फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया: कारण, लक्षण, उपचार

फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया: कारण

फ्रंटो-टेम्पोरल डिमेंशिया तथाकथित से संबंधित है tauopathy। व्यक्ति के पाठ्यक्रम में, रोगियों के मस्तिष्क में ताऊ प्रोटीन का अत्यधिक संचय होता है, यही कारण है कि वर्णित मनोभ्रंश न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के समूह में शामिल है।"फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया" नाम मस्तिष्क के उन हिस्सों से आता है जहां पैथोलॉजिकल प्रोटीन जमा होते हैं - इस मामले में, जमा के स्थान मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब हैं।

मस्तिष्क में जमा होने वाले प्रोटीन तंत्रिका तंत्र पर कई नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। उनकी उपस्थिति से न्यूरॉन्स के बीच संकेतों के संचरण में गड़बड़ी और तंत्रिका कोशिकाओं की वृद्धि दोनों में गड़बड़ी हो सकती है। इस प्रकार, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया में लक्षणों के पीछे का तंत्र शायद पहले से ही जाना जाता है, लेकिन अक्सर यह ज्ञात नहीं है कि प्रोटीन वास्तव में मस्तिष्क में क्यों जमा होता है।

कुछ रोगियों में (उनमें से 50% तक), फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का पारिवारिक इतिहास होता है। वैज्ञानिकों ने भी कुछ उत्परिवर्तन का पता लगाने में सक्षम किया है जो फ्रंटोटेम्पोरल मनोभ्रंश का कारण बनता है। आनुवंशिक विकारों के एक उदाहरण के रूप में जो वर्णित न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी के विकास के परिणामस्वरूप होता है, कोई एमएपी-ताऊ जीन के उत्परिवर्तन या टीडीपी -43 प्रोटीन के लिए कोडिंग जीन का उल्लेख कर सकता है। हालांकि, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया को निश्चित रूप से अभी भी एक बल्कि गूढ़ बीमारी माना जा सकता है - आखिरकार, इससे पीड़ित आधे से अधिक रोगियों को यह निर्धारित नहीं किया जा सकता है कि बीमारी की शुरुआत किस कारण से हुई।

फ्रंटोटेम्परल डिमेंशिया: लक्षण और प्रकार

फ्रंटो-टेम्पोरल डिमेंशिया मनोभ्रंश का एक विशिष्ट रूप है क्योंकि इसके पाठ्यक्रम में रोगियों की मुख्य समस्या स्मृति क्षीणता नहीं है। मस्तिष्क के ललाट और लौकिक लोब में अपक्षयी प्रक्रियाओं के मामले में नैदानिक तस्वीर बेहद विविध है, जो फ्रंटोटेम्पोरल डिजनरेशन के स्पेक्ट्रम से विकारों के तीन मुख्य रूपों को अलग करती है।

ठेठ फ्रंटोटेम्पोरल मनोभ्रंश के पाठ्यक्रम में, रोगी व्यवहार और मानसिक विकारों का विकास करते हैं। वे उदाहरण के लिए, व्यक्तिगत स्वच्छता की उपेक्षा, अत्यधिक मनो-क्रियात्मक गतिविधि और पारस्परिक संपर्क बनाए रखने की क्षमता के नुकसान में शामिल हैं। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के रोगी उत्तेजक यौन व्यवहार प्रदर्शित कर सकते हैं, और विभिन्न मजबूरियों (जैसे धूम्रपान या शराब पीना) का अनुभव कर सकते हैं। मरीजों को ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई के साथ-साथ अत्यधिक आवेग का अनुभव हो सकता है। मानसिक विकारों के मामले में, भावात्मक विकार (मुख्य रूप से अवसाद के रूप में) और चिंता विकार फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के रोगियों में प्रमुख विकार हैं।

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया स्पेक्ट्रम में मनोभ्रंश का दूसरा, कम सामान्य उपप्रकार प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात है। उसके मामले में, मुख्य समस्या रोगियों के भाषण विकार हैं। बोलते समय मरीज अकसर हकलाने लगते हैं, और खुद को खुलकर व्यक्त करने की उनकी क्षमता स्पष्ट रूप से मुश्किल होती है। प्राथमिक प्रगतिशील वाचाघात के दौरान, बीमार लोगों के भाषण में कृषिवाद भी प्रकट होता है, और वे शब्दों को विकृत भी कर सकते हैं। ऐसे रोगियों में आमतौर पर भाषण की समझ को संरक्षित किया जाता है, लेकिन अधिक कठिन, जटिल बयानों को समझने की कोशिश करने पर समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।

मस्तिष्क के लौकिक और ललाट में अपक्षयी प्रक्रियाओं से संबंधित विकारों का तीसरा रूप अर्थ डिमेंशिया है। इसके पाठ्यक्रम में लक्षणों के दो मुख्य समूह हैं: पहला लक्षण बोलने से संबंधित है, जबकि अन्य एग्नोसिया से संबंधित हैं। सिमेंटिक डिमेंशिया के मरीज भी बहुत सारी बातें कर सकते हैं, लेकिन कभी-कभी उनके बयानों के अर्थ को समझना मुश्किल होता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि रोगी बिना शब्दों के शब्दों का इस्तेमाल करते हैं (जैसे "यह", "वह बात", "यह")। मरीजों के भाषण में तथाकथित शामिल हो सकते हैं paraphases - रोगी गलती से वस्तुओं का नाम लेते हैं, जैसे कि उनके हाथ में एक वस्तु के बारे में बात करने के बजाय, वे इसे "चाकू" के रूप में परिभाषित करते हैं। पहले से ही बताई गई समस्याओं के अलावा, रोगी भी अग्न्याशय विकसित करते हैं। यह प्रोसोपग्नोसिया (चेहरे को पहचानने की असंभवता) या वस्तुओं की उचित पहचान में कठिनाइयों का रूप ले सकता है - इस कारण से, रोगी गलती से दिए गए उपकरणों का उपयोग कर सकते हैं, उदाहरण के लिए एक कांटा के साथ ब्रश।

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डिमेंशिया बीमारियों का एक समूह है जिसमें विभिन्न संज्ञानात्मक कार्य मुख्य रूप से परेशान होते हैं। इस प्रकार के रोगों को समूहीकृत किया जाता है उदा। उनके कारणों के अनुसार - इसलिए अपक्षयी और संवहनी मनोभ्रंश में विभाजन।

फ्रंटो-टेम्पोरल डिमेंशिया: एक निदान

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया का निदान मुख्य रूप से रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षणों के आधार पर किया जाता है। न्यूरोइमेजिंग का उपयोग रोग के निदान में भी किया जाता है - उदाहरण के लिए, मस्तिष्क चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के दौरान, ललाट और लौकिक लोब में एट्रोफी को खोजना संभव है। रोगियों में इमेजिंग कार्यात्मक परीक्षण करना भी संभव है। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के मामले में, उदाहरण के लिए, टेम्पोरल और फ्रंटल लोब में रक्त के प्रवाह में कमी या मस्तिष्क के इन क्षेत्रों में ग्लूकोज तेज में कमी देखी जा सकती है। इमेजिंग डायग्नोस्टिक्स भी महत्वपूर्ण है क्योंकि यह रोगी के लक्षणों के अन्य संभावित कारणों (जैसे, उदाहरण के लिए, एक स्ट्रोक या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एक ट्यूमर) को बाहर करने की अनुमति देता है।

फ्रंटो-टेम्पोरल डिमेंशिया: रोग का निदान

फ्रंटो-टेम्पोरल डिमेंशिया प्रगतिशील है - बीमारी की शुरुआत से शुरू होने वाले लक्षण धीरे-धीरे तीव्रता में वृद्धि करते हैं, इसके अलावा, रोगी नए, पूरी तरह से अलग बीमारियों का विकास करते हैं। यह हो सकता है, अन्य बातों के साथ, झटके या कठोरता के रूप में मोटर कार्यों की गड़बड़ी। मरीज़ जानबूझकर लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं, जैसे कि मरीनस्को-रेडोविसी लक्षण। मूत्र या मल असंयम जैसी समस्याएं काफी जल्दी हो सकती हैं। स्मृति हानि के रूप में, वे फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया में दुर्लभ हैं, और जब वे होते हैं, तो वे हल्के होते हैं।

मरीजों के जीवित रहने का समय, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के पहले लक्षणों की शुरुआत से, बदलता है और कई अलग-अलग कारकों से प्रभावित होता है, जिसमें शुरुआत से लेकर व्यक्तिगत रोगी के समग्र स्वास्थ्य तक शामिल हैं। फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लिए औसत उत्तरजीविता का समय शुरुआत से 8 साल है।

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया: उपचार

फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के लिए कोई कारण उपचार नहीं है - इसका मतलब है कि रोग की प्रगति को धीमा नहीं किया जा सकता है। व्यवहार संबंधी विकारों से जुड़े लक्षणों को राहत देने के लिए, सेरोटोनिन या नॉरएड्रेनालाईन रीप्टेक इनहिबिटर के समूह से साइकोट्रोपिक दवाओं का उपयोग करने का प्रयास किया जाता है। डिमेंशिया के अन्य रूपों वाले रोगियों के संज्ञानात्मक कार्य में सुधार के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं - एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर्स - फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया में दुर्भाग्य से अप्रभावी हैं।

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