दुर्लभ बीमारियां - एक उपेक्षित समस्या

दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित लोगों की स्थिति निर्दयता से पोलिश स्वास्थ्य सेवाओं की कमियों को उजागर करती है। दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित लोगों की समस्याओं के लिए स्वास्थ्य मंत्रालय की अवहेलना ने एक ऐसी स्थिति पैदा कर दी है जिसमें पोलैंड उन कुछ देशों में से एक है जहाँ दुर्लभ बीमारियों के लिए कोई राष्ट्रीय योजना नहीं है। हमारे देश के लगभग 3 मिलियन नागरिकों को उचित उपचार की संभावना नहीं है!

दुर्लभ बीमारियां वे हैं जो 10,000 लोगों में से 5 से कम को प्रभावित करती हैं। लोग। अब तक (विभिन्न अनुमानों के अनुसार), लगभग 8,000 रोग संस्थाओं का वर्णन किया गया है, जो उपरोक्त परिभाषा के अनुसार, दुर्लभ रोग हैं। इस समूह में अन्य शामिल हैं सिस्टिक फाइब्रोसिस, हीमोफिलिया, गौचर रोग, पोम्पे रोग, म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस, अल्फा और बीटा मैन्नोसिडोसिस, न्यूरोमस्कुलर डिस्ट्रोफी, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस), फार्बी डिजीज, ट्यूबर स्क्लेरोसिस, प्रेडर-विल-सिंड्रोम-विल सिंड्रोम। , नीमन-पिक बीमारी, जे-सैक्स रोग, स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी, वोलमैन रोग, ग्लाइकोप्रोटीनोसिस और कई अन्य, अक्सर बहुत कम ज्ञात, स्थितियां। 80 प्रतिशत से अधिक दुर्लभ रोग आनुवांशिक होते हैं, लेकिन उनमें एटिपिकल कैंसर और ऑटोइम्यून रोग भी शामिल होते हैं।

दुनिया भर में 350 मिलियन लोग उनसे पीड़ित हैं। यूरोपीय संघ के देशों में, वे 6-8% आबादी को प्रभावित करते हैं, जो 27-36 मिलियन रोगियों को देता है। पोलैंड में, यह संख्या 2.5-3 मिलियन अनुमानित है।

विधायी लापरवाही, ज्ञान की कमी, मरीजों की समस्याओं की गलतफहमी, आधुनिक निदान और उपचार तक पहुंचने में कठिनाई, व्यवस्थित पुनर्वास द्वारा पेश की जाने वाली संभावनाओं को पहचानने में विफलता, और सामाजिक समर्थन की कमी - यह सब वास्तविकता की एक बल्कि दयनीय तस्वीर में बदल जाता है जिसमें लोग पीड़ित हैं दुर्लभ रोग।

दुर्लभ रोग - संख्या झूठ नहीं है

ज्यादातर मामलों में, रोगियों के इस समूह के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है, लेकिन एक प्रारंभिक निदान, उचित उपचार, पुनर्वास और सामाजिक देखभाल न केवल जीवन की गुणवत्ता में सुधार करते हैं, बल्कि इसका विस्तार भी करते हैं। दुर्भाग्य से, पोलैंड में मरीजों को निदान के लिए औसतन 3.4 साल का इंतजार करना पड़ता है, जो अक्सर उनके शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य की महत्वपूर्ण गिरावट की ओर जाता है।

दवाओं की प्रतिपूर्ति से इनकार करने में इस्तेमाल किया जाने वाला मुख्य तर्क उनकी प्रभावशीलता के पर्याप्त सबूतों की कमी है, क्योंकि अध्ययन रोगियों के एक छोटे समूह पर किए गए थे। और क्या वे आयोजित किए जाने वाले थे, क्योंकि वे दुर्लभ बीमारियों की चिंता करते थे?

देर से निदान का मतलब इलाज में देरी भी है। दुर्लभ बीमारियों की विशिष्टता, साथ ही देर से निदान का मतलब है कि इन बीमारियों से प्रभावित 30% रोगियों की मृत्यु 5 वर्ष की आयु से पहले हो जाती है। 40-45% मौतें 15 साल की उम्र से पहले होती हैं। 10-25% बीमार वयस्क भी मर जाते हैं। 50% दुर्लभ रोग बच्चों को प्रभावित करते हैं। ये रोग बच्चों के अस्पतालों में 30% अस्पताल में भर्ती हैं। पोलैंड में, लगभग 20 हजार। बच्चों को एक दुर्लभ बीमारी का पता चला है।

सांख्यिकीय डेटा बताते हैं कि दुर्लभ, कभी-कभी कुछ बीमारियों की व्यक्तिगत घटना भी इस तथ्य को नहीं बदलती है कि बड़े पैमाने पर उन्हें स्वास्थ्य देखभाल प्रणाली के एक महत्वपूर्ण तत्व का गठन करना चाहिए। अधिकांश यूरोपीय देशों में यह मामला है, लेकिन पोलैंड में नहीं।

यूरोपीय संघ के कानून के तहत दुर्लभ बीमारियों ने अपना विशेष दर्जा हासिल कर लिया जब 29 अप्रैल, 1999 को यूरोपीय आयोग ने दुर्लभ रोगों के लिए सामुदायिक कार्रवाई कार्यक्रम को अपनाया। यूरोपीय संसद के विनियमन संख्या 141/2000 और 16 दिसंबर 1999 के यूरोपीय संघ परिषद ने इस बात पर जोर दिया कि दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित रोगियों को अन्य रोगियों के समान गुणवत्ता वाले उपचार का अधिकार होना चाहिए। संघ ने सदस्य राज्यों को ऐसे लोगों के लिए उपचार के अवसरों और सामाजिक समाधानों को समान करने के लिए राष्ट्रीय कार्यक्रमों की शुरुआत करने की सिफारिश की।

पोलैंड में दुर्लभ बीमारियों के लिए कोई राष्ट्रीय योजना नहीं है

पोलिश अधिकारियों ने यूरोपीय संघ की सिफारिशों पर ध्यान दिया, लेकिन राष्ट्रीय योजना पर काम शुरू नहीं किया। इस तरह के कार्यक्रम का पहला संस्करण 2011-2013 में रोगी संगठनों और डॉक्टरों द्वारा इन स्थितियों के उपचार में विशेषज्ञता विकसित किया गया था। दुर्लभ रोगों की चिकित्सा के लिए राष्ट्रीय मंच से जुड़े संगठनों - अनाथ ने फैसला किया कि दुर्लभ बीमारियों के लिए राष्ट्रीय योजना अंतर-मंत्रालयी होनी चाहिए। यूरोपीय संघ की सिफारिशों के अनुसार, इसमें रोकथाम, निदान और स्क्रीनिंग परीक्षण, रोगी रजिस्टर का विकास, अत्यधिक विशिष्ट चिकित्सा देखभाल, उपचार वित्तपोषण, सामाजिक देखभाल और डॉक्टरों और समाज की व्यापक रूप से समझ में आने वाली शिक्षा शामिल है। इस परियोजना को स्वास्थ्य मंत्रालय को सौंप दिया गया, जहां - कई पूछताछ के बावजूद, अनुस्मारक और स्पष्ट रूप से अपने रचनाकारों से आगे सहयोग के लिए इच्छा व्यक्त की - यह अच्छे के लिए अटक गया, हालांकि मंत्रालय के अधिकारियों का कहना है कि वे लगातार इस पर काम कर रहे हैं। दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित लोगों की समस्याओं के लिए स्वास्थ्य मंत्रालय की अवहेलना ने एक ऐसी स्थिति पैदा कर दी है जिसमें पोलैंड उन कुछ देशों में से एक है जहाँ दुर्लभ बीमारियों के लिए कोई राष्ट्रीय योजना नहीं है।

बिना इलाज के इलाज

केवल 1% दुर्लभ बीमारियों में एक दवा की पेशकश होती है। अब तक, 100 अनाथ ड्रग्स विकसित किए गए हैं जो केवल 76 दुर्लभ बीमारियों का इलाज कर सकते हैं। फार्मास्युटिकल जगत के प्रतिनिधि आश्वस्त करते हैं कि 2020 तक एक और 200 नई दवाएँ उपलब्ध होंगी, लेकिन समय बताएगा कि क्या ऐसा होगा। यह सकारात्मक है कि दुर्लभ बीमारियों और अनाथ दवाओं पर अनुसंधान में दवा कंपनियों की रुचि व्यवस्थित रूप से बढ़ रही है। लेकिन यह सबसे महत्वपूर्ण बात नहीं है।

पोलिश मरीजों को राज्य की दवा नीति से बेरहमी से मारा जाता है, जो दुर्लभ बीमारियों के लिए QALY गुणांक लागू करता है और अनाथ दवाओं (स्वास्थ्य प्रौद्योगिकी मूल्यांकन) का आकलन करता है, जो इसकी गुणवत्ता के साथ समायोजित जीवन का एक अतिरिक्त वर्ष प्राप्त करने की अधिकतम लागत को परिभाषित करता है। इस दृष्टिकोण के लिए धन्यवाद, पोलैंड 100 उपलब्ध दवाओं में से केवल 14 की प्रतिपूर्ति करता है। यह हमारे देश को यूरोपीय संघ में अंतिम स्थान पर रोमानिया (34 दवाओं) और बुल्गारिया (38 दवाओं) के पीछे रखता है। दवाओं की प्रतिपूर्ति से इनकार करने में इस्तेमाल किया जाने वाला मुख्य तर्क उनकी प्रभावशीलता के पर्याप्त सबूतों की कमी है, क्योंकि अध्ययन रोगियों के एक छोटे समूह पर किए गए थे। और क्या वे आयोजित किए जाने वाले थे, क्योंकि वे दुर्लभ बीमारियों की चिंता करते थे? और एक और बात: अगर चेक गणराज्य, जर्मनी और स्लोवाकिया में इन दवाओं को प्रभावी माना जाता है, तो पोलैंड में उनकी प्रभावशीलता पर सवाल क्यों उठाया जाता है?

लेकिन दुर्लभ बीमारियों के उपचार के लिए भी असामान्य चिकित्सा प्रक्रियाओं के उपयोग की आवश्यकता होती है, जैसे कि ऑपरेटिंग टेबल पर दो एनेस्थिसियोलॉजिस्ट रखना। भुगतानकर्ता ऐसी संभावना के लिए प्रदान नहीं करता है, इसलिए वह विशेषज्ञों में से एक के काम के लिए भुगतान नहीं करेगा। इसी तरह के कई उदाहरण हैं, लेकिन वह बात नहीं है। दुर्लभ बीमारियों के इलाज के लिए प्रबंध खर्च केवल दवाओं पर खर्च किए गए धन (दवा कार्यक्रमों के तहत पीएलएन 140 मिलियन प्रति वर्ष) तक सीमित नहीं हो सकता है, बल्कि विशिष्ट चिकित्सा प्रक्रियाओं को भी ध्यान में रखना चाहिए, रोगी के लिए अतिरिक्त सुरक्षा उपायों का उपयोग करने की आवश्यकता, असामान्य ड्रेसिंग आदि।

अच्छी चीजों का वादा किया

एक छोटे से लेख में दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित रोगियों की सभी समस्याओं को प्रस्तुत करना असंभव है। जब, फरवरी 2013 में, स्वास्थ्य मंत्रालय ने दुर्लभ बीमारियों के लिए राष्ट्रीय योजना का मसौदा प्राप्त किया, जिसे 40 से अधिक रोगी संगठनों और 60 प्रमुख चिकित्सा प्रोफेसरों द्वारा विकसित किया गया था, तो ऐसा लगा कि रोगियों का भाग्य बदल सकता है। योजना के कुछ हिस्सों (एक रजिस्टर की स्थापना, संदर्भ केंद्रों की स्थापना और दवा प्रतिपूर्ति में सुधार) को अतिरिक्त परामर्श और अंतर-मंत्रालयी समझौतों के बिना लागू किया जा सकता है। हालाँकि, ऐसा नहीं हुआ। बीमार की किस्मत कब बदलेगी?

रजिस्टर तुरंत चाहिए

अपने पेशेवर जीवन में अधिकांश डॉक्टर एक दुर्लभ बीमारी के साथ एक रोगी से नहीं मिलेंगे। इसके अलावा, चिकित्सक चिकित्सा अध्ययनों से दुर्लभ बीमारियों के बारे में नहीं सीखते हैं, क्योंकि उनके पास इस विषय पर व्याख्यान नहीं हैं। इसीलिए एक दुर्लभ बीमारी की रजिस्ट्री की आवश्यकता होती है ताकि प्रत्येक विशेषज्ञ रोगी के लक्षणों को खोज इंजन में दर्ज कर सके और पहले, प्रारंभिक निदान और आगे क्या करना है, इस बारे में संकेत मिल सके। बेशक, यह निदान के साथ सभी समस्याओं का समाधान नहीं करेगा, क्योंकि दुर्लभ बीमारियों के मामले में यह बहुत जटिल है। कुछ दुर्लभ बीमारियों का निदान करना मुश्किल है और कभी-कभी, प्रयासों के बावजूद, निदान करना असंभव है। लेकिन लगभग 8 हजार के साथ। दुर्लभ बीमारियों के रजिस्टर की स्थिति निश्चित रूप से डॉक्टर के निदान की सुविधा प्रदान करती है, और इससे उपचार शुरू करने का मार्ग बहुत छोटा हो जाता है। एक रजिस्टर और एक राष्ट्रीय योजना के साथ-साथ इसका उपयोग करने की व्यापक संभावना की आवश्यकता भी स्पष्ट है जब दुर्लभ बीमारियों वाले लोगों में विकलांगता को प्रमाणित किया जाता है। विकलांगता के बारे में निर्णय अक्सर उन लोगों द्वारा किया जाता है, जिन्हें यह पता नहीं है कि रोगी किस बीमारी से पीड़ित है। यदि कोई विशेषज्ञ दस्तावेजों में पढ़ता है कि आहार पीकेयू के उपचार का आधार है, तो वह रोगी की उपेक्षा करता है। खैर, क्योंकि यह कौन सी गंभीर बीमारी है जिसके लिए केवल परहेज़ की आवश्यकता होती है। यदि कोई रजिस्टर था, तो मूल्यांकनकर्ता उस पर गौर कर सकता है और यह जानकारी प्राप्त कर सकता है कि विकलांगता रोगी के साथ जीवन भर बनी रहेगी और उसे छह महीने में आयोग के पास भेजने की कोई आवश्यकता नहीं है।