सेज़री सिंड्रोम एक दुर्लभ, पुरानी बीमारी है जिसमें कई वर्षों का इतिहास है, जिसका कारण स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं किया गया है। Sezary के सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज कैसा चल रहा है?
सेज़री के सिंड्रोम को वैज्ञानिकों ने दो तरीकों से वर्गीकृत किया है - कुछ का मानना है कि सेज़री का सिंड्रोम माइकोसिस कवकनाशी का एक रूप है, कुछ का दावा है कि यह प्राथमिक टी त्वचा लिम्फोमा है। 60-70 आयु वर्ग के बुजुर्ग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं।
सेज़री सिंड्रोम: लक्षण और निदान
सेज़री के सिंड्रोम में एरिथ्रोडिमिया की विशेषता है, अर्थात् पूरे शरीर में त्वचा का लाल होना, गंभीर खुजली, और लिम्फैडेनोपैथी। एपिडर्मिस के छीलने से त्वचा मोटी हो जाती है।
इस इकाई के लिए विशिष्ट चेहरे की त्वचा की भागीदारी है, सामान्यीकृत बालों के झड़ने (रोगी न केवल सिर के बाल खो देते हैं, बल्कि भौहें, पलकें, बगल और जननांग बाल), और नाखून परिवर्तन की उपस्थिति।
हाथों और पैरों की त्वचा रूखी होती है, दरारें गहरी दरारें बनाती हैं।
सेज़री कोशिकाएँ, जो परिवर्तित टी-लिम्फोसाइट्स से मिलकर बनती हैं, इस बीमारी के रोगियों के परिधीय रक्त में पाई जाती हैं।
सेज़री का सिंड्रोम: निदान
सेज़री के सिंड्रोम का निदान करने के लिए, प्रभावित त्वचा के एक हिस्से का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण करना आवश्यक है और परिधीय रक्त में सेज़री कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए (1000 कोशिकाओं / मिमी 3 की पहचान आवश्यक है)।
सेज़री सिंड्रोम: उपचार
सेज़री के सिंड्रोम में पसंद का उपचार एक्स्ट्राकोर्पोरियल फोटोर्फ़िसिस है। यह एक तरीका है जिसमें मरीज के परिधीय रक्त से लिम्फोसाइटों को अलग करने और उनके शरीर के बाहर यूवीए किरणों के साथ उनके विकिरण के कारण, उन्हें दवाई देने के बाद, जो कि फोटोसेंसिटाइज़र हैं, अर्थात् त्वचा को विकिरण के लिए संवेदनशील बनाते हैं।
चिकित्सा के वैकल्पिक तरीके माइकोसिस कवकनाशी के उपचार के समान हैं, मुख्य रूप से प्रकाश चिकित्सा पर आधारित हैं: पराबैंगनी यूवीए और यूवीबी विकिरण, पीयूवीए थेरेपी और आरई-पीयूवीए थेरेपी के साथ विकिरण।
सेज़री के सिंड्रोम के उन्नत मामलों में, साइटोस्टैटिक्स को उपचार में जोड़ा जाता है।
सेज़री का सिंड्रोम: रोग का निदान
सेज़री के सिंड्रोम में एक खराब रोग का निदान होता है, जिसमें औसतन जीवित रहने का समय 2-3 साल होता है।
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