मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी: कारण, लक्षण और उपचार

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) अक्सर इसके लक्षणों के संदर्भ में पार्किंसंस के समान होती है, लेकिन पार्किंसंस से अलग है कि यह बहुत अधिक गंभीर स्थिति है। इसलिए मल्टी-सिस्टम शोष के कारणों और लक्षणों को पढ़ें, और इसका इलाज करना सीखें।

विषय - सूची:

1. एकाधिक सिस्टम शोष: कारण
2. एकाधिक प्रणाली शोष: लक्षण
3. एकाधिक प्रणाली शोष: निदान
4. एकाधिक प्रणाली शोष: उपचार
5. एकाधिक प्रणाली शोष: रोग का निदान

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) न्यूरोलॉजिकल स्थितियों में से एक है जिसके लिए दवा अभी भी प्रभावी उपचार का अभाव है। पार्किंसंस रोग के कुछ समानताओं के कारण इस इकाई को कभी-कभी वर्गीकृत किया जाता है एटिपिकल पार्किंसनिज़्म।

कुछ वैज्ञानिक बहु-प्रणाली शोष को वास्तव में एक व्यापक शब्द मानते हैं - कुछ वैज्ञानिक आमतौर पर यह मानते हैं कि बहु-प्रणाली शोष तीन समान समस्याओं से संबंधित है: शर्-ड्रेजर सिंड्रोम, ओलिवोपॉन्टोसेरेबेलर शोष, और निग्रोस्ट्रैटैटल जेनरेशन।

आमतौर पर, 50 और 60 वर्ष की आयु के बीच के लोगों में मल्टीपल सिस्टम शोष होता है, लेकिन यह संभव है कि वे पहले की उम्र में विकसित होंगे। सांख्यिकीय रूप से, बहु-प्रणाली शोष 100,000 लोगों में से 5 में होता है, पुरुषों में इस बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना है।

एकाधिक सिस्टम शोष: कारण

मल्टीपल सिस्टम शोष के लक्षणों का कारण तंत्रिका ऊतक में परिवर्तन हैं। रोग के दौरान, न्यूरॉन्स और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स का एक प्रगतिशील नुकसान होता है, तंत्रिका ऊतक के इन तत्वों के नुकसान को एस्ट्रोसाइट्स द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है - इस तरह की विकृति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के भीतर कई स्थानों में होती है (जैसे कि निचले लार नाभिक में स्टिगिया नाइग्रा, स्ट्रिएटम में) या सेरिबैलम में)।

बहु-प्रणाली शोष के दौरान होने वाली ये एकमात्र घटना नहीं हैं - इस इकाई से पीड़ित एक मरीज के तंत्रिका ऊतक के हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण में, इंट्रासेल्युलर, सिल्वरोफिलिक समावेशन, साथ ही साथ ग्लियोसिस नामक घटना का निरीक्षण करना संभव है।

हालांकि, किस तंत्र में, ऊपर वर्णित विकृति होती है - यह अभी भी एक रहस्य बना हुआ है। वैज्ञानिक मल्टी-सिस्टम शोष के कारणों की तलाश कर रहे हैं, जिसमें शामिल हैंआनुवंशिक परिवर्तन या स्व-प्रतिरक्षित विकारों में। कुछ लोग यह भी कहते हैं कि कीटनाशकों के संपर्क में आने या सिर में चोट लगने से बीमारी में योगदान हो सकता है। कोई भी इस समय बहु-प्रणाली की विफलता के कारण का स्पष्ट जवाब देने में सक्षम नहीं है।

एकाधिक प्रणाली शोष: लक्षण

कई प्रणाली शोष के दौरान, तीन समूहों से बीमारियों का सामना करना पड़ता है: रोगियों को पार्किंसंस लक्षण, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र शिथिलता और अनुमस्तिष्क विकारों का अनुभव हो सकता है। आमतौर पर, पहली समस्याएं ऐसे लक्षण दिखाई देते हैं जो रोगी के गलत निदान का कारण बन सकते हैं - अधिकांश सिस्टम एट्रोफी वाले अधिकांश रोगियों को शुरुआत में पार्किन्सन रोग में देखा गया आंदोलन की तरह ही एक मंदी का अनुभव होता है (जिसमें एक निश्चित गतिविधि शुरू करने में मुख्य रूप से कठिनाइयों का समावेश होता है)। आंदोलन)।

कई सिस्टम शोष के अन्य लक्षण विभिन्न विन्यासों में रोगियों में दिखाई दे सकते हैं और इसमें शामिल हैं:

• मांसपेशियों की जकड़न
• झटके
• गतिभंग (बिगड़ा हुआ मोटर समन्वय)
• संतुलन बनाए रखने में समस्याएं
• पसीना विकार और शरीर के तापमान विनियमन के संबंधित विकार
• ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (एक घटना जो रोगियों के स्वास्थ्य के लिए काफी खतरनाक है, क्योंकि रक्तचाप में अचानक गिरावट से बेहोशी और संबंधित गिरावट हो सकती है)
• नपुंसकता
• पेशाब संबंधी विकार (जिसमें मूत्राशय में मूत्र असंयम और द्रव प्रतिधारण दोनों शामिल हो सकते हैं)
• कब्ज़
• मुखर डोरियों का पक्षाघात
• शुष्क मुँह
• dysarthria
• नींद के दौरान श्वास संबंधी विकार (उदाहरण के लिए, बहुत जोर से खर्राटे लेना या स्लीप एपनिया का रूप लेना)
• भाषण विकार
• अक्षिदोलन
• धड़ का एक तरफ़ा झुकाव (पीसा के झुकाव टॉवर लक्षण के रूप में जाना जाता है)

एकाधिक प्रणाली शोष के लक्षण एक अलग क्रम में दिखाई दे सकते हैं, लेकिन यह इस व्यक्ति की विशेषता है कि समय के साथ रोगी की स्थिति खराब हो जाती है और विकलांगता बढ़ जाती है।

एकाधिक प्रणाली शोष: निदान

यह ऊपर उल्लेख किया गया था कि कई सिस्टम शोष वाले रोगियों में, तंत्रिका ऊतक की सूक्ष्म परीक्षा में विशेषता विचलन ढूंढना संभव है। इस तरह के विश्लेषण, हालांकि, जीवन में नहीं किए जाते हैं - इस कारण से, केवल मरणोपरांत कई तंत्र शोष का एक निश्चित निदान करना संभव है।

मल्टी-सिस्टम एट्रोफी के लक्षण स्वयं इस बीमारी के लिए अद्वितीय नहीं हैं - इसी तरह की बीमारियों का सामना करना पड़ सकता है, उदाहरण के लिए, पार्किंसंस रोग में, लेकिन यह भी बीमारियों, prion रोगों या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के संक्रमण के पाठ्यक्रम में। इस कारण से, संदिग्ध कई प्रणाली शोष वाले रोगियों में, एक विस्तृत अंतर निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है।

सबसे कठिन समस्या पार्किंसंस रोग से एकाधिक प्रणाली शोष के भेदभाव है - कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इन दोनों संस्थाओं को अलग करने की कसौटी पर रोगियों की प्रतिक्रिया हो सकती है लीवोडोपा तैयारी (पार्किंसंस रोग में, रोगियों की स्थिति इस दवा के बाद बेहतर हो जाती है, जबकि कई प्रणाली शोष में आमतौर पर होती है) इस दवा का उपयोग करने के बाद कोई सुधार नहीं देखा गया था)।

कई सिस्टम शोष को अलग करने की आवश्यकता के कारण, रोगियों को विभिन्न परीक्षाओं से गुजरना पड़ सकता है, जैसे कि इमेजिंग परीक्षाएं, जैसे कि गणना टोमोग्राफी या सिर के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग। उपर्युक्त अध्ययनों में, विचलन देखा जा सकता है (यह संभव है, उदाहरण के लिए, सेरिबैलम या पुल के आकार को कम करने के लिए), लेकिन यह भी होता है कि कई सिस्टम शोष वाले रोगियों के मस्तिष्क की प्राप्त छवियां कोई असामान्यता नहीं दिखाती हैं।

यह बीमारी काफी दुर्लभ है और इस कारण से इसका निदान तभी किया जाता है जब अन्य - रोगी के लक्षणों के अधिक संभावित कारणों को खारिज कर दिया गया हो।

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एकाधिक प्रणाली शोष: उपचार

दुर्भाग्य से, बहु-प्रणाली शोष के लिए वर्तमान में कोई कारण उपचार नहीं है। हालांकि, इस स्थिति से पीड़ित रोगियों को उनकी बीमारियों की तीव्रता को कम करने और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार के उद्देश्य से रोगसूचक उपचार की पेशकश की जाती है।

मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी वाले रोगियों के लिए, फिजियोथेरेपी बहुत महत्वपूर्ण है, जिसके लिए यह संभव है कि जब तक संभव हो शारीरिक फिटनेस बनाए रखें और अनुबंध की घटना को रोकें। रोगियों को शरीर के संतुलन को बनाए रखने में मदद करने के लिए तथाकथित चाल प्रशिक्षण, कभी-कभी पैदल चलना जैसे कि वॉकर का उपयोग करना फायदेमंद होता है। भाषण विकारों के मामले में, भाषण प्रशिक्षण का संचालन करने में मदद मिल सकती है - इस उद्देश्य के लिए, आप भाषण चिकित्सक की सेवाओं का उपयोग कर सकते हैं।

औषधीय तैयारी भी कई प्रणाली शोष के रोगसूचक उपचार में उपयोग किया जाता है। बिगड़ा हुआ पेशाब के साथ मरीजों को निर्धारित किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, ऑक्सीबुटोनिन (एक विरोधी असंयम एजेंट)। पार्किंसनिज़्म के बेहद गंभीर लक्षणों के मामले में, रोगियों को लेवोडोपा की तैयारी को प्रशासित करने की कोशिश करना संभव है (हालांकि इस तरह के उपचार के लिए धन्यवाद में सुधार का प्रतिशत काफी कम है)।

ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन से जुड़े अपेक्षाकृत उच्च जोखिमों के कारण, मल्टीपल ट्रॉफी वाले रोगियों में कठोर दबाव की बूंदों को रोकने पर बहुत जोर दिया जाता है। तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाने और आहार में अधिक नमक शामिल करने से इस समस्या को कम किया जा सकता है।

कभी-कभी मरीजों को संपीड़न चड्डी पहनने की सलाह दी जाती है, और उन कारकों के प्रति चेतावनी दी जाती है जो रक्तचाप को कम कर सकते हैं (जैसे शराब का सेवन या निर्जलीकरण)। ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन को फ्लूड्रोकोर्टिसोन (मिनरलोकॉर्टिकॉइड समूह से संबंधित) या मिडोड्रिन (अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स को उत्तेजित करने वाला पदार्थ) जैसी दवाओं को नियंत्रित करके भी रोका जा सकता है।

एकाधिक प्रणाली शोष: रोग का निदान

मल्टी-सिस्टम शोष के साथ रोगियों का रोग दुर्भाग्य से प्रतिकूल है - रोग की कोई भी अवधियों की अवधि नहीं है, केवल इसकी निरंतर, तेजी से प्रगति होती है। रोग के पहले लक्षणों से रोगियों का औसत उत्तरजीविता समय लगभग 6 से 9 वर्ष है।