मास्टोसाइटोसिस एक दुर्लभ बीमारी है जो मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म से संबंधित है। यह बच्चों और वयस्कों दोनों में हो सकता है। मास्टोसाइटोसिस से पीड़ित लोगों में, मस्तूल कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है, अर्थात। मस्तूल कोशिकाएं, जो श्वेत रक्त कोशिकाओं के समूह से संबंधित हैं। मास्टोसाइटोसिस में, लक्षण हमेशा दिखाई नहीं देते हैं - यह स्पर्शोन्मुख भी हो सकता है। इस कारण से, रोगी अक्सर अनजाने में जाते हैं। त्वचीय मास्टोसाइटोसिस प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस से कैसे अलग है? पता करें कि मास्टोसाइटोसिस का इलाज कैसे किया जाता है।
विषय - सूची
- प्रणालीगत और त्वचीय मास्टोसाइटोसिस
- बच्चों और वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस
- मास्टोसाइटोसिस - लक्षण
- मास्टोसाइटोसिस - निदान और उपचार
- मास्टोसाइटोसिस - रोगी की शिक्षा
मास्टोसाइटोसिस मूल रूप से अत्यधिक प्रसार (गुणन) और एक या एक से अधिक अंगों में मस्तूल कोशिकाओं के संचय के रोगों का एक समूह है - सबसे अधिक अस्थि मज्जा, त्वचा, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स।
प्रणालीगत और त्वचीय मास्टोसाइटोसिस
मास्टोसाइटोसिस महिलाओं और पुरुषों में समान आवृत्ति के साथ होता है। यह किसी भी उम्र में दिखाई दे सकता है - बच्चों और वयस्कों दोनों में। रोग दो मुख्य रूप ले सकता है: त्वचीय और प्रणालीगत।
ऐसे मामलों में जहां मस्तूल कोशिकाओं का पैथोलॉजिकल संचय केवल त्वचा तक ही सीमित है, त्वचा के मैस्टोसाइटोसिस का निदान तब किया जाता है जब मस्तूल कोशिकाएं आंतरिक अंगों (सबसे अधिक बार अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा और लिम्फ नोड्स) में जमा होती हैं - प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस का निदान किया जाता है। प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस भी अक्सर त्वचा की भागीदारी से जुड़ा होता है।
बच्चों और वयस्कों में मास्टोसाइटोसिस
अनुमानों के अनुसार, मास्टोसाइटोसिस वाले सभी रोगियों में लगभग 80% त्वचा के घाव होते हैं। 3/4 रोगियों में रोग बचपन में शुरू होता है, मुख्य रूप से बचपन में, और त्वचा के घावों द्वारा प्रकट होता है।
घटना का दूसरा शिखर जीवन का 3-4 वां दशक है। 15% रोगियों में, परिवर्तन जन्मजात होते हैं। बच्चों में, रोग आमतौर पर दुग्ध होता है - आमतौर पर पित्ती या एकान्त / बहुवचन घुसपैठ के रूप में, और किशोरावस्था के दौरान पूरी तरह से हल हो सकता है।
बाल चिकित्सा रूपों के विपरीत, वयस्क मास्टोसाइटोसिस आम तौर पर प्रणालीगत, प्रगतिशील और अधिक आक्रामक है। अधिकांश रोगियों में, न केवल आंतरिक अंग, बल्कि त्वचा भी प्रभावित होती है।
मास्टोसाइटोसिस - लक्षण
महामारी विज्ञान के अध्ययन की कमी के कारण, मास्टोसाइटोसिस की आवृत्ति को ठीक से निर्धारित करना मुश्किल है। यह प्रति 100,000 लोगों पर 10 अनुमानित है। हालांकि, विशेषज्ञ बताते हैं कि कुछ रोगी अनिर्वाय हैं।
रोग के गैर-लक्षण लक्षण को दोष देना है, जिसमें निम्न शामिल हैं:
- थकान
- वजन घटना
- बुखार
- रक्तचाप में गिरावट
- पेप्टिक अल्सर की बीमारी
- दस्त
- ऑस्टियोपेनिया / ऑस्टियोपोरोसिस के प्रकार के दर्द और घावों की घटना
इसलिए, एक सही निदान करने के लिए, अक्सर डॉक्टरों के साथ निकटता से सहयोग करना आवश्यक होता है: हेमटोलॉजिस्ट, एलर्जीवादी, गैस्ट्रोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ।
ज्यादातर मामलों में, त्वचा की भागीदारी बीमारी का पहला लक्षण है, और यह अक्सर त्वचा विशेषज्ञ होता है, जो डॉक्टर होता है जो पहले मास्टोसाइटोसिस के रोगियों का दौरा करता है।
मास्टोसाइटोसिस - निदान और उपचार
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस का निदान त्वचा के नमूने की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर आधारित है।
यदि डॉक्टर को रोगी के सामान्य लक्षणों के आधार पर प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस पर संदेह है, तो उसे सहायक परीक्षणों का आदेश देना चाहिए, जिनमें शामिल हैं:
- परिधीय रक्त की गिनती
- अस्थि मज्जा बायोप्सी
- आंतरिक अंगों की जांच
- पेट का अल्ट्रासाउंड
- छाती का एक्स - रे
- आंत्र मूल्यांकन
- कंकाल प्रणाली का मूल्यांकन
मास्टोसाइटोसिस के रोगियों का इलाज करने का मुख्य लक्ष्य लक्षणों की गंभीरता को रोकना या कम करना है।
त्वचीय मास्टोसाइटोसिस के उपचार में, दवाएं जो मुख्य रूप से लक्षणपूर्ण रूप से कार्य करती हैं - प्रुरिटस, पित्ती संबंधी प्रतिक्रियाओं को कम करने, गर्म फ्लश और जठरांत्र संबंधी शिकायतों की भावना का उपयोग किया जाता है।
प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस के मामले में, मस्तूल कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए गहन उपचार की आवश्यकता होती है।
मास्टोसाइटोसिस - रोगी की शिक्षा
त्वचीय और प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस दोनों एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया के जोखिम से जुड़ा हुआ है। यह लगभग 50% वयस्कों और मास्टोसाइटोसिस वाले लगभग 5-10% बच्चों में होता है। वयस्कों में, यह अक्सर हाइमनोप्टेरा विष से एलर्जी से जुड़ा होता है, और अधिकांश बच्चों में यह अज्ञात कारक द्वारा उकसाया जाता है।
उपस्थित चिकित्सक को रोगी को उन कारकों के बारे में सूचित करना चाहिए, जो मास्टोसाइटोसिस के लक्षणों को बढ़ा सकते हैं, सबसे पहले, और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया। इनमें अन्य शामिल हैं:
- विष
- कुछ दवाएं
- तापमान में बदलाव
- सूरज की रोशनी
- शराब
- कुछ खाने की चीजें
- खाद्य योजक या खाद्य परिरक्षक
- गर्म मसाले
- विभिन्न एलर्जी
- शारीरिक प्रयास
- तनाव
- बैक्टीरियल और वायरल संक्रमण
रोगी और माता-पिता या बीमार बच्चों के अभिभावकों को भी एनाफिलेक्टिक सदमे की स्थिति में प्राथमिक चिकित्सा का प्रशिक्षण दिया जाना चाहिए।
मास्टोसाइटोसिस एक बीमारी है जिसे रोका नहीं जा सकता है। प्रभावी उपचार की कुंजी, हालांकि, जितनी जल्दी हो सके एक डॉक्टर को देखना है जब रोगी परेशान लक्षणों का अनुभव करता है, ताकि जितनी जल्दी हो सके एक निदान करें और उचित उपचार शुरू करें।
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