एक्रोमेगाली, जिसे पियरे मैरी रोग भी कहा जाता है, एक दुर्लभ और अज्ञात बीमारी है जो ग्रोथ हार्मोन या सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के प्रचुर मात्रा में स्राव से संबंधित है। इस विकृति के शारीरिक और मनोवैज्ञानिक परिणामों का बेहतर अध्ययन किया जाना चाहिए ताकि रोग के शुरुआती लक्षणों की पहचान की जा सके और इन रोगियों के दैनिक जीवन में बड़ी जटिलताओं वाले जटिलताओं का आसानी से इलाज किया जा सके।
उपस्थिति के लिए समय सीमा
एक्रोमेगाली की पहली अभिव्यक्तियों और इसके निदान की शुरुआत से पहले औसतन 4 से 10 साल गुजरते हैं। यह रोग आमतौर पर चालीस वर्ष की आयु के आसपास के वयस्कों में निदान किया जाता है और महिलाओं और पुरुषों दोनों को प्रभावित करता है।प्रदर्शनों
एक्रोमेगाली को शारीरिक उपस्थिति में परिवर्तन की प्रगतिशील उपस्थिति की विशेषता है, खासकर चेहरे, हाथों और पैरों के स्तर पर। तथाकथित डिस्मॉर्फिक सिंड्रोम प्रकट होता है। अन्य अभिव्यक्तियाँ जैसे मधुमेह, उच्च रक्तचाप या नेत्र विकार भी देखे जा सकते हैं।का कारण बनता है
ज्यादातर मामलों में, एक्रोमेगाली पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद के विकास के कारण होती है, पिट्यूटरी ग्रंथि का एक सौम्य ट्यूमर (छोटी ग्रंथि मस्तिष्क में स्थित एक छोले के आकार का)। आकार में यह वृद्धि कुछ हार्मोनों के उत्पादन में अधिकता का कारण बनती है जैसे कि सोमेटोट्रोपिक और अन्य प्रकार के हार्मोन।अन्य में, अधिक दुर्लभ मामलों में, पिट्यूटरी अतिसक्रियता के कारण एक्रोमेगाली हो सकती है। यह वंशानुगत हो सकता है और कभी-कभी एक अज्ञात उत्पत्ति भी हो सकती है।
निदान
रोग की विशिष्ट विकृतियों की जांच करते समय चिकित्सक द्वारा निदान किया जाता है। दुर्भाग्य से, इस विकृति के अक्सर धीमी और कपटी विकास के कारण कई वर्षों के बाद यह निदान किया जा सकता है। बच्चों और किशोरों में, निदान आमतौर पर तेज होता है जब इसका आकार बड़ा होता है और आकार उनके परिवार के सदस्यों की तुलना में बड़ा होता है।रक्त परीक्षण
विकास हार्मोन विश्लेषण
ग्रोथ हार्मोन को शरीर द्वारा अनियमित रूप से संश्लेषित किया जाता है। इसलिए, निदान की पुष्टि करने से पहले कई बार इस हार्मोन का निर्धारण करना आवश्यक है।ग्लूकोज टॉलरेंस टेस्ट
निदान की पुष्टि ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण द्वारा की जाती है। हार्मोनल खुराक विकास हार्मोन की एक एकाग्रता को प्रकट करते हैं जो मौखिक हाइपरग्लेसेमिया के दौरान ऊंचा रहता है। एक्रोमेगाली के बिना एक व्यक्ति में, वृद्धि हार्मोन हाइपरग्लेसेमिया के समय कम हो जाती है, रक्त शर्करा की दर में वृद्धि के अनुरूप स्थिति। रक्त शर्करा दर को मापने के लिए और नियमित रूप से वृद्धि हार्मोन के रक्त की दर को मापने के लिए लगभग हर तीस मिनट में एक शर्करा पेय पीने से ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण किया जाता है।एक्रोमेगाली के मामले में वृद्धि हार्मोन की रक्त दर समान रहती है और सहिष्णुता की अनुपस्थिति के कारण रक्त शर्करा में वृद्धि के बावजूद गिरती नहीं है।
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