डेविक सिंड्रोम - कारण, लक्षण और उपचार

डेविस सिंड्रोम (न्यूरोइमलाइटिस ऑप्टिका - एनएमओ) तंत्रिका तंत्र की एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें रीढ़ की हड्डी और ऑप्टिक तंत्रिका नष्ट हो जाती है। नतीजतन, रोग अंधापन और मांसपेशियों के पक्षाघात को पूरा कर सकता है। डेविक सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज कैसा चल रहा है?

देविका सिंड्रोम (न्यूरोइमलाइटिस ऑप्टिका - एनएमओ), या ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी की सूजन, तंत्रिका तंत्र का एक मनोभ्रंश रोग है जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी के चारों ओर सुरक्षात्मक म्यान (माइलिन) नष्ट हो जाता है।

डेविस सिंड्रोम एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जिसमें 1 लाख से कम की अनुमानित घटना है। लोग। यह भी ज्ञात है कि यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं पर अधिक बार हमला करता है, और पहले लक्षण 40 वर्ष की आयु के आसपास दिखाई देते हैं।

डेविक का सिंड्रोम - कारण

डेविक सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है। प्रतिरक्षा प्रणाली एक खतरे के रूप में रीढ़ की हड्डी और ऑप्टिक नसों को पहचानती है और तंत्रिका तंत्र के इन हिस्सों के खिलाफ एंटी-एक्वापोरिन 4 (AQP4) नामक एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। एंटीबॉडी के एक हमले के परिणामस्वरूप, तंत्रिका की माइलिन की सूजन विकसित होती है, जिसके बाद शोष होता है, और अंत में तंत्रिका के परिगलन, एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया होती है।

डेविस सिंड्रोम - लक्षण

डेविक का सिंड्रोम फिर से शुरू हो रहा है, यानी बीमारी के पहले हमले के बाद लक्षणों की महत्वपूर्ण राहत की एक अवधि (बहुत लंबी नहीं) है। इसके बाद अगला बाउट आता है, जो आमतौर पर पिछले वाले से ज्यादा मजबूत होता है। "हमले" के दौरान लक्षण दिखाई देते हैं, जैसे:

• दृश्य गड़बड़ी (धुंधली दृष्टि, एक या दोनों तरफ दृष्टि की हानि)

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• flaccid पक्षाघात, सजगता का उन्मूलन
• क्षति की साइट के नीचे संवेदी अशांति
• मूत्र और मल असंयम (स्फिंक्टर्स की शिथिलता के कारण - मांसपेशियों का एक समूह जो गुदा / मूत्रमार्ग से मल / मूत्र के मार्ग को अवरुद्ध करता है)

डेविस सिंड्रोम - निदान

यदि डेविक के सिंड्रोम का संदेह है, तो रक्त परीक्षण एंटी-एक्वापोरिन 4 (AQP4) एंटीबॉडी, साथ ही एक मस्तिष्कमेरु द्रव अध्ययन और एमआरआई की उपस्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है।

डेविक सिंड्रोम और मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस)

पूर्व में, डेविक सिंड्रोम को मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) का एक रूप माना जाता था। हालांकि, यह अंततः स्थापित किया गया था कि एनएमओ और एमएस अलग-अलग रोग संस्थान हैं। इन दोनों रोगों के बीच का अंतर शोध परिणामों के आधार पर बनाया गया है।

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग - मस्तिष्क में परिवर्तन एमएस में देखे जाते हैं, और डेविक के सिंड्रोम में ये परिवर्तन रीढ़ की हड्डी में होते हैं
• मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षा - डेविस सिंड्रोम में सूजन और ओलिगोक्लोनल बैंड की अनुपस्थिति के पैरामीटर हैं। उत्तरार्द्ध कई स्केलेरोसिस में मौजूद हैं

डेविक सिंड्रोम - उपचार

रोगी को अंतःशिरा ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दिया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं की गतिविधि को रोकता है, और इस प्रकार एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। इसके अलावा, अन्य विरोधी भड़काऊ और प्रतिरक्षाविरोधी दवाओं का भी उपयोग किया जाता है।

डॉक्टर प्लास्मफेरेसिस, अर्थात् रक्त से अवांछित तत्वों की शुद्धि (इस मामले में, ऑटोइंनबॉडी) का आदेश भी दे सकते हैं। कुछ मामलों में, पसंद का तरीका अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासन है।

रोगी तथाकथित से भी लाभ उठा सकता है जैविक चिकित्सा, अर्थात एंटीबॉडी आणविक जीव विज्ञान तकनीकों (जैसे कि रिक्सिमैम्ब, ऑकलरिज़ुमैब) के उपयोग से उत्पन्न होती हैं, जो बी लिम्फोसाइटों (एंटीबॉडी-उत्पादक कोशिकाओं) के कार्य को बिगाड़ती हैं।

डेविक सिंड्रोम - प्रतिकूल रोग का निदान

लक्षणों की शुरुआत के 5 वर्षों के भीतर आधे से अधिक रोगियों की आंखों की रोशनी चली जाती है और स्वतंत्र रूप से चलने की क्षमता होती है। हालांकि, जल्दी पता लगाने और शीघ्र उपचार से प्रैग्नेंसी में सुधार होता है।