रेटिनोब्लास्टोमा - कारण, लक्षण, उपचार

रेटिनोब्लास्टोमा (लैटिन: रेटिनोब्लास्टोमा) बच्चों में सबसे आम अंतःस्रावी घातक नवोप्लाज्म है। बीमारी का पहला लक्षण आंख में सफेद चकाचौंध का दिखना है, जो माता-पिता के लिए बच्चे की ली गई तस्वीरों में देखना सबसे आसान तरीका है। रेटिनोब्लास्टोमा के कारण और अन्य लक्षण क्या हैं? इस आंख के कैंसर का इलाज कैसे किया जाता है? प्रैग्नेंसी क्या है?

विषय - सूची:

1. रेटिनोब्लास्टोमा - बच्चों में नेत्रगोलक का सबसे आम घातक नवोप्लाज्म
2. रेटिनोब्लास्टोमा - कारण
3. रेटिनोब्लास्टोमा - लक्षण
4. रेटिनोब्लास्टोमा - निदान
5. रेटिनोब्लास्टोमा - उपचार
6. रेटिनोब्लास्टोमा - रोग का निदान

रेटिनोब्लास्टोमा (लैटिन: रेटिनोब्लास्टोमा) आंख का एक घातक नवोप्लाज्म है, विशेष रूप से एक अंतर्गर्भाशयी ट्यूमर, जिसका विकास म्यूटेशन के कारण होता है जो आरबी 1 जीन की प्रतियों को निष्क्रिय करता है, रेटिनोब्लास्टोमा प्रोटीन को एन्कोडिंग करता है। यह आनुवांशिक रूप से निर्धारित कैंसर है।

रेटिनोब्लास्टोमा - बच्चों में नेत्रगोलक का सबसे आम घातक नवोप्लाज्म

रेटिनोब्लास्टोमा लगभग विशेष रूप से बच्चों में होता है, 15 साल से कम उम्र के बच्चों में सभी विकृतियों के 3% के लिए लेखांकन। 15,000 बच्चों में इसकी घटना लगभग 1 है।

60% मामलों में, रेटिनोब्लास्टोमा एक नेत्रगोलक को प्रभावित करने वाला एक रसौली है। एकतरफा ट्यूमर के मामले में, 2 साल की उम्र के बच्चे सबसे अधिक बार प्रभावित होते हैं। इन मामलों में से 15% जन्मजात ट्यूमर हैं। द्विपक्षीय ट्यूमर, दोनों नेत्रगोलक को प्रभावित करते हैं, पहले होते हैं, लगभग 1 वर्ष की आयु में, द्विपक्षीय ट्यूमर आमतौर पर जन्मजात होते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा - कारण

रेटिनोब्लास्टोमा एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित कैंसर है। मानव शरीर में, ऐसे जीन होते हैं जो कुछ कैंसर के विकास को रोकते हैं, तथाकथित विरोधी ओंकोजीन। उनमें से एक मानव जीनोम के गुणसूत्र 13 पर स्थित एंटी-ऑन्कोजीन आरबी 1 है।

इस एंटी-ऑन्कोजीन का एक उत्परिवर्तन रेटिनोब्लास्टोमा के विकास का कारण बनता है। रेटिनोब्लास्टोमा के एक परिवार के इतिहास के मामले में, एक बच्चे को म्यूटेशन पास करने की संभावना लगभग 50% है।

इस तथ्य के बावजूद कि रेटिनोब्लास्टोमा एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित नियोप्लाज्म है, क्योंकि 60% बीमार बच्चे इस बीमारी के पारिवारिक इतिहास की कमी के बावजूद कैंसर का विकास करते हैं।

ऐसा इसलिए है क्योंकि माता-पिता द्वारा पारित दोषपूर्ण जीन की कमी के बावजूद, इस तरह के आनुवंशिक विकार अक्सर बच्चे के जीनोम में सहजता से उत्पन्न होते हैं।

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रेटिनोब्लास्टोमा - लक्षण

रेटिनोब्लास्टोमा का सबसे पहला लक्षण सफेद पुतली की चमक, तथाकथित है leukocoria। अपने शुरुआती चरणों में, यह केवल अच्छी रोशनी और एक निश्चित कोण पर दिखाई देता है। अक्सर, शुरुआती चरणों में ल्यूकोकोरिया को फ्लैश के साथ ली गई तस्वीरों में देखा जा सकता है।

एक और प्रारंभिक लक्षण स्ट्रैबिस्मस है जो पहले बच्चे में नहीं हुआ है। रेटिनोब्लास्टोमा के अन्य लक्षणों में आंख के पूर्वकाल कक्ष में प्युलुलेंट एक्सयूडेट या रक्तस्राव शामिल है, साथ ही साथ गण्डमाला, यानी इंट्राओकुलर दबाव बढ़ने के कारण एक नेत्रगोलक का इज़ाफ़ा।

कक्षीय संयोजी ऊतक की सूजन और एक्सोफ्थाल्मोस भी हो सकते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा के लक्षण ट्यूमर के विकास के प्रकार, बीमारी की अवधि या आसपास के ऊतकों की घुसपैठ की डिग्री पर भी निर्भर करते हैं।

ट्यूमर के विकास के 3 प्रकार हैं:

• एंडोफाइटिक, जब ट्यूमर रेटिना की आंतरिक परत के चारों ओर विभाजित होता है और आंख के पीछे की ओर बढ़ता है, तथाकथित कांच का
• एक्सोफाइटिक, जहां ट्यूमर आंतरिक रेटिना की पूर्वकाल परत में बढ़ता है, जिससे यह अलग हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर अंधापन होता है
• एक फ्लैट घुसपैठ, रेटिना की सतह पर प्रसार वृद्धि की विशेषता है, इस तरह के एक नियोप्लाज्म का निदान बहुत देर से किया जाता है, सूजन और पश्चात की जटिलताओं के रूप में।

रेटिनोब्लास्टोमा मुख्य रूप से रक्तप्रवाह के माध्यम से मेटास्टेसाइज करने के लिए जाता है, यह ऑप्टिक तंत्रिका पर भी आक्रमण कर सकता है और इस प्रकार मस्तिष्क में फैल सकता है। ट्यूमर भी कक्षीय हड्डियों में घुसपैठ करता है। दूर की मेटास्टेसिस अक्सर मस्तिष्क और खोपड़ी की हड्डियों, साथ ही ग्रीवा लिम्फ नोड्स में पाए जाते हैं।

रेटिनोब्लास्टोमा के अलावा, 3 अन्य प्रकार के कैंसर भी हैं जो रेटिना के भीतर विकास से जुड़े हैं।

पहला रेटिनोमा है, एक सौम्य नियोप्लाज्म है जो आरबी 1 उत्परिवर्तन के रोगियों में पाया जाता है। यह रेटिना के भीतर एक ट्यूमर है जो घुसपैठ या विस्तार नहीं करता है, और घातक नहीं होता है। इसे RB1 म्यूटेशन की एक हल्की अभिव्यक्ति माना जाता था।

थ्री-साइडेड रेटिनोब्लास्टोमा एक प्रकार का रेटिनोब्लास्टोमा है, जिसमें दोनों आंखें एक साथ शामिल होती हैं और भ्रूण की पीनस बीमारी की उपस्थिति होती है। यह एक ट्यूमर है जो पीनियल ग्रंथि, या मस्तिष्क में स्थित आंतरिक उत्पादन की ग्रंथि में होता है।

पीनियल ग्रंथि का मुख्य कार्य एक हार्मोन - मेलाटोनिन का उत्पादन करना है, जो मानव सर्कैडियन लय को नियंत्रित करता है। भ्रूण के पीनियल ट्यूमर का प्रकार और संरचना एक रेटिनोब्लास्टोमा जैसा दिखता है।

RB1 उत्परिवर्तन सभी रोगी कोशिकाओं में मौजूद है, न केवल रेटिना में। इसकी उपस्थिति अन्य नियोप्लाज्म के विकास के जोखिम को बढ़ाती है, इसलिए, यदि रेटिनोब्लास्टोमा पाया जाता है, तो जीवन के अंत तक नियमित निवारक परीक्षाएं की जानी चाहिए। रेटिनोब्लास्टोमा के साथ सह-ट्यूमर के सबसे आम स्थानों में शामिल हैं:

• सिर के नरम ऊतक (24%)
• खोपड़ी की हड्डियां (18%)
• चमड़ा (15%)
• मस्तिष्क (8%)

रेटिनोब्लास्टोमा - निदान

मूल नैदानिक ​​पद्धति फंडस परीक्षा है, अर्थातअप्रत्यक्ष स्पेकुलम। इस परीक्षा के आधार पर, रेटिनोब्लास्टोमा के 85% मामलों का निदान किया जा सकता है। एक आँख की अल्ट्रासाउंड परीक्षा भी सहायक होती है, क्योंकि यह ट्यूमर के आकार और रेटिना टुकड़ी की डिग्री के आकलन की अनुमति देती है।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी ट्यूमर के भीतर की विशेषता कैल्सीफिकेशन का पता लगाने और नेत्रगोलक के बाहर घुसपैठ की अनुमति देता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग रेटिनोब्लास्टोमा के निदान में उपयोग की जाने वाली विधि नहीं है, क्योंकि यह कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति का पता नहीं लगाती है, लेकिन केवल नेत्रगोलक के भीतर एक ट्यूमर की उपस्थिति की पुष्टि करती है।

हालांकि, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग नेत्रगोलक के बाहर के ऊतकों में घुसपैठ के निदान में उपयोगी है, साथ ही दूर के मेटास्टेस का पता लगाने में भी उपयोगी है।

चूंकि रेटिनोब्लास्टोमा हड्डियों और मस्तिष्क को मेटास्टेसाइज करता है, इसलिए अस्थि मज्जा बायोप्सी या मस्तिष्कमेरु द्रव का परीक्षण करना असामान्य नहीं है।

रेटिनोब्लास्टोमा का निदान करते समय, आरबी 1 उत्परिवर्तन की उपस्थिति की पहचान करना भी महत्वपूर्ण है। यह रोगी के उपचार के लिए महत्वपूर्ण है, लेकिन भाई-बहनों की देखभाल के लिए और भविष्य में, बच्चों के लिए भी।

यदि कोई बच्चा रेटिनोब्लास्टोमा से पीड़ित है और आरबी 1 म्यूटेशन है, तो भाई-बहनों के आनुवंशिक परीक्षण को आरबी 1 म्यूटेशन को बाहर करने पर विचार किया जाना चाहिए।

रेटिनोब्लास्टोमा - उपचार

उपचार के आधुनिक तरीके न केवल नेत्रगोल को संरक्षित करने के लिए, बल्कि अक्सर अच्छी दृष्टि बनाए रखने के लिए भी संभव बनाते हैं। वर्तमान में, रेटिनोब्लास्टोमा के लिए आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार नहीं है। अलग-अलग केंद्रों के अपने उपचार के प्रतिगमन हैं जिनमें विभिन्न तरीकों को प्राथमिकता दी जाती है। फिर भी, उपचार के सामान्य सिद्धांत समान हैं।

उपचार के दो बुनियादी तरीके हैं: प्रणालीगत उपचार और स्थानीय उपचार।

ज्यादातर मामलों में, उपचार कीमोथेरेपी के साथ शुरू होता है, अर्थात् ट्यूमर द्रव्यमान को कम करने के उद्देश्य से एक प्रणालीगत विधि, और फिर शेष ट्यूमर को नष्ट करने के लिए चयनित स्थानीय विधि को लागू करना।

अपवाद रेटिना की परिधि के आसपास स्थित छोटे ट्यूमर हैं, इस स्थिति में स्थानीय उपचार तुरंत कीमोथेरेपी के बिना उपयोग किया जाता है।

स्थानीय विधियों में, निम्नलिखित प्रतिष्ठित हैं:

• क्रायोथेरेपी - यह विधि 3 मिमी तक के छोटे ट्यूमर के लिए प्रभावी है। यह ट्यूमर के तेजी से जमने में होता है, जो इसके टूटने का कारण बनता है
• लेजर फोटोकैग्यूलेशन - क्रायोथेरेपी के समान विधि, लेकिन कम तापमान के बजाय, एक लेजर बीम का उपयोग किया जाता है, जो ट्यूमर के संवहनीकरण को नष्ट कर देता है।
• लेजर थर्मोकैमोथेरेपी - इसमें डायोड लेजर और अवरक्त के समान एक लेजर बीम का उपयोग शामिल है। उच्च तापमान ट्यूमर नेक्रोसिस का कारण बनता है। प्रक्रिया से पहले, कीमोथेरेपी को अतिरिक्त रूप से प्रशासित किया जाता है और ट्यूमर को माइक्रोस्कोप के तहत लेजर फोटोकैग्युलेट किया जाता है, अर्थात लेजर के उपयोग के साथ इसका स्थानीय विनाश।
• रेडियोथेरेपी - इस समूह में, ब्रैकीथेरेपी को प्रतिष्ठित किया जाता है, अर्थात् नेत्रगोलक पर रेडियोधर्मी आइसोटोप के साथ सिलाई प्लेटों में शामिल एक प्रक्रिया। यह बड़े ट्यूमर के लिए उपयोग की जाने वाली विधि है जब कम आक्रामक तरीकों ने काम नहीं किया है। दूसरी ओर, टेलीरेडियोथेरेपी में बाहरी क्षेत्र से नेत्रगोलक को विकिरणित करना शामिल है। इस विधि का उपयोग बड़े ट्यूमर या नेत्रगोलक के पीछे के खंभे पर स्थित के लिए किया जाता है।

रेटिनोब्लास्टोमा के इलाज की सबसे कट्टरपंथी विधि नेत्रगोलक का पूर्ण निष्कासन है, अर्थात। स्पष्टीकरण। इस विधि का उपयोग बहुत कम ही किया जाता है और कड़ाई से परिभाषित शर्तों के तहत किया जाता है। नेत्रगोलक को हटाने के लिए संकेत विभाजित हैं

• निरपेक्ष - जब प्रक्रिया को दूसरी आंख की स्थिति की परवाह किए बिना किया जाना चाहिए। उनसे संबंधित:

• गणना की गई टोमोग्राफी में पाया गया रेट्रोबुलबार घुसपैठ
• माध्यमिक मोतियाबिंद और पूर्वकाल कक्ष में प्रसार के साथ एक ट्यूमर के साथ नेत्रगोलक का पूरा भरना।

• रिश्तेदार - जब दूसरी आंख स्वस्थ है या सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। ऐसे संकेतों में शामिल हैं:

• एक ट्यूमर जो घुंडी के आधे हिस्से में भर जाता है
• पूर्ण रेटिना टुकड़ी
• ट्यूमर पुनरावृत्ति vitreous के आधार के साथ
• इन विट्रो में प्रसार।

एक बच्चे में नेत्रगोलक को हटाने के मामले में, एक ऑर्बिटल इम्प्लांट का उपयोग करना बेहद महत्वपूर्ण है, जो आंखों के सॉकेट के उचित विकास और चेहरे के सममित विकास को सक्षम करता है।

रेटिनोब्लास्टोमा - रोग का निदान

अकेले रेटिनोब्लास्टोमा के लिए जीवन रक्षा अब एकतरफा या द्विपक्षीय ट्यूमर वाले रोगियों में बहुत अच्छा है; पश्चिमी देशों में इलाज की दर लगभग 95% है।

व्यक्तिगत पूर्वानुमान निर्भर करता है, अन्य बातों के साथ, पर नियोप्लास्टिक परिवर्तनों के चरण में, उनके स्थान, उपचार के लिए संवेदनशीलता और द्वितीयक नियोप्लाज्म की घटना।

बहुत बेहतर रोग का निदान एककोशिकीय बीमारी के रूप में है। यह याद किया जाना चाहिए कि रेटिनोब्लास्टोमा के लिए उपचार के बाद, बच्चों को हर 6 से 6 साल की उम्र तक और फिर हर साल एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जानी चाहिए।

यह महत्वपूर्ण है कि आरबी 1 म्यूटेशन होने से अन्य कैंसर विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए उपचार पूरा करने के बाद, आपको डॉक्टर की सिफारिशों के अनुसार निवारक परीक्षाओं से गुजरना याद रखना चाहिए।

रेटिनोब्लास्टोमा एक खतरनाक बीमारी है, लेकिन बच्चे के सावधानीपूर्वक निरीक्षण के कारण शुरुआती चरणों में इसे सफलतापूर्वक देखा जा सकता है। यदि आपको आंखों में एक परेशान चमक दिखाई देती है, विशेष रूप से एक फ्लैश के साथ तस्वीरों में, या एक स्ट्रैबिस्मस जो पहले नहीं हुआ है, तो आपको एक बाल रोग विशेषज्ञ या सामान्य चिकित्सक से संपर्क करना चाहिए जो बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच करेगा और उपयुक्त परीक्षण का आदेश देगा।

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लेखक लेक के बारे में। Agnieszka Michalak ल्यूबेल्स्की के मेडिकल विश्वविद्यालय में चिकित्सा के पहले संकाय के स्नातक। वर्तमान में स्नातकोत्तर इंटर्नशिप के दौरान एक डॉक्टर। भविष्य में, वह बाल चिकित्सा hematooncology में विशेषज्ञता शुरू करने की योजना बना रहा है। वह विशेष रूप से पीडियाट्रिक्स, हेमटोलॉजी और ऑन्कोलॉजी में रुचि रखती है।

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