रेडियल हेमिमेलिया एक त्रिज्या हड्डी की जन्मजात अनुपस्थिति है

रेडियल हेमिमेलिया त्रिज्या की हड्डी की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति के कारण ऊपरी अंग का एक अविकसित भाग है। इस जन्म दोष वाले व्यक्ति को ऐसा लगता है कि उनका जन्मकुंडली में विच्छेदन हुआ है। रेडियल हेमिमेलिया के कारण और लक्षण क्या हैं। इलाज कैसा चल रहा है?

रेडियल हेमिमेलिया एक जन्म दोष है जिसकी विशेषता त्रिज्या हड्डी (अग्रभाग में दो हड्डियों में से एक) है, कोहनी के करीब हाथों के साथ।

दोष की आवृत्ति 1: 30,000 - 1: 100,000 जन्मों में अनुमानित है। 38-66 प्रतिशत में। दोनों तरफ होता है।

त्रिज्या हड्डी की जन्मजात कमी एक पृथक (स्वतंत्र) दोष हो सकती है, लेकिन अक्सर (25-33%) जन्मजात सिंड्रोम के घटकों में से एक है, जैसे कि उदा। होल्ट-ओरम सिंड्रोम, वैक्टरएल एसोसिएशन (कई जन्मजात असामान्यताओं का संयोजन) या टीएआर सिंड्रोम (रेडियल बोन एप्लासिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सिंड्रोम)। यह अन्य जन्मजात असामान्यताओं के साथ भी सह-अस्तित्व में हो सकता है, जैसे कि, उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया, डिजिटल हाइपरप्लासिया या स्प्रेंगेल रोग।

रेडियल हेमिमेलिया - कारण और जोखिम कारक

दोष एक सहज आनुवंशिक उत्परिवर्तन या एक विरासत में मिला हुआ परिणाम हो सकता है।

रेडियल हेमिमेलिया (टेराटोजेनिक कारक, यानी भ्रूण दोष पैदा करने वाले कारक) के विकास के लिए जोखिम कारक भी हैं। इसमें शामिल है:

• एक्स-रे;
• गर्भावस्था के दौरान वायरल संक्रमण;
• ड्रग्स - भ्रूण के थैलिडोमाइड के संपर्क में (1960 के दशक में यह गर्भवती महिलाओं में सुबह की बीमारी को रोकने के लिए एक दवा थी) गर्भावस्था के पहले तिमाही में सबसे अच्छा ज्ञात कारक है जो त्रिज्या की जन्मजात कमी का कारण बन सकता है;

रेडियल हेमिमेलिया - रेडियल हड्डी की जन्मजात कमी के प्रकार और लक्षण

टाइप 1 - डिस्टल त्रिज्या को छोटा करना

त्रिज्या का डिस्टल एपिफिसिस मौजूद है, लेकिन इसकी उपस्थिति में देरी हो रही है। इसके अलावा, कलाई की थोड़ी रेडियल विचलन है।

जन्मजात त्रिज्या की कमी के प्रत्येक प्रकार में, अंगूठे के अविकसितता की एक अलग डिग्री होती है।

टाइप 2 - त्रिज्या का अविकसित होना

त्रिज्या के दोनों एपिफेसिस संरक्षित हैं (समीपस्थ और बाहर का), लेकिन उनकी वृद्धि असामान्य है।

टाइप 3 - एक त्रिज्या की आंशिक अनुपस्थिति

त्रिज्या आंशिक रूप से अनुपस्थित है। सबसे आम लापता भाग डिस्टल त्रिज्या का 1/3 से 2/3 है। उल्टा मोटा, छोटा और रेडियल रूप से घुमावदार है, और कलाई असमर्थित है।

टाइप 4 - एक त्रिज्या की पूर्ण अनुपस्थिति

यह जन्मजात त्रिज्या की कमी का सबसे आम प्रकार है। हाथ असमर्थित है और आमतौर पर गंभीर रूप से विस्थापित होता है।

रेडियल हेमिमेलिया - उपचार

कलाई और प्रकोष्ठ को सीधा और लंबा करने के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

सर्जरी के कई तरीके हैं। उनमें से एक कलाई का केंद्रीकरण है। एक और तकनीक रेडियललाइजेशन है, जिसका उद्देश्य कलाई को रेडियल रूप से स्थानांतरित करना है। दोनों मामलों में, स्थिरीकरण के लिए किर्श्नर तारों या स्टाइनमन छड़ (नाखून) का उपयोग किया जाता है।

उपचार का अगला चरण अल्सर का एक अस्थि-कटाव (काटना) है। अविकसित अंगूठे का पुनर्निर्माण करना भी आवश्यक है।