियों या कुछ दवाओं के कारण हो सकते हैं। रोगी में दर्द के लक्षणों या पाचन तंत्र में ट्यूमर के कारण रुकावट की तुलना में विशेषता लक्षण बहुत पहले दिखाई देते हैं। एक कार्सिनॉइड ट्यूमर का पूरा लक्षण जटिल 10% से कम में होता है। मामलों।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम - निदान

निदान रोग की विशेषता तस्वीर, प्रयोगशाला परीक्षणों और इमेजिंग परीक्षणों के आधार पर किया जाता है जो प्राथमिक घाव या मेटास्टेस दिखाते हैं। हालांकि, अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद और रिसेप्टर स्किन्टिग्राफी जैसे इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग केवल दूर के मेटास्टेस का पता लगाने के लिए किया जाता है, न कि प्राथमिक फोकस पर।

रक्त सीरम में क्रोमोग्रानिन ए और सेरोटोनिन की एकाग्रता भी निर्धारित की जानी चाहिए। इन मापदंडों की बढ़ी हुई एकाग्रता एक कार्सिनॉयड ट्यूमर का संकेत दे सकती है।

यह भी जांच के लायक है कि क्या 5-HIAA, यानी 5-हाइड्रॉक्सिंडोल एसिटिक एसिड (सेरोटोनिन का एक मेटाबोलाइट) के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि हुई है, क्योंकि यह इस दुर्लभ कैंसर के निदान की पुष्टि करने वाला एकमात्र पैरामीटर है। यदि एक ब्रोन्कियल कार्सिनॉइड ट्यूमर का संदेह है, तो ब्रोन्कोस्कोपी की सिफारिश की जाती है।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम - उपचार

कार्सिनॉइड सिंड्रोम के उपचार में प्राथमिक ट्यूमर का लकीर (छांटना) और दवाओं का उपयोग शामिल है जो लक्षणों की गंभीरता को कम करते हैं। ट्यूमर और आसपास के लिम्फ नोड्स का सर्जिकल हटाने संभव है, यहां तक ​​कि प्रसारित नियोप्लास्टिक रोग और दूर के मेटास्टेस के मामले में भी।

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रूढ़िवादी उपचार कीमोथेरेपी और रेडियो आइसोटोप थेरेपी पर आधारित है (यदि ट्यूमर एक सोमाटोस्टेटिन रिसेप्टर की उपस्थिति को दर्शाता है)। सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं सिस्प्लैटिन या कार्बोप्लाटिन के साथ इटोपोसाइड हैं। सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स जो सेरोटोनिन स्राव को रोकते हैं, कार्सिनॉयड सिंड्रोम के लक्षणों को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है, जैसे ऑक्टेरोटाइड या लैनारोटाइड।

कार्सिनॉइड सिंड्रोम - जटिलताओं

कार्सिनॉइड सिंड्रोम की मुख्य जटिलता है ऊतक फाइब्रोसिस जो स्रावित सेरोटोनिन के कारण होता है। ट्राइकसपिड वाल्व बंद नहीं किया जाता है (एंडोकार्डिअल फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप), मूत्र का बहिर्वाह रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस, आर्थ्रोपैथी, या आंत की धमनियों और नसों के अवरोध के परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ है। इसके अलावा, कार्सिनॉइड सिंड्रोम के लक्षणों का इलाज नहीं करने का परिणाम एक कार्सिनोइड संकट है।

कार्सिनॉयड सिंड्रोम - रोग का निदान

नियोप्लास्टिक रोग का पूर्वानुमान मुख्य रूप से दूर के मेटास्टेस की उपस्थिति पर निर्भर करता है, साथ ही साथ ट्यूमर के चरण और दुर्दमता पर भी निर्भर करता है। एपेंडिसाइटिस के रोगियों की 5 साल की जीवित रहने की दर 99%, छोटी आंत के कार्सिनॉयड के लिए 75% और अन्य छोटी आंत के कार्सिनॉयड के लिए 55% है।