वंशानुगत एंजियोन्यूरोटिक एडिमा के कारण एडिमा के एपिसोड होते हैं जो चेहरे या शरीर पर दिखाई दे सकते हैं, लेकिन पेट के स्तर पर भी और हिंसक दर्द का कारण बन सकते हैं। वे कुछ दिनों के एपिसोड द्वारा विकसित होते हैं और महीने में लगभग एक बार याद करते हैं।
का कारण बनता है
वंशानुगत वाहिकाशोफ C1 INH नामक पूरक C1 अवरोधक के वंशानुगत घाटे के कारण होता है, साइटोकिन्स की रिहाई के पक्ष में होता है। क्रैडीसिन की रिहाई में वृद्धि के साथ संकट, एडिमा, ऐंठन और दर्द का कारण होता है।
C1 INH फ़ंक्शंस
C1 INH पूरक प्रणाली के विनियमन के साथ-साथ रक्त जमावट में भी शामिल है।
पूरक प्रणाली संक्रमणों के खिलाफ एक रक्षा भूमिका निभाती है, भड़काऊ प्रतिक्रिया के दौरान संक्रामक एजेंटों के बेअसर होने में हस्तक्षेप करती है, लेकिन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विनियमन में और प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन में भी।
3 किस्में
वंशानुगत वाहिकाशोफ शोफ की 3 किस्में हैं। ये C1 INH के स्तर और गतिविधि पर निर्भर करते हैं।
टाइप 1
टाइप 1 में, C1 INH पूरी तरह से अनुपस्थित है। यह स्थिति लगभग 50% रोगियों में दिखाई देती है, जिसका निदान 10 से 20 वर्ष के बीच होता है।
टाइप II
टाइप 2 में, C1 INH मौजूद है, लेकिन केवल 15% पर कार्यात्मक है।
टाइप III
टाइप 3 खराब परिभाषित है, महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है और केवल रोगसूचक है।
निदान
अक्सर ऐसा होता है कि निदान एलर्जी या कोलाइटिस के समान लक्षणों के कारण इसकी उपस्थिति के वर्षों बाद किया जाता है। हालांकि, कुछ सुराग पहले से ही निदान का मार्ग निर्धारित कर सकते हैं, जैसे एंटीहिस्टामाइन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ सुधार की कमी, साथ ही साथ परिवार के कुछ सदस्यों में समान लक्षणों की उपस्थिति। जिन लोगों में बीमारी का केवल पाचन रूप होता है, उन्हें बाद में भी निदान होने का खतरा होता है।
सी 1 आईएनएच के साथ-साथ सी 3, सी 4 का विश्लेषण वंशानुगत एंजियोयूरोटिक एडिमा के संदेह के मामले में किया जाता है। C3 का रक्त स्तर सामान्य है, C4 की कमी हुई है और C1 INH की 90% स्थितियों में इसका सामान्य मूल्य लगभग 30% तक कम हो गया है।
