11 जून, 2019 को पोलैंड गणराज्य के सेजम में एक सूचना और शैक्षिक प्रदर्शनी का उद्घाटन किया गया। "दुर्लभ MEETING?", दुर्लभ बीमारियों और रोगियों और उनके परिवारों के लिए विशेषज्ञ समन्वित देखभाल की एक प्रणाली शुरू करने की आवश्यकता के मुद्दों के लिए समर्पित। प्रदर्शनी के आयोजक बारबरा डज़ुक, पोलिश संसद के सदस्य और गठबंधन "जीन में ताकत" है, जो गैर-सरकारी संगठनों को दुर्लभ आनुवंशिक रोगों और उनके रिश्तेदारों के साथ रोगियों की स्थिति में सुधार करने के लिए काम कर रहे हैं। प्रदर्शनी का संरक्षण पोलैंड गणराज्य के सेजम के मार्शल और स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा लिया गया था। प्रदर्शनी इस साल 17 जून तक चलेगी।
"पोलैंड गणराज्य की संसद लोगों के लिए प्रिय मामलों के बारे में और उनकी जरूरतों के बारे में चर्चा के लिए एक स्थान होना चाहिए, इसलिए मुझे खुशी है कि आज सेजम ने दुर्लभ बीमारियों के मुद्दों को प्रस्तुत करते हुए एक प्रदर्शनी खोली है - एक अत्यंत सामाजिक रूप से महत्वपूर्ण विषय। मुझे पूरी उम्मीद है कि यह और इसी तरह की पहल दुर्लभ बीमारियों के बारे में जागरूकता बढ़ाने में योगदान देगी और मरीजों के लिए उचित देखभाल सुनिश्चित करने और उनके रोजमर्रा के जीवन में उनके और उनके परिवार के लिए कठिन परिस्थितियों में मदद करने वाले प्रणालीगत परिवर्तनों के कार्यान्वयन में तेजी लाएगी - उद्घाटन पर सांसद बारबरा ने कहा। Dizuk, हेल्थकेयर संगठन के लिए संसदीय टीम के सदस्य, पोलैंड गणराज्य के सेजम में प्रदर्शनी के सह-आयोजक।
शायद ही कभी संख्या में पाए जाते हैं
यूरोपीय संघ में अपनाई गई परिभाषा के अनुसार दुर्लभ बीमारियां, गंभीर, अक्सर जीवन के लिए खतरनाक होती हैं, ऐसी स्थितियां जो 10,000 में 5 से अधिक लोगों को प्रभावित नहीं करती हैं और जिनके उपचार के लिए कई विशेषज्ञों के विशेष, समन्वित प्रयासों की आवश्यकता होती है। अधिकांश रोगी ऐसी बीमारियों से पीड़ित होते हैं जो कम आम हैं, यानी 100,000 लोगों में से एक या अधिक।
वे आम तौर पर बहु-अंग रोग होते हैं, जिनमें से 80% आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, और 50% नए निदान बच्चों की चिंता करते हैं। गैर-आनुवंशिक कारणों में संक्रमण, ऊतक क्षति और कुछ पदार्थों के टेराटोजेनिक प्रभाव शामिल हैं। कई मरीज़ एक ही समय में अन्य कोमोर्बिडिटी से पीड़ित होते हैं, जो आगे चलकर उपचार प्रक्रिया को जटिल बनाता है।
वर्तमान में, लगभग 8,000 ज्ञात हैं। विभिन्न दुर्लभ बीमारियों, और उनकी संख्या में वृद्धि जारी है क्योंकि आनुवंशिकी में प्रगति हमें पहले अस्पष्ट रोगों के तंत्र को समझने की अनुमति देती है। चिकित्सा में प्रगति के बावजूद, उनमें से कई अज्ञात हैं।
यूरोपीय आयोग के अनुमान के अनुसार, दुर्लभ बीमारियां 6-8% आबादी को प्रभावित करती हैं। यह संख्या छोटी लग सकती है, लेकिन पैमाने की अर्थव्यवस्थाओं का मतलब है कि 27 यूरोपीय संघ के देशों में इसका मतलब लगभग 246,000 है। सालाना बीमारी के मामले। कम प्रसार के बावजूद, यह अनुमान है कि यूरोपीय संघ में दुर्लभ बीमारियों से प्रभावित लोगों की कुल संख्या 27 से 36 मिलियन के बीच है।
शायद ही कभी पोलैंड में पाया जाता है
पोलैंड में, यहां तक कि ऐसे 2-3 मिलियन रोगी हैं। इसलिए वे उतने दुर्लभ नहीं हैं जितना आप सोच सकते हैं। दुर्लभ बीमारियाँ एक गंभीर सामाजिक समस्या और स्वास्थ्य देखभाल और सामाजिक सुरक्षा प्रणाली के लिए एक बड़ी चुनौती हैं।
हालाँकि, पोलिश रोगियों की स्थिति पश्चिमी यूरोप में देखभाल के मानकों से काफी भिन्न है। मूल समस्या अभी भी एक त्वरित और सही निदान है, जिसे पोलैंड में कभी-कभी रोगियों द्वारा खुद को "डायग्नोस्टिक ओडिसी" कहा जाता है, क्योंकि वे विभिन्न विशेषज्ञताओं के कई डॉक्टरों से भी परामर्श करते हैं, और निदान इतने महीनों तक नहीं रहता है। दुर्भाग्य से, बीमारी आमतौर पर इस अवधि के दौरान आगे बढ़ती है, अक्सर शरीर में अपरिवर्तनीय कहर पैदा करती है।
निदान के मुद्दे के अलावा, पोलैंड में मरीज पुनर्वास और विशेषज्ञ देखभाल की कमी के साथ संघर्ष करते हैं। वे अक्सर एक उचित रूप से योग्य, बहु-विषयक और व्यापक उपचार केंद्र खोजने में मुश्किल पाते हैं। अब तक, सांख्यिकीय दुर्लभ बीमारियों से जूझ रहे रोगियों को कुशल, समर्पित सहायता प्रदान करने के लिए केवल कुछ संदर्भ इकाइयाँ बनाई गई हैं।
"पोलैंड में दुर्लभ बीमारियों वाले मरीजों को कई समस्याओं का सामना करना पड़ता है - मुश्किल निदान से, चिकित्सा तक पहुंच में बाधाओं के माध्यम से, पुनर्वास सहित, संदर्भ केंद्रों की कमी, और निश्चित रूप से अपर्याप्त सामाजिक सुरक्षा। इसलिए परिवर्तन की आवश्यकता है - प्रणालीगत समाधान जो इन रोगियों के लिए व्यापक और समन्वित स्वास्थ्य और सामाजिक देखभाल का एक मॉडल बनाने की अनुमति देगा - प्रदर्शनी के उद्घाटन के दौरान जोर दिया, मारिया लिबुरा, पोलिश सोसाइटी ऑफ मेडिकल कम्युनिकेशन के उपाध्यक्ष, पोलिश एसोसिएशन के अध्यक्ष के लिए सहायता के लिए व्यक्तियों के साथ प्रेडर-विली सिंड्रोम और गठबंधन का सदस्य। जीन में मजबूती ”- पोलिश संसद में प्रदर्शनी के सह-आयोजक। “मुझे खुशी है कि दुर्लभ बीमारियों के लिए राष्ट्रीय योजना ने आखिरकार सरकार की विधायी कार्य सूची में प्रवेश किया है।चलो आशा करते हैं कि प्रक्रियाएं लगभग एक दशक पहले शुरू हुई थीं। इस बार हमारे फाउंडेशन द्वारा सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले रोगियों के लाभ के लिए विशिष्ट समाधानों के कार्यान्वयन के साथ समाप्त होगा "- फाउंडेशन फॉर हेल्प फ़ैमिलीज़ और सिस्टिक फाइब्रोसिस MATIO के लिए Paweł Wójtowicz कहते हैं, गठबंधन के एक सदस्य" जीन में ताकत "।
दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना का कार्यान्वयन न केवल विशेषज्ञों और रोगियों के लिए, बल्कि 8 जून 2008 की यूरोपीय परिषद की एक सिफारिश भी है। इस सिफारिश के अनुसार, प्रत्येक सदस्य राज्य को 2013 तक दुर्लभ बीमारियों के निदान और उपचार के लिए रणनीति बनानी चाहिए और उसे लागू करना चाहिए। । यूरोपीय संघ के देश यूरोपीय संसद के निर्देश 2011/24 / यूरोपीय संघ और 9 मार्च, 2011 की परिषद के तहत ऐसा करने के लिए बाध्य हैं।
पहले से ही 2008 में, रोगी समुदायों की पहल पर, जो डॉक्टरों से बहुत समर्थन और रुचि के साथ मिले, राष्ट्रीय बीमारियों के लिए दुर्लभ योजना के रूप में रोगी की देखभाल के लिए एक सुसंगत रणनीति बनाने पर काम शुरू हुआ। दुर्भाग्य से, दस्तावेज़, जिसे बार-बार संशोधित किया गया है, अभी भी पूर्ण विधायी मार्ग पारित नहीं किया है और इसे लागू नहीं किया गया है
गठबंधन "जीन में ताकत"
"जीनों में मजबूती" गठबंधन उन लोगों के अनुभव के कई वर्षों का परिणाम है जो दुर्लभ बीमारियों "पहले हाथ" को जानते हैं और इन कठिन बीमारियों से पीड़ित रोगियों को तर्कसंगत देखभाल प्रदान करने का प्रयास करते हैं। गठबंधन में गैर-सरकारी संगठन शामिल हैं, जिन्होंने रोगियों और उनके परिवारों की वास्तविक जरूरतों के बारे में एक सामान्य दृष्टिकोण विकसित किया है।
"जीनों में शक्ति" गठबंधन का लक्ष्य पोलैंड में दुर्लभ बीमारियों के लिए एक व्यापक राष्ट्रीय रणनीति स्थापित करना है।
"जीन इन स्ट्रेंथ" गठबंधन में वर्तमान में शामिल हैं: फाउंडेशन फॉर हेल्प फ़ैमिलीज़ एंड पीपुल फ़ॉर सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस "अनुपात", पोलिश एसोसिएशन फ़ॉर हेल्प फॉर पर्सन्स विद प्रेडर-विली सिंड्रोम, कूनोवेल्स हेल्प फ़ाउंडेशन, म्युकोप्लिसैक्रिडोसिस से पीड़ित लोगों के लिए, मार्फ़न सिंड्रोम से पीड़ित परिवार। आनुवांशिक रूप से निर्धारित "चलो हमारे बच्चों की मदद करें", अल्बा जूलिया - रेकलिंगज़ोन रोग और अन्य फाकोमैटोस वाले रोगियों का एसोसिएशन।
अधिक जानकारी: http://silawgenach.pl/
सामाजिक रूप से अलग रखा गया
दुर्लभ बीमारियों के क्षेत्र में प्रभावी समाधान की शुरूआत के लिए स्वास्थ्य और सामाजिक देखभाल और शिक्षा के एकीकरण की आवश्यकता है।
“दुर्लभ बीमारियाँ न केवल डॉक्टरों के लिए, बल्कि मरीजों और उनके परिवारों के लिए भी एक चुनौती है। निदान के समय, रोगी को अक्सर नई स्थिति में क्या करना है, इसके बारे में जानकारी का अभाव होता है। एक निदान जो अक्सर किया जाता है "जीवन को उल्टा कर देता है" - इसके पुनर्गठन और पुन: प्राथमिकता की आवश्यकता है। अक्सर, रोगी को एक पल में सामाजिक जीवन से बाहर रखा जाता है, जैसा कि उसके रिश्तेदार हैं, जो आमतौर पर अपनी पेशेवर गतिविधि को छोड़ देते हैं और खुद को पूरी तरह से बीमारों की देखभाल के लिए समर्पित करते हैं।
रोगी संगठनों को व्यापक रोगी देखभाल की प्रतीक्षा करते हुए बचाव के लिए आते हैं। अक्सर वे नए निदान किए गए रोगियों के लिए बीमारी के बारे में जानकारी के पहले और प्राथमिक स्रोत बन जाते हैं और उन्हें एक नई वास्तविकता में खुद को खोजने की अनुमति देते हैं "- प्रदर्शनी के उद्घाटन के दौरान, ड्यूशेन पेशी डिस्ट्रोफी से पीड़ित, पैतृक के जनक प्रोजेक्ट मस्कुलर डिस्ट्रॉफी फाउंडेशन के उपाध्यक्ष, जेसेक सिस्टाज्नके ने कहा। और कहा: "मुझे खुशी है कि रोगियों और उनके परिवारों की समस्याओं पर गौर करने का मौका मिला है और इस प्रदर्शनी के माध्यम से हमें अपने जीवन का एक टुकड़ा दिखाने का अवसर मिला है।
जानने लायक
सूचना और शैक्षिक प्रदर्शनी का हकदार "दुर्लभ पर्यावरण", पोलैंड गणराज्य के सेजम इमारत के मुख्य हॉल में प्रदर्शित, दुर्लभ बीमारियों के मुद्दे के लिए समर्पित है और रोगियों और उनके परिवारों के लिए समन्वित विशेषज्ञ देखभाल की एक प्रणाली की शुरुआत के लिए समाधान की दिशाओं को इंगित करता है। आठ चयनित दुर्लभ बीमारियों को व्यक्तिगत तालिकाओं पर संक्षेप में शामिल किया जाता है, जिसमें शामिल हैं सिस्टिक फाइब्रोसिस, डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, फेब्री रोग और प्रेडर-विली सिंड्रोम।
प्रदर्शनी के आयोजक बारबरा डिज़ुक, पोलिश संसद के सदस्य और गठबंधन "जीनों में ताकत" है, जिनमें शामिल हैं: फंडाकजा पोमोकी रोडज़िनॉम और सिस्टिक फाइब्रोसिस "अनुपात" वाले मरीज़, प्रेडर-विली सिंड्रोम वाले लोगों के लिए पोलिश एसोसिएशन, "MIGHT HELP" फाउंडेशन पीड़ित लोगों के लिए। Mucopolysaccharidosis, Marfan Syndrome और अन्य आनुवंशिक रूप से निर्धारित टीमों से पीड़ित परिवारों की एसोसिएशन "चलो हमारे बच्चों की मदद करें", अल्बा जूलिया - Recklinghausen रोग और अन्य phakomodosis रोगों के साथ रोगियों के एसोसिएशन, और फाउंडेशन "पेरेंट प्रोजेक्ट मस्कुलर डिस्ट्रॉफी" और फैबिली डिसिप्लिन ऑफ़ फैबिली डिसिप्लिन के सहयोग से। 'अहंकार।
प्रदर्शनी का संरक्षण पोलैंड गणराज्य के सेजम के मार्शल और स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा लिया गया था।
प्रदर्शनी इस साल 17 जून तक चलेगी।
सूत्रों का कहना है:
- रिपोर्ट "पोलैंड में दुर्लभ बीमारियां - वर्तमान स्थिति और संभावनाएं", एम। लिबुरा, एम। व्लाडिसियुक, वारसॉ 2016;
- विनियमन (ईसी) यूरोपीय संसद की संख्या 141/2000 और अनाथ औषधीय उत्पादों पर 16 दिसंबर 1999 की परिषद;
- मंत्रिपरिषद के विधायी और कार्यक्रम कार्यों की सूची (https://bip.kprm.gov.pl/kpr/bip-rady-ministrow/prace-legislacyjne-rm-i/prace-leggacyjne-rady/wykaz-prac-legislacyjny/r325977030012012) राष्ट्रीय-योजना के लिए दुर्लभ-Diseases.html);
- http://www.orpha.net;
- http://www.rzadkiechoroby.pl;
- https://pulsmedycyny.pl/pacjenci-z-chorobami-rzadkimi-oczekuja-wyrownania-szans-954540;
- https://www.politykazdrowotna.com/45697,narodowy-plan-dla-chorob-rzadkich-w-wykazie-prac-rzadu।
